Терапія поліцитемії, що живе з PV

ЦІЛІ ВАШОЇ ПОЛІЦИТЕМІЇ ВІД ТЕРАПІЇ

Лікування, яке супроводжує ваше життя

Поліцитемія - хронічне захворювання. Тому стандартною терапією є процедури, за допомогою яких лікарі лікують вашу хворобу Добре контролюйте в довгостроковій перспективі та полегшуйте симптоми може - так що ти можеш бути a нормальне життя можливість вести. Підтримання якості життя та успішності також відіграє дуже важливу роль.

Уникайте ускладнень та полегшуйте симптоми

Є три важливі цілі, яких ви повинні досягти при лікуванні поліцитемії. Перша і найголовніша мета - зменшити постійне перевиробництво клітин крові (значення гематокриту <45%), щоб поліпшити властивості потоку крові. Це робиться для запобігання таким ускладненням, як тромбоз, інфаркт або інсульт.

Також Збереження якості вашого життя є важливою метою згідно з медичними рекомендаціями. Оскільки такі неліковані симптоми, як нестерпний свербіж та постійна втома, можуть позбавити вас сил брати участь у повсякденному житті та знижувати ефективність роботи - в деяких випадках аж до непрацездатності. Таким чином, розпізнавання та лікування симптомів є іншою основною метою.

Третя мета сприяє можливому довгострокова стабілізація Ваша хвороба. Ранні терапевтичні заходи, пристосовані до розвитку вашої хвороби, призначені для запобігання пізньому переходу на інші захворювання, такі як мієлофіброз (МФ) та гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ). Ви можете дізнатись більше про ці захворювання при вторинних захворюваннях MF та AML.

ЩО ВИ МОЖЕТЕ РОБИТИ

Поговоріть зі своїм лікарем про лікування - про те, чого ви особисто очікуєте від терапії. Оскільки цілі терапії лікарів та пацієнтів не завжди збігаються. Краща якість життя може зіграти для вас важливу роль, якщо ви щодня боретеся з такими симптомами, як втома або нестерпний свербіж. Якщо поточне лікування не полегшує ці симптоми, пов’язані з хворобою, лікар може змінити терапію.

ЯКІ МОЖЛИВОСТІ ТЕРАПІЇ ДОСТУПНІ ВАМ?

Перш за все: не існує стандартного лікування для всіх, хто страждає поліцитемією. Залежно від того, наскільки далеко прогресувала ваша хвороба, можуть бути використані різні методи та препарати

  • Зменшити кількість клітин крові і для поліпшення поточних властивостей крові,
  • уповільнення згортання крові,
  • Зняти такі симптоми, як свербіж і втома

Розрідження крові - флеботомія та АСК

Кровопускання - це перший засіб у вашому плані терапії - випробуване і перевірене лікування, яке дозволяє швидко та легко знизити значення гематокриту. При кровопусканні лікар прийме від 250 до 500 мл крові. Мета ваша Значення гематокриту, Тож тримайте частку еритроцитів (еритроцитів) нижче 45%. Це робить кров рідшою та зменшує ризик утворення тромбів та ускладнень, таких як тромбоз, інфаркт чи інсульт.

Ваш лікар може також зробити це ліки С Ацетилсаліцилова кислота (коротко ASA) призначають. АСК має властивість «розріджувати» кров і таким чином запобігати злипанню тромбоцитів. Ваш лікар розгляне, чи можете ви переносити АСК.

Легка хіміотерапія: коли ризик ускладнень збільшується

Ви можете схильні до особливого ризику ускладнень, таких як: Б. старше 60 років або вже мав оклюзію судин. Тоді ваш лікар може крім кровопускання призначити м’яку хіміотерапію. Хіміотерапія також використовується для зниження кількості клітин крові.

живе

Перевіреним препаратом є гідроксисечовина (HU), який зменшує кількість клітин крові, пригнічуючи поділ клітин у кістковому мозку, зменшуючи тим самим кровотворення.

Замість гідроксисечовини для зниження кількості клітин крові також можна використовувати інтерферон альфа (IFNα).

Якщо перші кроки вам не допоможуть .

Цілком можливо, що тільки що згадані перші кроки вам не допоможуть. Для цього існують різні причини - наприклад, якщо ліки не діє на вас або діє лише недостатньо, або якщо ви відчуваєте побічні ефекти.

У таких випадках ваш лікар змінить терапію та застосує інші препарати, такі як новіші препарати, такі як інгібітор JAK.

Інгібітор кінази Janus: спрямований на уповільнення розмноження клітин крові

Інгібітори кінази Janus (JAK) - це препарати, які спеціально блокують сигнали в клітинах. Оскільки вони працюють на місці захворювання - в клітині - їх називають цілеспрямована терапія призначений. Залежно від захворювання вони блокують дуже специфічні ферменти, які виконують важливу сигнальну функцію в клітині. При поліцитемії, активність ферментів Янус-кіназа 1 і 2 (JAK1, JAK2) заборонено. Тому тут говорять про одного Інгібітори кінази Януса.

Якщо особливо сповільнюється JAK2, кількість нових клітин крові також зменшується. Таким чином, інгібітори кінази Janus допомагають досягти важливої ​​мети лікування «гематокрит‹ 45% ». Вони також полегшують такі симптоми, як свербіж і втома. Інгібітори JAK належать до групи препаратів, широко відомих як інгібітори тирозинкінази (TKI).

