Терапія вродженого гіперінсулінізму e
терапія
Метою терапії при ІХС є (1) гостра стабілізація рівня цукру в крові, (2) рання хірургічна операція вогнищевих форм, якщо це можливо, і (3) стабільний контроль лікарських засобів для всіх нефокальних форм. Основною метою терапії є найкращий можливий контроль рівня цукру в крові за допомогою медикаментозної терапії (або хірургічного втручання), яка може бути доповнена збагаченням вуглеводів у їжі (наприклад, мальтодекстрином).
Харчування дитини, яка страждає на ІХ, має центральне значення. Гіперінсулінізм часто асоціюється з порушенням харчової поведінки. Багато батьків повідомляють про відмову від їжі, часту блювоту та/або тягу. Коливання рівня цукру в крові коливається, потрібна адаптована дієта. Кожна дитина є різною і терпить періоди голодування різної тривалості. Деяких дітей можна годувати зондом лише протягом перших кількох місяців/років життя, тоді як інші можуть самостійно регулювати свої потреби у вуглеводах за допомогою їжі. Як допоміжний засіб, наприклад, мальтодекстрин (багаторазовий цукор) можна додати до раціону або тимчасово використовувати калорійну їжу. Діти з ІВ часто страждають від надмірної ваги, оскільки гіпоглікемії часто протидіють їжею, багатою на вуглеводи.
Ці обставини роблять харчування центральним питанням сім'ї. Харчова ситуація вже не є необтяженою і може спричинити серйозні психологічні проблеми. Особливо батьки чинять великий тиск, коли дитина відмовляється їсти. Центральне значення має зняти цей тиск із сімей, інакше розлади харчової поведінки виявляться ненавмисно.
Мета терапії: уникати гіпоглікемії !
Медикаментозна терапія (звичайна)
Діазоксид
Це агоніст К + каналу, який вважається препаратом першого вибору для тривалого лікування. Комбінація з ніфедипіном або гідрохлоротіазидом показала покращений ефект на секрецію інсуліну в кількох і дуже невеликих дослідженнях. Однією з переваг є можливість прийому всередину. Описані побічні ефекти включають розвиток затримки рідини (затримки рідини), особливо у новонароджених, а також розвиток збільшення волосся на тілі. Це залежить від дози та оборотно після закінчення терапії.
В цілому реакція на діазоксид дуже різна і не може бути достовірно передбачена, навіть якщо генетична причина відома.
Аналоги соматостатину (окретотид, ланреотид)
Аналоги соматостатину пригнічують секрецію інсуліну. Початок дії настає швидко навіть при підшкірному введенні; при тривалому лікуванні терапевтичний ефект може бути послаблений, що за необхідності можна компенсувати більшими дозами. Незважаючи на те, що технічно складніше - альтернативою підшкірному введенню у вигляді шприца (ін’єкції) є безперервне введення (наприклад, через насосну систему). Недоліки (особливо часті ін’єкції) при застосуванні октреотиду призвели до спроб терапії депо-препаратом надмірної тривалої дії Ланреотид® у дітей з ІХС. Ланреотид® має ту перевагу, що стабільного впливу на рівень цукру в крові можна досягти за допомогою однієї ін’єкції кожні 4 тижні. Окрім окремих повідомлень про випадки, в даний час досі немає контрольованих досліджень застосування, які дозволяють порівняти різні аналоги соматостатину.
Глюкагон
Швидкий ефект глюкагону опосередкований збільшенням кількості рециркуляції глюкози в печінці. Глюкагон застосовується, зокрема, як екстрений засіб при важкій гіпоглікемії і може вводитися підшкірно. Він також застосовувався для тривалої терапії у пацієнтів з ІХС (насос).
Сиролізм
Нещодавно застосування сиролімусу було описано як ефективну терапію у хворих на ІХС. Однак в даний час немає досліджень з великою кількістю хворих на ІХС та довготривалих спостережень за цією терапією.
Оперативна терапія
Хірургічне видалення (резекція) бажано для вогнищевих форм. При повній резекції вогнища можна досягти загоєння ВІ.
Якщо звичайна терапія не діє при дифузній формі ГІ, необхідно розглянути питання хірургічної терапії. Для досягнення задовільного результату необхідно провести майже повну резекцію (95-98%) підшлункової залози, що значно збільшує ризик розвитку пізнього цукрового діабету.