Тетрагідрохлорид триентину Новий варіант для пацієнтів із хворобою Вільсона PZ - Pharmazeutische Zeitung
При хворобі Вільсона мідь осідає в печінці, а звідти - в мозок, нирки та рогівку.
Хвороба Вільсона - це аутосомно-рецесивна спадкова хвороба, при якій мідь, яка поглинається з їжею, менше виводиться і накопичується в організмі. Мідь зберігається в печінці, а звідти також досягає мозку, нирок та рогівки ока. З роками організм перевантажується міддю, що має токсичні наслідки. За даними асоціації хвороб Вільсона, захворюваність на захворювання становить від 30 до 1 мільйона.
Перші симптоми зазвичай з’являються у віці від 5 до 30 років. Пошкодження печінки, як правило, помітно у дітей; це може призвести до гепатиту або цирозу печінки. У підлітків та молодих людей спостерігаються неврологічні дефіцити, наприклад, порушення мовної моторики та письма, тремтіння кінцівок, порушення ходи та ковтання, а також психологічні зміни. При послідовній довічній терапії прогноз сприятливий. Метою є спорожнення відкладень міді в організмі. Хелатні агенти є агентами вибору.
Важливо для консультації: Пацієнтам Вільсона не потрібно дотримуватися суворої дієти з низьким вмістом міді, оскільки дієта не може вивести метал з організму. Однак уникати продуктів з високим вмістом міді має сенс. Іноді потрібна трансплантація печінки.
Дозування індивідуально
Одна таблетка Cuprior містить 150 мг триентину у вигляді тетрагідрохлориду. Для дорослих рекомендована добова доза становить від 3 до 6,5 таблеток (від 450 до 975 мг основи), для дітей віком від 5 років вона зазвичай становить від 1,5 до 4 таблеток (від 225 до 600 мг основи). Добову дозу ділять на дві-чотири індивідуальні дози і ковтають з водою. Обов’язково потрібно, щоб фармацевт пояснив пацієнту, що він повинен приймати ліки на голодний шлунок принаймні за одну годину до або дві години після їжі та принаймні за одну годину від усіх інших ліків, продуктів харчування та молока.
Препарат є хелатуючим агентом і утворює стійкий комплекс з міддю, яка виводиться нирками. Трієнт також може ускладнювати метал в кишковому тракті і тим самим пригнічувати всмоктування міді. Щоб уникнути перевантаження міддю та нестачі міді, пацієнти повинні регулярно спостерігатися. Добові дози коригуються відповідно до реакції пацієнта та рівня міді в організмі.
Хелатуючий агент також знижує концентрацію заліза в сироватці крові. Тому пацієнту можуть знадобитися добавки для профілактики залізодефіцитної анемії. Оскільки залізо та триєнтин можуть перешкоджати один одному під час всмоктування, пацієнту слід почекати принаймні дві години після введення препарату-сироти, перш ніж ковтати препарат заліза.
Найпоширенішим побічним ефектом триентину є нудота. Іноді з’являються свербіж, висип або еритема.
Порівняння з дихлоридом
За даними Європейського агентства з лікарських засобів EMA, Cuprior є "гібридним препаратом". Це означає, що він схожий на контрольний препарат, тут капсули 300 мг тригідриду дигідрохлориду.
За даними EMA, фармацевтична компанія представила дані з опублікованої спеціалізованої літератури, що свідчать про ефективність, а також провела дослідження, порівнюючи концентрацію триентину в крові після прийому Cuprior або референтного препарату. Триентин застосовується для лікування пацієнтів з хворобою Вільсона більше 30 років, пише Комітет ЄМА з лікарських засобів для людського використання (CHMP). Оскільки Cuprior вивільняє в організмі більше триентину, ніж контрольний препарат, доза менша. Дозу в будь-якому випадку слід регулювати індивідуально.