Тимома та міастенія в Медичному центрі Фрайбурзького університету

Основна навігація:

Університетська лікарня .
- Опис місії .
- Управління лікарнею .
- факти і цифри .
- Пожертвуйте тут .
- Спонсори та ініціативи .
- технічне обслуговування .
- адміністрація .
- Інші зручності .
- рівні можливості .
- Комітет з питань етики .
- Події .
- Логін працівника .
лікування .
- Клініки/інститути .
- Міждисциплінарні установи .
- Перебування в лікарні .
- якість .
- Ваша думка .
дослідження .
- Дослідження-
  фокус .
- Дослідження-
  База даних .
- Дослідницький деканат .
- Дослідження-
  навчання .
- дослідження
  від А до Я .
- Центральний офіс з передачі технологій .
- FREIDOK Plus .
Освіта .
- Навчання у Фрайбурзі .
- Бібліотека університетського медичного центру Фрайбург .
Кар'єра .
- навчання .
- Стажування .
- Волонтерська служба .
- Освіта .
- Вакансії .
- Вступ до медсестер .
- Міжнародні медсестри .
- Сім'я і робота .
- Подальша освіта та навчання .
Натисніть .
- Зв'язок .
- Підпишіться на новини .
- Інформаційний бюлетень .
- прес-релізи .
- Публікації .
- Організація заходу .
- Культура .
- Фотографії для преси .
- Експертна комісія з питань допінгу .
- Програма стажиста інтенсивної терапії .

Університетська лікарня .
лікування .
дослідження .
Освіта .
Кар'єра .
Натисніть .

надзвичайна ситуація .
Клініки .
Як нас знайти .
Міжнародні пацієнти .

Контекстна навігація:

.
Клініка торакальної хірургії .
Надзвичайні ситуації .
Клінічні картини .
- Пухлини стінок грудної клітки .
- Гіпергідроз .
- Емфізема .
- Рак легенів .
- Легеневі метастази .
- Пухлина середостіння .
- Плевральний випіт .
- Мезотеліома плеври .
- Пневмоторакс .
- Плеврит .
- Тимома та міастенія .
- Стеноз трахеї .
- Лійка грудей .
- Діафрагмальний параліч .
Клінічна спрямованість .
Інформація для пацієнтів .
Інформація для лікарів та направляючих лікарів .
Інформація для заявників .
Про нас .
дослідження .
Навчання та викладання .
Зв'язок .
Пожертвуйте тут .

Тимоми та міастенія

Тимус є центральним лімфатичним органом і має центральне значення для відбору Т-лімфоцитів (спеціальних імунних клітин). У тимусі незрілі клітини-попередники Т-лімфоцитів виділяються з кісткового мозку шляхом позитивного та негативного відбору та навчаються стати готовими Т-лімфоцитами. Цей вибір залежить від молекул MHC та конкретного антигену.

Тимоми є рідкісними злоякісними пухлинами і становлять близько 0,2-1,5% усіх злоякісних пухлин. Приблизно в 50% випадків причиною пухлини в передньому середостінні є тимома. 10-15% хворих на міастенію мають тимому. І навпаки, міастенія може бути виявлена приблизно у 45% пацієнтів з тимомою. На сьогоднішній день зв’язок між цим аутоімунним захворюванням та виникненням тимоми чітко не з’ясований. Іншими аутоімунними захворюваннями, які можуть бути пов’язані з тимомою і виникають у понад 2% тимом, є гіпогаммаглобулінемія, аплазія еритроцитів, червоний вовчак, поліміозит, агранулоцитоз, ревматоїдний артрит та хвороба Кушинга.

Тимоми приблизно однаково часто зустрічаються як у чоловіків, так і у жінок, і більшість пацієнтів на момент постановки діагнозу мають вік від 40 до 60 років.

Навіть якщо в літературі згадуються численні системи класифікації тимом, лише класифікація Масаоки та класифікація ВООЗ виявилися корисними для повсякденної клінічної практики. Ці дві класифікації визначають терапію та прогноз пацієнта. При лікуванні та оцінці прогресування захворювання тимоми дуже важливо встановити, що всі тимоми є злоякісними і, залежно від стадії, можуть виникати рецидиви та віддалені метастази.

Які типи пухлин вилочкової залози існують і як вони класифікуються з медичної точки зору?

В принципі, всі тимоми, незалежно від їх клініко-гістологічної стадії, слід класифікувати як злоякісні. Це пов’язано з тим, що всі вони - включаючи, мабуть, доброякісні пухлини - можуть стати злоякісними. Різні встановлені класифікаційні системи призначені допомогти клініцисту оцінити прогноз та уникнути непорозумінь щодо необхідної терапії. В основному - дещо спрощено - тимому диференціюють від дуже злоякісної карциноми тимусу.

