Судинні аномалії Міждисциплінарна проблема
Вольгемут, Вальтер А.; Мейєр, Луц; Садік, Маліха
Діагностика є комплексною і передбачає високий рівень технічних зусиль. Зазвичай терапія складається із консервативних заходів та інтервенційних рентгенологічних методів, рідше хірургічних або лазерних процедур.
Судинні аномалії можуть вражати будь-яку частину тіла у дітей та дорослих, вважаються найважчими для лікування судинними захворюваннями і дуже рідкісні. Як результат, пацієнти часто проходять довгий шлях страждань до того, як буде поставлений правильний діагноз. Судинні аномалії засновані на складному порушенні розвитку мезенхіми тканин, кінцівок і судин.
Пацієнти страждають від болю, набряку, запалення, тромбоемболії, збільшення окремих кінцівок, а також рясних кровотеч та відкритих виразок шкіри аж до життєво небезпечної серцевої недостатності. Однак знання про ці захворювання постійно зростають, і терапевтичні можливості також розширились завдяки новим інтервенційним методам. Тому рекомендується лікування міждисциплінарною командою фахівців.
Артеріальна, венозна або лімфатична судинна система
Судинні аномалії - рідкісні, переважно вроджені судинні захворювання артеріальної, венозної та лімфатичної судинної системи, які можуть вражати будь-яку систему органів. Ця різноманітність призвела до появи численних, частково неправильних назв цих змін, таких як ангіома, кавернозна гемангіома, губка крові, ангіодисплазія тощо. На основі попередньої роботи Муллікена та Гловацького (1), яка співвідносила клітинні та біологічні характеристики з клінічним виглядом, переглянута класифікація судинних аномалій, яка зараз використовується в різних дисциплінах, була опублікована в 2014 році ISSVA (Міжнародне товариство з вивчення судинних аномалій) (2 ) опубліковано (таблиця 1). Ця класифікація розрізняє 2 підгрупи.
Класифікація: судинні пухлини та судинні утворення
Судинні пухлини характеризуються справжньою проліферацією ендотеліальних клітин («новоутворення ендотелію»). На сьогодні найпоширенішим представником судинних пухлин є інфантильна гемангіома. Зазвичай він росте в перші 2 місяці життя, але також спонтанно регресує.
Це слід відрізнити від групи рідкіших вроджених судинних утворень внаслідок неправильного диспластичного формування та розвитку судин. Судинні вади розвитку демонструють нормальний ендотеліальний клітинний цикл, але на відміну від інфантильної гемангіоми, вони не демонструють ані відповідного росту ендотелію, ані спонтанної регресії.
Судинні вади розвитку можуть впливати лише на один тип судин (наприклад, вади розвитку капілярів/СМ, вади розвитку вен/VM, вади розвитку лімфи/LM, артеріовенозні вади розвитку/AVM) або їх комбінації. Асоціації судинних вад розвитку з іншими аномаліями (наприклад, гіперплазія м’яких тканин) також виникають у формі синдромів («вади розвитку, пов’язані з іншими аномаліями»).
Найбільш поширеними синдромами є синдром Кліппеля-Треноне (комбінована капілярно-лімфатично-венозна вада розвитку з гіперплазією кінцівки) та синдром Паркеса-Вебера (комбінована капілярно-артеріовенозна вада розвитку з гіперплазією кінцівки). За своєю динамікою голови судинні вади розвитку поділяються на повільнопоточні (капілярні, венозні, лімфатичні) та швидкоплинні (артеріовенозні) за своїм потоком (3).
Ураження трапляються в будь-якому місці
Судинні аномалії периферії тіла зазвичай стають клінічно помітними в дитинстві або підлітковому віці, спонтанно або через зовнішній вплив (гормональна стимуляція після травм або операцій). Оскільки ці ураження можуть виникати в будь-якому місці, клінічний прояв може бути дуже різним (4). Крім зміни кольору шкіри, виникає місцевий біль з прогресуючим, іноді перегрітим набряком м’яких тканин; при артеріовенозних вадах розвитку (АВМ) спостерігаються відчутні пульсації або аускультативне дзижчання.
Судинні аномалії іноді демонструють позиційні зміни об’єму (венозні вади розвитку, ВМ) через місцевий тиск у судинах. Коли шкіра зачеплена, їх можна впізнати як малиново-червоний (CM), синюватий (VM) або червонувато-лавандовий (AVM) колір шкіри. Пороки розвитку капілярів обмежені шкірою. Місцева ішемія та венозна гіпертензія можуть бути результатом тривалої АВМ та призвести до некрозу навколишніх м’яких тканин із шкірними змінами. На цих виразках може накопичуватися суперінфекція, що призводить до повторних масивних кровотеч. При особливо великих АВМ виникають серцево-судинні скарги з тахіаритміями аж до «серцевої недостатності з високим ступенем виходу».
