St; гіпертрофічний ніс пілоруса - Р; діатрія; професійне видання Посібника MSD
, Доктор медицини, клініка Гейзінгера
Гіпертрофічний пілоричний стеноз може призвести до майже повної непрохідності шлунка. Це вражає 2 або 3 з 1000 дітей і частіше зустрічається у хлопчиків із співвідношенням 5: 1, особливо у первістків. Найчастіше це відбувається від 3 до 6 тижнів життя і рідко після 12 тижнів.
Етіологія
Точна етіологія гіпертрофічного пілоричного стенозу невизначена, але генетичний компонент є ймовірним, оскільки брати та сестри та потомство ураженого пацієнта перебувають у групі підвищеного ризику, особливо монозиготних близнюків. Куріння матері під час вагітності також збільшує ризики. Фізіопатологічними механізмами є відсутність синтетази оксиду азоту нейронів, патологічна іннервація м’язового шару та гіпергастрінемія. Немовля, що зазнало впливу деяких макролідів (наприклад, еритроміцину) протягом перших тижнів життя, набагато більший ризик. Деякі дослідження відзначають підвищений ризик у немовлят на штучному вигодовуванні порівняно з немовлятами, які годуються груддю, але не ясно, чи пов'язаний цей ризик із зміною способу годування або типу годування.
Симптоматологія
Симптоми гіпертрофічного пілоричного стенозу, як правило, розвиваються між 3 і 6 тижнями життя. Рвотна блювота (без жовчі) спостерігається незабаром після їжі. Поки не настає дегідратація, дитина харчується з бажанням, інакше здається їй добре, на відміну від багатьох дітей, які блюють від системних захворювань. Можуть бути помітні шлункові перистальтичні хвилі, які перетинають епігастрію зліва направо. Стримана пілорична олива, від 2 до 3 см, тверда і рухлива, іноді прощупується в глибину на рівні правої сторони епігастрії. У міру прогресування захворювання дитина більше не набирає вагу, виявляє ознаки недоїдання та розвиває зневоднення.
Діагностичний
Гіпертрофічний пілоричний стеноз слід підозрювати у всіх немовлят, у яких у перші місяці життя спостерігається блювота зі снарядами.
Діагностика гіпертрофічного пілоричного стенозу базується на УЗД черевної порожнини та свідченнях збільшення товщини пілоричної тканини (зазвичай ≥ 4 мм; нормальної, 2 мм) із збільшеною довжиною пілоричної рідини (> 16 мм).
Якщо діагноз залишається невизначеним, УЗД можна повторювати послідовно або робити рентген верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, який зазвичай показує затримку спорожнення шлунка та щільний стеноз пілоричного просвіту. У рідкісних випадках для підтвердження діагнозу необхідна верхня ендоскопія.
Класичний електролітний профіль немовляти з пілоричним стенозом - це гіпохлоремічний метаболічний алкалоз (через втрату соляної кислоти та одночасну гіповолемію). Близько 5-14% немовлят страждають жовтяницею і близько 5% мають недоліки.
Лікування
Початкове лікування гіпертрофічного пілоричного стенозу полягає у зволоженні пацієнта та усуненні порушень рідини та електролітів.
Радикальним лікуванням є поздовжня пілороміотомія, яка залишає слизову цілісною і відокремлює посічені м’язові волокна. Після процедури немовля, як правило, добре переносить годування через одну добу. Нехірургічне лікування з допомогою прохідної трубки, просунутої пілорусом, не вважається хорошою альтернативою через ефективність та безпеку пілороміотомії.
Ключові моменти
Блювота від струменя виникає незабаром після їжі у 3-місячного немовляти, як правило, у віці 3-6 тижнів.
Діагностика заснована на УЗД.
Лікування полягає в хірургічному розрізі збільшеної пілоричної м’язи.