Системний склероз або склеродермія - все, що вам потрібно знати, починаючи від причин і симптомів і закінчуючи діагностикою
склеродермія
Системний склероз - хронічне захворювання невідомої причини, що характеризується дифузним фіброзом, дегенеративними змінами та судинними аномаліями шкіри, суглобів та внутрішніх органів (особливо в стравоході, нижніх відділах травного тракту, легенях, серці та нирках).
Медична команда MedLife - 3D УЗД, ревматологія
Системний склероз - Причини/збудник інфекції/фактори ризику
Системний склероз майже у 4 рази частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків.
Зазвичай це відбувається у віці від 20 до 60 років і рідко зустрічається у дітей.
Системний склероз може виникати при змішаних захворюваннях сполучної тканини.
Імунологічні механізми та спадковість - задіяні певні підтипи HLA - відіграють певну роль в етіології захворювання. Патофізіологічні механізми складаються із судинних уражень з активацією фібробластів; відбувається надмірний синтез колагену та інших позаклітинних білків у різних тканинах.
Системний склероз - симптоми
Симптоми системного склерозу
Найпоширенішими симптомами та ознаками початку є феномен Рейно та прогресуюча набряклість дистальних відділів кінцівок з поступовою індурацією шкіри на рівні пальців. Поліартралгія також важлива. Розлади травлення (наприклад, печія, дисфагія) або скарги на дихання іноді є першим проявом захворювання.
Набряк шкіри зазвичай симетричний і прогресує до ущільнення. Він може розташовуватися лише на пальцях рук (склеродактилія) і кистях, або може вражати більшу частину або всю шкіру. Шкіра може стати розтягнутою, блискучою та гіпо або гіперпігментованою; обличчя стає схожим на маску. Телеангіектазії можуть виникати в пальцях, грудях, обличчі, губах і серці. Підшкірні кальцинати виникають переважно в пульпі пальців і випинаннях кісток. Трофічні виразки поширені, особливо в пульпі пальців, над фаланговими суглобами або вапняними вузликами.
Поліальтралгія або легкий артрит можуть бути яскравими рисами.
Згинальний контакт можна встановити в пальцях, п'ястно-фалангових суглобах та ліктях.
Дисфункція стравоходу є найпоширенішим порушенням функцій вісцеральної системи і зустрічається у більшості пацієнтів.
Дисфагія, як правило, ретростернальна, зазвичай виникає першою. Згодом кислотний рефлюкс може спричинити печію та стриктури.
Гіпомотичність тонкої кишки призводить до надмірного розмноження анаеробних бактерій, що може призвести до порушення всмоктування. Гази можуть проникати через уражену кишкову стінку, будучи рентгенологічно видимими.
Біліарний цироз може виникати у пацієнтів із синдромом CREST (кальциноз шкіри, феномен Рейно, дисморфізм стравоходу, склеродактилія, телеангіектазії) - обмежена склеродермія шкіри.
Ураження легенів, як правило, повільне, зі значними індивідуальними варіаціями, але є загальною причиною смерті. Може виникнути легенева гіпертензія та серцева недостатність, що погіршує прогноз. Може виникнути перикардит з накопиченням перикардіальної рідини або плевритом. У таких випадках часто зустрічаються серцеві аритмії.
Важке ураження нирок, часто раптово встановлене, може виникнути в перші 4-5 років еволюції у пацієнтів з дифузною склеродермією.
Діагностика системного склерозу
Діагноз може бути очевидним у пацієнтів, які мають комбінацію класичних проявів: феномен Рейно, дисфагія та затверділа шкіра. Однак у деяких випадках діагноз неможливо встановити клінічно, і лабораторні дослідження можуть аргументувати ймовірність захворювання, але не можуть його виключити.
Необхідно визначити сироваткові антинуклеарні антитіла (ANA) та антиSCL-70 антитіла. Антицентромерні білкові антитіла (антицетромерні антитіла) виникають у сироватці крові багатьох пацієнтів із синдромом CREST і виявляються ANA.
Антитіла Anit SCL-70 частіше зустрічаються у пацієнтів з дифузною склеродермією, ніж у пацієнтів із синдромом CREST. Ревматоїдний фактор також присутній у 33% пацієнтів.
Системний склероз - лікування
Специфічне лікування є складним, часто зосереджується на лікуванні ускладнень.
Жоден препарат суттєво не впливає на загальну природну еволюцію системного склерозу, однак існують різні препарати, корисні для лікування конкретних симптомів або різних вісцеральних розладів.
Нестероїдні протизапальні засоби корисні для лікування артриту. Кортикостероїдна терапія може застосовуватися при міозитах або змішаних захворюваннях сполучної тканини .
У разі легеневого альвеоліту можуть бути корисними різні імунодепресанти.
У разі явища Рейно можуть бути корисними блокатори кальцієвих каналів, такі як ніфедипін або препарати з пролонгованим вивільненням, або блокатори рецепторів ангіотензину.
Цим пацієнтам рекомендується теплий одяг. Для цифрової ішемії можуть застосовуватися внутрішньовенні інфузії. з простагландином Е1 або симпатичними блокаторами. Рефлюкс-езофагіт полегшується дієтою з частими, але кількісно зменшеними прийомами їжі, високими дозами шлункового протектора і сном з головою ліжка вище.
Фізіотерапія може бути корисною для підтримки м’язової сили, але вона неефективна для запобігання скороченню суглобів.
Ревматологія, офтальмологія - інші захворювання