Системи класифікації включають або гістологічну клітинну структуру (гістологію) пухлини, або враховують ступінь поширення в середостінні та наявність поселень (дочірні пухлини) або метастази в лімфатичні вузли. Використовуються дві основні класифікації: з одного боку, система ВООЗ, з іншого боку, класифікація Масаоки. Класифікація пухлин за класифікацією Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ) за різними типами клітин (гістологічна класифікація) має незначне значення через відсутність клінічного значення. У клінічній практиці так звана класифікація Масаоки зарекомендувала себе завдяки хорошій оцінці очікуваного перебігу та шансів пацієнта на виживання. Класифікація Масаоки - це клінічний поділ тимом на чотири стадії, стадія I - стадія з найкращим прогнозом, а стадія IV - стадія з найгіршим прогнозом. Таблиця 1 дає точний огляд окремих етапів.

Таблиця 1: Класифікація Масаоки при тимомах

Я	Повністю інкапсульована пухлина
II	Пухлина проривається через капсулу, проникаючи в навколишню жирову клітковину аж до плеври
III	Пухлина пробивається через плевру або перикард або проникає в сусідні органи (легені, великі судини)
IV а	поширення плеври та перикарда
IV б	Далекі метастази

Симптоми

Симптоми, які можуть виникати при тимомі, з’являються у більшості пацієнтів лише на запущених стадіях. 30% пацієнтів не виявляють симптомів на момент постановки діагнозу. Як правило, ці скарги виникають через те, що пухлина проростає в сусідню тканину або все більше зміщує сусідні структури. Симптоми можуть бути наступними:

Відчуття тиску за грудиною
Задишка (дихальна труба звужена)
Труднощі з ковтанням (тиск на стравохід)
Осиплість голосу (так званий повторний параліч); Причиною є параліч голосового нерва (нижній гортанний нерв)
Верхня скупченість (верхня порожниста вена стискається пухлиною, і таким чином перешкоджає відтоку крові від голови та рук до серця)
Серцева дисфункція (пухлинна маса тисне на серце)
Поширені явища при особливих захворюваннях (наприклад, міастенія)
Біль у грудях
кашляти
Задишка (задишка)

40% симптомів викликані великою пухлинною масою в грудній клітці. З усіх пацієнтів з тимомою 30% мають не тільки місцеві, але й системні симптоми (вражає весь організм). Найпоширенішими симптомами є біль у грудях, кашель та сильна задишка.

Рис. 1: Комп’ютерна томографія грудної клітки (техніка м’яких тканин), що показує тимому (жовта стрілка) у середостінні пацієнта чоловічої статі до хірургічного видалення.

діагностика

Діагноз тимома зазвичай ставиться випадково в рамках планового обстеження (рентген грудної клітки). Часто за спиною пацієнтів кілька візитів до лікаря, оскільки симптоми в основному неспецифічні.

При підозрі на тимому рентген грудної клітки слід завжди робити в двох площинах. Рентген грудної клітки потрібен як спереду, так і збоку. Якщо є підозра на виразку тимусу, томографія грудної клітки (комп’ютерна томографія, КТ) є абсолютно необхідною (рис. 1). В окремих випадках може знадобитися магнітно-резонансна томографія (МРТ), щоб мати можливість краще оцінити будь-яке зараження сусідніх структур (легеневої оболонки, легенів, перикарда, стравоходу, м’яких тканин шиї). За допомогою цього спеціального методу обстеження можна точно відобразити навколишні м’які тканини та оцінити ступінь.

Шишка в середостінні може бути іншими видами пухлин, крім тимоми. В якості альтернативи завжди слід враховувати лімфому (рак лімфатичної залози) або злоякісну пухлину статевих клітин (ембріональна пухлина). Тому перед лікуванням слід шукати точного уточнення типу пухлини. Остаточно це можна з’ясувати лише за допомогою гістологічного дослідження, для якого слід отримати зразок тканини (біопсію). Оскільки розташування вилочкової залози ускладнює відбір проби тканини, пацієнтів з такою пухлиною слід якомога швидше подати до спеціалізованого торакального хірурга.

терапія

Золотим стандартом терапії повністю видалених хірургічно тимом є хірургічне втручання. З онкологічної точки зору, найважливішим фактором, що впливає на виживання пацієнта, є видалення пухлини у здорової людини (резекція R0), завдяки чому також повинні бути видалені всі структури, прикріплені до тимоми. Під час операції видаляється тканина тимусу, що залишилася, а також навколишні лімфатичні вузли та всі жирові та сполучнотканинні компоненти. Загалом, можливість повного видалення пухлини зменшується із вищою стадією Масаоки, описаною в попередньому параграфі. У пацієнтів I стадії повна резекція пухлини може бути досягнута у 100% випадків. При тимомах IV стадії повне видалення можливе лише менш ніж у 30% випадків.

Клініка торакальної хірургії

Клініка Роберта Коха
Вулиця Хугштеттера 55
79106 Фрайбург