Стеноз мітрального клапана - симптоми, діагностика, жовтий список терапії

Стеноз мітрального клапана - це вада серця, при якій діастолічний шлуночковий отвір закупорюється звуженим серцевим клапаном між лівим передсердям і лівим шлуночком. Стенозований мітральний клапан зазвичай виникає як пізнє наслідки ревматичної лихоманки. Симптоми залежать від тяжкості захворювання та залишкової зони відкриття клапана.

Мітральний стеноз, звуження мітрального клапана, звуження мітрального клапана, стеноз мітрального клапана

визначення

При (ICD-10 I05.0), або коротше мітральному стенозі, мітральний клапан не може закритись. Це одна з найпоширеніших набутих вад серцевого клапана. Зменшення площі отвору мітрального клапана пов’язане з порушенням наповнення лівого шлуночка під час діастоли. У відповідь ліве передсердя розширюється, що призводить до фібриляції передсердь. Більшість постраждалих також страждають на легеневу гіпертензію. Якщо його не лікувати, навантаження під тиском поширюється на праву половину серця. Основними симптомами стенозу мітрального клапана є задишка та мітральне обличчя. Перша ключова діагностична особливість - це низькочастотний діастолік у типовому форматі декрецендо під час аускультації. Терапевтичне втручання варіюється від консервативного лікування до хірургічного заміщення стенозованого мітрального клапана залежно від тяжкості стенозу мітрального клапана.

Епідеміологія

Стеноз мітрального клапана - одна з найпоширеніших вад серцевого клапана, що набуваються у всьому світі. Загалом, більше жінок хворіє, ніж чоловіків.

Приблизно у 60 відсотків усіх пацієнтів зі стенозованим мітральним клапаном існують анамнестичні дані про ревматичну лихоманку. Завдяки послідовному введенню пеніциліну при стрептококових інфекціях, частота стенозу мітрального клапана значно зменшилася в промислово розвинених країнах за останні роки. Однак у країнах, що розвиваються, ревматичний ендокардит все ще є найпоширенішою причиною стенозу мітрального клапана. Якщо ревматична лихоманка залишається не виявленою або не піддається належному лікуванню, приблизно у 40 відсотків уражених розвивається вітіум мітрального клапана як пізнє наслідки. Латентний період між зараженням та виникненням дефекту клапана становить у середньому 20-30 років.

Близько 40 відсотків пацієнтів зі стенозом мітрального клапана також мають стеноз аортального клапана.

причини

Як вже згадувалося раніше, більшість мітральних стенозів обумовлені ревматичною лихоманкою та пов’язаним із нею стрептококовим ендокардитом. В рамках цієї хвороби стулки мітрального клапана потовщуються і звапнюються, а коміссури та/або сухожильні нитки злипаються.

Рідкісними причинами стенозу мітрального клапана є:

Нестрептококові інфекції
вроджені помилки позиціонування мітрального клапана або апарату, що утримує клапан (вроджені стенози мітрального клапана зазвичай поєднуються з дефектом міжпередсердної перегородки)
дегенеративні процеси
Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак (СЧВ)
Міксома передсердь
Тромби

Патогенез

Симптоми

Основними симптомами стенозу мітрального клапана є:

Задишка: спочатку лише під час навантаження, якщо виражений стеноз також у спокої
Тахікардія фібриляція передсердь: спочатку нападоподібна, згодом постійна; зазвичай асоціюється з тахіаритмією абсолюта (на запущених стадіях поєднання є обов’язковим); Ризик утворення тромбу
Facies mitralis з периферичним ціанозом: типовий мітральний лик з червонувато-фіолетовими щічками та ціаноз губ у пацієнтів із тривалим стенозом мітрального клапана

Подальші симптоми - загальна фізична слабкість, зниження працездатності, легка стомлюваність, ангінозний біль, диспепсія, втрата апетиту, запаморочення та серцебиття.

При легеневій застійній ситуації пацієнти страждають на ортопное та нічний кашель (серцева астма). Також трапляється кровохаркання або кровохаркання. У мокроті іноді можна виявити гемосидеринові макрофаги. Ці так звані клітини вади серця є результатом розривів судин, коли підвищується легеневий венозний тиск.