КОЛИ ВАШУ ТЕРАПІЮ ПОТРІБНО АДАПТУВАТИ?

Тригери для коригування: недостатній ефект, непереносимість та симптоми

Якщо ви використовуєте м’яку хіміотерапію, у певних ситуаціях можуть бути зроблені корективи
потрібні ліки. Існують такі тригери:

  • Препарати не діють або діють лише недостатньо.Зазначається, що терапія хіміотерапевтичними препаратами є ефективною для зменшення високої кількості клітин у крові при поліцитемії. Однак трапляється, що терапія не працює або працює недостатньо. Потім один говорить про одного Стійкість до терапії.
  • Ви не можете терпіти ліки, штовхнути його сильні побічні ефекти на. Це відоме як непереносимість. Тому лікування слід припинити.
  • З’являються нові симптоми або погіршуються наявні симптоми.Незалежно від того, лікуєтесь ти м’якими хіміотерапевтичними препаратами чи ні, ти можеш відчувати такі тривожні симптоми, як свербіж або сильна втома. Хоча хіміотерапевтичні препарати ефективно зменшують кількість клітин у крові, вони не зменшують тривожних симптомів, пов’язаних з поліцитемією.

У всіх трьох випадках є причина змінитись. Цілеспрямована терапія так званим інгібітором тирозинкінази (ТІК) доступна вашому лікарю як варіант.

ЩО ВИ МОЖЕТЕ РОБИТИ

Зверніть особливу увагу на побічні ефекти або проблеми з перенесенням терапії, а також на можливі симптоми, такі як втома, і повідомте про це своєму лікарю. Він повністю залежить від вашої інформації тут! Зокрема, використовуйте опитувальник MPN10 для реєстрації симптомів.

Слід звернути особливу увагу на свою шкіру!
Оскільки у зв'язку з поліцитемією та лікуванням гідроксисечовини можуть також виникати проблеми зі шкірою, пов'язані з терапією

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Детальніше про проблеми зі шкірою ви можете дізнатись тут:
Відкрийте очі: сигнали тривоги зі шкіри

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Ризик тромбозу: коли в’язка кров згортається

Занадто багато еритроцитів згущує кров і збільшує ризик розвитку тромбозу (згустку крові) у великих судинах.

Коли згусток має важлива артерія заблокована, може зробити одне Інфаркт або інсульт тригер.

Коли згусток - це Вена заблокована, Тромбоз глибоких вен може розвинутися і навіть призвести до загрози життю легеневої емболії.

  • Тромбоз глибоких вен (ТГВ): Тромб у глибокій вені, переважно в ногах. Ознаками ТГВ можуть бути біль, набряк, почервоніння та розширення поверхневих вен.
  • Легенева емболія: Це може статися, коли згусток, викликаний ТГВ, відламується, рухається по крові та блокує одну з легеневих артерій. Легенева емболія є ускладненням, що загрожує життю.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Пізні та рідкісні: мієлофіброз та гострий мієолейкоз

У рідкісних випадках поліцитемія може перерости в гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) або мієлофіброз (МФ). Якщо ваш лікар знаходить докази такого переходу під час регулярних подальших перевірок, корисно нове обстеження кісткового мозку.

Мієлофіброз - кістковий мозок стає фіброзним

Мієлофіброз (МФ) виникає, коли кістковий мозок заміщений фіброзною та сполучною тканиною. Це знижує здатність кісткового мозку виробляти нормальні клітини крові. Переміщуючи кровотворення в інші органи (печінку або селезінку), ці органи можуть в результаті збільшитися.

Гострий мієлоїдний лейкоз - занадто багато незрілих стовбурових клітин крові

Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) - злоякісне, гостре захворювання. Характеризується занадто великою кількістю незрілих стовбурових клітин крові в крові та кістковому мозку. Це заважає нормальному розвитку білих кров'яних клітин і, отже, боротьбі з інфекцією імунною системою.

КОРОТКА ІНФОРМАЦІЯ

Відкрийте очі: сигнали тривоги зі шкіри

Завжди рекомендується регулярний погляд на шкіру. Але особливо якщо ви лікуєтесь гідроксисечовиною від поліцитемії.
Оскільки - крім пов’язаних із захворюваннями побічних ефектів, таких як свербіж, на лікування можуть бути й реакції. Ось декілька загальних проблем, пов’язаних з гідроксисечовиною:

  • Сухість шкіри: Шкіра часто груба, тьмяна, лущиться, шорстка; Почервоніння і сльози можливі
  • Запалення судин: Здебільшого крововиливи розміром з голівку на ногах спочатку; вони можуть розширюватися на великій площі і виглядати як синці
  • Виразка: Хворобливий, запалений, почервонілий отвір на шкірі, різко пробитий; це може бути через хворобу або лікування
  • Актинічний кератоз: Легкі пошкодження z. B. на лобі, щоках або тильній стороні кисті у вигляді відчутних грубих, лускатих, червонуватих піднесення шкіри, що може призвести до білого раку шкіри

Нешкідливі зміни шкіри під Гідроксисечовиною є z. B.

  • Зміна кольору нігтів: безболісні, коричнево-чорні смуги на нігтях та/або нігтях
  • Пігментація шкіри: нешкідливі пігментні плями по всьому тілу

Зверніть особливу увагу на зміни шкіри, якщо ви вже страждали на шкірне захворювання або були або піддані впливу дуже сильного сонячного світла. Обов’язково поговоріть зі своїм лікарем щодо цих змін.