Діагностика: анамнез, детальний клінічний огляд та УЗД є важливими заходами для першого підтвердження діагнозу. Допплерографія та кольорова дуплексна сонографія корисні для оцінки ситуації з кровотоком ("швидкий потік" проти "повільний потік"). Характеристика ураження та діагноз його ступеня мають значення для планування терапії. Для цього необхідно провести MRT, що включає динамічну КМ-ангіографію з найвищою можливою роздільною здатністю.
Венозні та лімфатичні вади розвитку демонструють характерний вигляд на МРТ (сильна гіперінтенсивність на Т2-зваженому зображенні). На відміну від ЛМ, ВМ інтенсивно збагачують контрастні речовини в збільшених диспластичних судинах («об'єднання»). Цифрова субтракційна ангіографія дозволяє найбільш точно діагностувати АВМ. Точний ступінь "осередку" (розташування артеріовенозних коротких замикань) АВМ з усіма живлячими, збільшеними артеріальними гілками ("живильник") і дренуючими венозними судинами (дренажні вени) з одночасним записом динаміки шкіри може бути показаний таким чином.
Суворе врахування ризику та користі перед терапією
Метою терапії цих вроджених захворювань є полегшення симптомів, запобігання можливим порушенням функціональної тканини та наслідки ускладнень, а отже, допомогти пацієнтам досягти кращої якості життя. Оскільки неповна, не показана або неправильна терапія часто призводить до погіршення симптомів, перед будь-якою інтервенційною терапією необхідна сувора оцінка ризику та вигоди.
Безсимптомні ураження слід лікувати лише з застереженням щодо косметичних аспектів. Консервативні заходи (наприклад, у формі компресійної терапії) зазвичай проводяться на початку лікування, і їх слід продовжувати за підтримки - навіть після подальшої інтервенційної терапії. Гемодинамічна класифікація судинних утворень визначає відповідний терапевтичний метод (5).
Більшість судинних вад розвитку можна мінімально інвазивно вилікувати за допомогою таких інтервенційних процедур, як лікування склеротерапією, що застосовує техніку прямої пункції (мальформації з повільним потоком) та емболізацію, що підтримується катетером (мальформації з швидким потоком) з трансартеріальних або трансвенозних (6). Відкриті резекції, які можна вказувати насамперед у поверхневих та доступних місцях, технічно дуже вимогливі через ураження декількох шарів тканин, важку підготовку (судинні стінки диспластичні та крихкі) та ризик кровотечі (особливо при АВМ) і тому зарезервовані для фахівців (таблиця 2) .
Оскільки судинні аномалії вважаються найскладнішими судинними захворюваннями, можуть впливати на всі частини тіла і можуть спричинити різні ускладнення у всіх системах органів у дітей та дорослих, для цих рідкісних захворювань необхідна міждисциплінарна діагностика та терапія.
Міждисциплінарне товариство судинних аномалій
Спеціальні знання з різних спеціалізованих дисциплін необхідні для оптимального лікування самих індивідуальних особливостей клінічної картини (7). З цієї причини фахівці з 11 різних клінічних дисциплін приєдналися до Німецького міждисциплінарного товариства судинних аномалій e. В. об’єднано (www.diggefa.de). Метою є обмін знаннями між дисциплінами та поширення знань у галузі судинних утворень та судинних пухлин, включаючи гемангіоми.
Першим спільним проектом є публікація всеосяжної медичної бази даних на тему судинних аномалій у формі вільно доступної Інтернет-енциклопедії. Завдяки великому авторству, це має постійно зростати, регулярно оновлюватися та містити велику кількість даних, пов’язаних зі справами, включаючи збір справ.
Ун-т-проф. Лікар. Лікар. мед. Вальтер А. Вольгемут
Міждисциплінарний центр судинних аномалій, Університетська лікарня Галле,
Університет Мартіна Лютера Галле-Віттенберг
Лікар. мед. Лутц Мейєр
Відділення дитячої хірургії - Центр судинних вад розвитку, Barnim Hospital GmbH,
Лікарня Вернера ФорЯмана, Еберсвальде
Професор доктор мед. Маліха Садік
Міждисциплінарний центр судинних аномалій, Інститут клінічної радіології та ядерної медицини, Університетська медицина Мангейма
Конфлікт інтересів: Автори пояснюють,
що немає конфлікту інтересів.
Ця стаття не підлягає рецензуванню.