Периферичні набряки, протеїнурія, асцит, а також потовщені шийні та основні вени як ознаки застійності нирок, печінки та/або вен вказують на напруження правого серця.

Ускладнення

Тромбемболічні події часто є першою ознакою стенозу мітрального клапана. Сюди входять ішемічні церебральні інсульти, емболії периферичних судин в кінцівках та мезентеріальні інфаркти.

Діагностика

Перші діагностичні вказівки на стеноз мітрального клапана дають історія хвороби, клінічні особливості та фізичний огляд. Для підтвердження діагнозу та виключення супутніх серцевих захворювань використовують ехокардіографію та коронарографію, електрокардіограму (ЕКГ) та рентген грудної клітки.

Аускультація

Аускультація є основою для діагностики стенозу мітрального клапана. Типовими висновками є:

гучний перший серцевий звук
Мітральний тон відкриття в ранній діастолі
"Гуркіт" низькочастотної діастоліки з характером декрецендо (максимальна точка в п'ятому міжребер'ї (ICR) зліва середньо-ключичного або в лівому боковому положенні над або біля верхівки)
Пресистолічний шум крещендо (відсутній при фібриляції передсердь з абсолютною аритмією)

Тяжкість стенозу мітрального клапана не обов'язково корелює з обсягом діастолічного. Тим не менше, це можна порівняно добре визначити з інтервалу часу між другим серцевим звуком і звуком мітрального відкриття. Чим коротший інтервал, тим вужча зона відкриття мітрального клапана. Ледь помітний період 0,08 с припускає дуже виражений стеноз мітрального клапана.

Ехокардіографія

Окрім аускультації, допплерівська ехокардіографія є ще одним наріжним каменем у діагностиці стенозу мітрального клапана. Це дозволяє оцінити структури стенозованого клапана та оцінити важкість гемодинаміки. Морфологічні зміни, наприклад:

«Куполювання» переднього мітрального листка
Нерухомість заднього мітрального листка
Кальцифікація клапана
Розширення лівого передсердя

На парастернальній короткій осі поверхню мітрального отвору слід планувати безпосередньо на 2D-зображенні.

Профіль швидкості потоку мітрального клапана найкраще реєструється в чотирикамерному вигляді. Це дозволяє реєструвати середній трансмітральний градієнт тиску та зону мітрального отвору (через напіввипад тиску, PHT).

Печера: PHT несе ризик неправильного тлумачення в особливих клінічних умовах, особливо у випадку:

одночасна аортальна регургітація
аномальна відповідність лівого передсердя або лівого шлуночка
Стан відразу після вальвулопластики
Арт-клапани

За наявності регургітації трикуспідального клапана можливе ехокардіографічне визначення градієнта транстрикуспідального тиску. Після додавання розрахункового тиску в правому передсерді до систолічного тиску в легеневій артерії можна зробити висновок, що існує супутня легенева гіпертензія.

Ехокардіографія з фізичними вправами іноді призначається для прийняття рішення про лікування (втручання із середнім трансмітральним градієнтом> 15 мм рт. Ст., Систолічний тиск у легеневій артерії> 60 мм рт. Ст.). Суперечливі висновки також можна перевірити в окремих випадках.

Трансмітральний градієнт тиску

Градієнт трансмітрального тиску залежить від квадрата трансмітрального кровотоку та часу діастолічного наповнення. Зі збільшенням кровотоку (наприклад, під напругою, стресом, лихоманкою, анемією та вагітністю) або зі зменшенням часу діастолічного наповнення (наприклад, при фібриляції передсердь), градієнт трансмітрального тиску може зростати поступово або різко. Подальші реакції включають погану працездатність, швидку стомлюваність та задишку. Якщо середній градієнт трансмітрального тиску перевищує 15-20 мм рт.ст., у постраждалих розвивається набряк легенів.

