Травні прояви склеродермії - Swiss Medical Review

резюме

Вступ

Травні прояви склеродермії

травні

Патофізіологія

Точна патофізіологія залучення органів травлення до системної склеродермії не визначена. Сучасна гіпотеза включає два основних етапи: первинне ураження судин, фібро-проліферативна мікроангіопатія, а також нейрогенне ураження, яке спричиняє атрофію м’язів та фіброз. 6

Ураження ротоглотки

Склероз слизової оболонки ротоглотки, м’язів, пов’язаних з жуванням, і слинних залоз, може спричинити зменшення відкриття рота (пошкодження періоральної шкіри), проблеми з жуванням та порушення ковтання. 7 Крім того, синдром сикки може вражати до 20% хворих на склеродермію. Дійсно, збіг із синдромом Шегрена добре задокументований і, схоже, характеризується менш важким клінічним перебігом, особливо в області ураження інтерстиціальних легенів. У цьому контексті варіанти лікування включають зміни дієти з м’якими продуктами та збільшення споживання рідини, належну гігієну порожнини рота з регулярним стоматологічним контролем, а також фізіотерапевтичні сеанси для пом’якшення періоральної м’якої тканини.

Ураження стравоходу

Стравохід - це сегмент травного тракту, найчастіше уражений при системній склеродермії, з поширеністю від 50 до 80% пацієнтів. 8

Найбільш типовими клінічними проявами є гастроезофагеальна рефлюксна хвороба та дисфагія, але вони також можуть бути неспецифічними, такими як печія, печія або нічний кашель. Ці симптоми пов’язані з порушенням моторики, обумовленою головним чином гіпотонією нижнього відділу стравохідного сфінктера, зменшенням перистальтики стравоходу, а також порушенням координації між дистальним відділом стравоходу та нижнім стравохідним сфінктером.

Існує кілька методів діагностики для оцінки функції стравоходу. Стравохідна манометрія є золотим стандартом завдяки своїй високій чутливості. На початку захворювання вона виявляє некоординовану рухову гіперактивність. У запущеній фазі демонструється зменшення перистальтики нижніх двох третин стравоходу, пов’язане з гіпотонією нижнього стравохідного сфінктера. 4 Езогастродуоденоскопія (ОГД) може виявити езофагіт, стеноз стравоходу, стравохід Баррета (ендобрахієзофаг), кандидоз стравоходу або навіть показати наявність телеангіектазій. Ковтання барію може свідчити про зменшення або зникнення перистальтики. Нарешті, сцинтиграфія стравоходу може виявити зменшення спорожнення стравоходу. 4

Лікування ураження стравоходу є в першу чергу симптоматичним і включає лікування гастроезофагеальної рефлюксної хвороби та її ускладнень. Це включає прийняття гігієнічно-дієтичних заходів, введення лікування інгібіторами протонної помпи для профілактики ускладнень та використання прокінетиків (домперидон або метоклопрамід), які підвищують тонус нижнього сфінктера крові, стравоходу та прискорюють спорожнення шлунка. 9 Якщо шлунково-стравохідний рефлюкс є неконтрольованим з медичної точки зору, можливе хірургічне лікування, найчастіше шляхом лапароскопічної фундоплікації за Ніссеном.

Ураження шлунка

Клінічні прояви пов'язані з порушенням моторики і не дуже специфічні: нудота, блювота, болі в животі, диспепсія, рання насиченість. Ці симптоми страждають у 50% пацієнтів. 4 Також рідше можуть бути крововиливи у верхні відділи травлення, пов’язані або з виразкою, або з судинними ектазіями (шлункова судинна ектазія, GAVE), або з “кавуновим шлунком” (рисунок 1). 10 Кавуновий шлунок був вперше описаний в 1989 році при системній склеродермії. 4 Хоча дискутували, асоціація GAVE з антитілами проти РНК-полімерази III (OR 4,6; 95% ДІ: 1,2-21,1) та підвищений ризик склеродермії ниркового кризу (12 проти 2%, p 11 Діагностичні засоби включають антральну манометрію, електрогастрограма, сцинтиграфія шлунка та OGD. Електрогастрографія, найчастіше виконувана шляхом фіксації на шкірі електричної активності, яка координує рух шлункових м’язів (шлунковий кардіостимулятор), визначає, чи зменшується частота (менше трьох повільних рухів на хвилину) чи збільшується ( більше трьох повільних рухів на хвилину).

