Β-талас; крихти
У роботі, представленій Gardenghi та співавт., Автори виходять з простої гіпотези: перевантаження залізом у мишей з β-таласемією можна уникнути обмеженням кількості заліза, поглиненого цими мишами [2].
Важливо, що спостерігається фенотипова корекція, як видається, залежить від рівня гепсидину, який забезпечується трансгеном. Справді, автори виявляють, що подвійні трансгенні миші, що експресують високий рівень гепсидину, не тільки не коригуються, але і погіршують їх анемію, що передбачає вузьке терапевтичне вікно для активності гепсидину в цій моделі (рис. 2).
|
Нарешті, дані Gardenghi et al. забезпечити краще розуміння останніх результатів Li et al. [10] показуючи, що коли таласемічним мишам неодноразово вводять трансферин, сироватковий залізо-транспортний білок, необхідний для еритропоезу, їх фенотип покращується, і що висновки дуже схожі на результати в роботі Gardenghi et al. виробляються, включаючи збільшення виробництва гепсидину. Цілком ймовірно, що і в цій моделі благотворний вплив на еритроцити нижче гепсидину. На закінчення, дані Gardenghi et al. та Li та співавт. дуже обнадіюють і припускають, що будь-яка терапія, спрямована на підвищення рівня гепсидину, або використання агоністів гормонів, може бути корисною у подвійному рівні у хворих на таласемію, коригуючи перевантаження залізом і покращуючи артеріальний тиск. |