класифікація

Стеноз мітрального клапана класифікується за допомогою ехокардіографії за площею відкриття мітрального клапана та середнім діастолічним градієнтом трансметрального тиску:

фізіологічна ситуація: площа відкриття клапана 4–5 см2, середній діастолічний градієнт трансмітрального тиску 15 мм рт. ст. (згідно з NYHA I-IV)

На ЕКГ при стенозі мітрального клапана можливі наступні дані:

Р-мітральний (подовжений подвійний або двофазний зубчик Р після розширення лівого передсердя)
Миготлива аритмія, тріпотіння передсердь
пароксизмальна тахіаритмія абсолюта
Індекс Соколов-Ліона> 1,05 мВ (RV1/2 + SV5/6) як ознака гіпертрофії правого серця
Зміна положення як крутого, так і правого типу з вираженим стенозом мітрального клапана

Рентген грудної клітки

На рентгенівському дисплеї грудної клітки часто спостерігається випадання або огрубіння попереку серця в результаті розширення лівого передсердя та опуклості придатка лівого передсердя.

Типова мітральна конфігурація, видима на рентгені, має силует серця, який нагадує стояче яйце. Цей ефект є результатом поєднання розширеного лівого передсердя, видатних легеневих артерій та гіпертрофії правого серця.

Вид збоку показує звужений ретростернальний простір при гіпертрофії правого шлуночка, а також зміщення стравоходу, що контрастує з проковтуванням папи, у дорсальному напрямку.

Розширені легеневі хілі вказують на легеневу застійність.

У разі інтерстиціального набряку легенів у правому базальному полі часто можна побачити щільні горизонтальні смуги, так звані лінії В Керлі.

Обстеження катетера лівого серця

Обстеження катетера лівого серця використовується для безпосередньої оцінки:

Функція мітрального клапана
Зона відкриття мітрального клапана
Градієнт тиску в стенозі
тиск лівого шлуночка
Тиск легеневої артерії
Тиск закриття капілярів легенів (тиск клином за допомогою легеневого катетера)

Також можна виключити супутній коронарний стеноз.

Дослідження катетера правого серця

Дослідження катетера правого серця виявляє підвищення легеневого тиску в умовах ергометричного стресу, що перевищує звичайний рівень.

Коронарографія

Коронарна ангіографія показана до операції перед вальвулопластикою мітрального клапана або процедурою хірургічної заміни клапана з метою виключення ішемічної хвороби (ІХС).

терапія

Специфічна лікарська терапія при стенозі мітрального клапана неможлива. Тому чинне керівництво не містить жодних конкретних рекомендацій щодо ліків. Однак супутні патології, звичайно, потрібно лікувати. До них належать, наприклад:

лікування діуретиками та обмеження рідини для утримання об’єму
Введення бета-адреноблокаторів, глікозидів наперстянки або верапамілу для нормалізації частоти тахікардичної фібриляції передсердь
Пероральна антикоагуляція для нападоподібної або постійної фібриляції передсердь та стану після емболічної події (цільовий INR 2,5-3,5)
Антибіотики як частина профілактики ендокардиту при гарячкових інфекціях

Пацієнтам із стенозом мітрального клапана в синусовому ритмі без емболічних подій в анамнезі Європейське товариство кардіологів рекомендує розглянути антикоагуляцію (INR 2-3) при ехокардіографічному дослідженні (рекомендація IIb - рівень доказовості) з діаметром передсердь 50-55 мм або зі свідченнями щільного спонтанного контрасту В). Переконливі дані щодо цього відсутні.

Увага: Інгібітори АПФ (ферменти, що перетворюють ангіотензин) та інші редуктори після навантаження протипоказані при стенозі мітрального клапана через ризик декомпенсації кровообігу.

Вальвулопластика мітрального клапана

Вальвулопластика мітрального клапана також відома як черезшкірна мітральна комісуротомія або мітральна вальвулотомія. Це розуміється як інтервенційна процедура, при якій склеєні краї стулок клапанів розриваються і розділяються за допомогою балонного катетера.

В останні роки вальвулопластика мітрального клапана все частіше розглядається. Сьогодні прооперовані безсимптомні пацієнти з мітральною ділянкою отвору 2 (краще 2/м 2). При підборі підходящих пацієнтів ехокардіографічні критерії також є визначальними.

Рівень ускладнень, що загрожують життю в контексті вальвулопластики мітрального клапана, для досвідченого хірурга оцінюється нижче 1 відсотка. Найбільш поширені ускладнення включають:

Вальвулопластика мітрального клапана показана пацієнтам із симптомами, якщо:

морфологія клапана видається придатною,
немає тромбів лівого передсердя,
недостатність є щонайбільше легкою,
Немає додаткових показань до операції (подальші важкі захворювання серцевих клапанів, ІХС, що потребує реваскуляризації).

