Скриптограми склеродермії - Католицька клініка Бохума

Терапія

  • Католицька клініка Бохум
  • Відділи
  • Терапія
  • Відділи/райони
  • ревматологія
  • Обтяжена склеродермія

Обтяжена склеродермія - це запальне захворювання сполучної тканини шкіри, яке призводить до склерозу (затвердіння) та фіброзу (патологічного збільшення сполучної тканини) в ураженій області. Залежно від підтипу та локалізації можуть брати участь структури, близькі до шкіри, такі як жирова тканина, м’язи, суглоби та кістки. Інфекція внутрішніх органів, таких як серце, легені, нирки або шлунково-кишковий тракт, а також перехід у системну склеродермію не відбувається при обмеженій склеродермії.

бохума

Хто хворіє?

Обтяжена склеродермія - відносно рідкісне захворювання. Це частіше у жінок, ніж у чоловіків, у співвідношенні 3: 1. Це співвідношення стосується як дорослих, так і дітей. У дорослих хвороба в основному починається у віці від 20 до 50 років. Рік і для дітей, особливо у віці до 8 років, але також з 2 років. Інші аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит або червоний вовчак, частіше виявляються у членів сім'ї.

етіологія

Причина розвитку обмеженої склеродермії поки невідома. Обговорюються генетичні, імунологічні, гормональні, вірусні, токсичні, травматичні, лікарські, нейрогенні або судинні фактори. Зокрема, у молодих пацієнтів підозрюється, що інфекція боррелії може відігравати ініціюючу роль у розвитку обмеженої склеродермії, але точний зв’язок досі незрозумілий.

Класифікація обмеженої склеродермії

Обмежена склеродермія поділяється на чотири основні форми за ступенем, ступенем та глибиною фіброзного процесу, а також за різними клінічними курсами.
Можна виділити

  • обмежена
  • узагальнено
  • лінійний і
  • глибока обмежена склеродермія

Обмежена форма обмеженої склеродермії

Найпоширенішою формою обмеженої склеродермії є обмежена форма, також відома як форма нальоту або морфея. Ця форма характеризується вогнищами, які зазвичай перевищують 1 см у діаметрі і зазвичай виникають принаймні в одному або двох місцях на тілі. Ці шкірні зміни, як правило, відбуваються на тулубі в зоні дії тиску. Особливо страждають субмамарна область та перехід від тазостегнової до пахової.

Узагальнена форма обмеженої склеродермії

Ця форма виникає, коли вражаються принаймні три анатомічні місця. Найбільш поширеними місцями є тулуб, стегна та попереково-крижова область. Бляшки часто симетричні і можуть вливатися в більші площі.

Лінійна форма обмеженої склеродермії

Лінійна обмежена склеродермія характеризується лінійною, стрічкоподібною або систематизованою індурацією з поздовжнім ходом. Вони можуть вилікуватися як легкі форми, в першу чергу з гіперпігментацією, або як жорсткі склерозуючі смуги на суглобах і відповідно призводять до обмеження рухливості. На уражених ділянках шкіри також може спостерігатися атрофія м’язів або кісток, що лежить в основі. Найвідомішою лінійною формою є так звана лінійна обмежена склеродермія типу “en coup de saber”, яка зазвичай поширюється від брів до волохатої шкіри голови і призводить до рубцевої алопеції. Нерідкі випадки, коли головний мозок (центральна нервова система) бере участь.

Глибока форма обмеженої склеродермії

На сьогоднішній день найрідкіснішим варіантом обмеженої склеродермії є глибока форма (