У безсимптомних пацієнтів слід розглянути питання про клапанну клапану мітрального клапана при легеневій гіпертензії в спокої (систолічний легеневий тиск> 50 мм рт. Ст.) Або під фізичним навантаженням (систолічний легеневий тиск> 60 мм рт.

відповідна морфологія клапана,
Виключення тромбів лівого передсердя,
максимум легка мітральна регургітація,
Відсутність додаткових серцевих захворювань, гідних хірургічного втручання (інші важкі захворювання серцевих клапанів, ІХС, що вимагає реваскуляризації).

Комісуротомія мітрального клапана та процедури заміни клапана

У ситуаціях, які виступають проти вальвулопластики мітрального клапана, на ранньому етапі слід розглянути альтернативне хірургічне втручання (комісуротомія/заміна клапана). Це означає:

для слабо симптоматичних пацієнтів (NYHA II) з гемодинамічно важким стенозом мітрального клапана (зона відкриття клапана 2) або
для важко симптоматичних пацієнтів (NYHA III - IV) з гемодинамічно менш розвиненим стенозом мітрального клапана (2).

Показання

Якщо мітральна вальвулопластика не є можливою з певних причин, рекомендується хірургічна комісуротомія або процедура заміщення мітрального клапана:

у важко симптоматичних пацієнтів (NYHA III - IV) із зоною відкриття мітрального клапана 2 або
у пацієнтів з легким або без симптомів (NYHA I - II) із зоною відкриття мітрального клапана 2 .

прогноз

Прогноз стенозу мітрального клапана залежить від гемодинамічного ступеня відкриття стенозованого клапана, а також від прогресуючого ураження шлуночків та інших серцевих вітій. Загалом прогноз кращий, ніж при інших захворюваннях клапанів серця.

За даними інвазивних та ехокардіографічних досліджень, близько 38 відсотків пацієнтів зі стенозом мітрального клапана демонструють середнє зменшення площі отвору клапана на 0,3 см 2 на рік.

У безсимптомних або мінімально симптоматичних пацієнтів 10-річна виживаність становить понад 80 відсотків. У 60 відсотків цих пацієнтів симптоми залишаються незмінними. Рівень смертності погіршується із збільшенням симптомів. Тоді 10-річна виживаність становить лише до 15 відсотків. При важкій легеневій гіпертензії, пов’язаній зі стенозом, середній час виживання падає до трьох років.

Середній рівень виживання неоперованих пацієнтів, незважаючи на показання до операції, становить близько 40 відсотків через п’ять років. Найбільш поширеними причинами смерті є серцева недостатність, набряк легенів, що виникає внаслідок підвищення тиску в лівому передсерді, та емболія.

Інтервенційні хірургічні процедури збільшують 5-річну виживаність до понад 80 відсотків. Однак операція несе власний ризик смертності. Це - залежно від методу та дослідження - від 1 до 5 відсотків. Ризик коміссуротомії мітрального клапана нижчий, ніж ризик процедури заміщення мітрального клапана.

профілактика

Стеноз мітрального клапана не можна надійно запобігти. Своєчасне та послідовне використання антибіотиків при стрептококових інфекціях може запобігти ендокардиту, спричиненому ревматичною лихоманкою - і таким чином протидіяти стенозу мітрального клапана ревматичного походження.

Підказки

Вагітним пацієнтам зі стенозом мітрального клапана потрібна спеціальна терапія. Трансмітральний градієнт тиску збільшується у другому та третьому триместрах вагітності через збільшення серцевого викиду. При площі мітрального отвору 2/м 2 поверхні тіла існує високий ризик розвитку плоду, зокрема для набряку легенів, аритмій та затримки росту.

Бета-адреноблокатори, такі як атенолол та метопролол та/або діуретики, є препаратами вибору для симптомів або систолічного тиску в легеневій артерії, що визначається за допомогою допплерівської ехокардіографії> 50 мм рт. Ст. Якщо нестабільність гемодинаміки зберігається, слід провести вальвулопластику мітрального клапана.