Судинні ектазії антруму шлунка (GAVE, шлункова антральна судинна еккація), що спостерігаються у пацієнта із системною склеродермією

Лікування ураження шлунка в основному базується на зміні дієти (невеликий дробовий прийом їжі з низьким вмістом жиру) та прокінетиці. Терапевтичний підхід GAVE заснований на припіканні судинних ектазій.

Ураження кишечника

Поширеність ураження тонкої кишки оцінюється у 40-70% пацієнтів зі склеродермією. 4 Дисмотильність тонкої кишки призводить до чотирьох основних клінічних синдромів: синдрому мальабсорбції, синдрому переростання бактерій тонкої кишки (SIBO), псевдообструкції та кистозного кишкового пневматозу.

Малябсорбція відзначається у 10-25% хворих на склеродермію з неспецифічними симптомами, такими як діарея або зниження загального стану, найчастіше внаслідок багатофакторної комбінації між переростанням бактерій, розладами кишкової поверхні або недостатністю підшлункової залози. 4.12

Псевдооклюзії виникають внаслідок порушення моторики кишечника та пов’язують біль у животі, запор та втрату ваги, що може призвести до сильного недоїдання та кахексії. 4

Кістозний кишковий пневматоз характеризується наявністю газових кіст у стінці кишечника. Він часто протікає безсимптомно і може ускладнюватися пневмоперитонеумом, вторинним внаслідок розриву газових кіст. 4

Доступні діагностичні засоби включають рентген черевної порожнини без підготовки для демонстрації гідроаеричних рівнів, а також манометрію тонкої кишки, що є вибором для виявлення ранньої участі рухових навичок у прогресуванні захворювання. Він може виявляти аномальну скорочувальну активність або гіпомотрічність після їжі. Переростання бактерій можна легко перевірити за допомогою дихального тесту на глюкозу.

На терапевтичному рівні лікування є симптоматичним з корекцією недоїдання з використанням ентерального або парентерального харчування у випадках сильного недоїдання.

Синдром розростання бактерій лікується пероральною антибіотикотерапією періодичними щомісячними курсами (чергування молекул, щоб уникнути резистентності). Зверніть увагу, що еритроміцин поєднує антибіотичну та прокінетичну активність. Однак використання окремих прокінетиків (цизаприду, домперидону, метоклопраміду) є не дуже ефективним при лікуванні синдрому мальабсорбції та при псевдообструкціях. 4 Синтетичні аналоги соматостатину (октреотиду) виявляються ефективними у дозі 50 мкг/добу підшкірно шляхом зменшення надмірного розмноження бактерій та поліпшення дуодено-тоничного манометричного профілю. 4

Порушення товстої кишки

Ураження товстої кишки є у 10-50% пацієнтів залежно від серії. 13 Це часто обмежує соціальну діяльність та значно знижує якість життя пацієнтів. Основним проявом є запор через порушення моторики, який іноді може призвести до великих калових болів. Лікування в основному симптоматичне і передбачає використання проносних та клізм. У разі сильних запорів, рефрактерних до медичного підходу, може розглядатися питання часткової колектомії.

Аноректальна участь

Аноректальне ураження, поряд із ураженням стравоходу, є найпоширенішим проявом травлення при системному склерозі. 4 Це головним чином нетримання калу та рідше випадання прямої кишки. Крім того, "кавунова пряма кишка" також була продемонстрована у пацієнта із системною склеродермією, ендоскопічні та гістологічні характеристики якої ідентичні ураженню шлунка (GAVE). 14 Це порушення слід враховувати у разі анемії, яка зберігається після припікання уражень шлунка.

Вибраним діагностичним інструментом у цьому контексті є аноректальна манометрія, яка може показати ступінь пошкодження внутрішнього анального сфінктера та зменшення або скасування гальмівного прямокишково-анального рефлексу. 4

Лікування хірургічне у пацієнтів з випаданням прямої кишки. У разі нетримання калу реабілітація за допомогою техніки біологічного зворотного зв’язку є найбільш ефективним традиційним підходом. 4

Пошкодження печінки та підшлункової залози

Порівняно із ураженням травного тракту, ураження печінки та жовчовивідних шляхів набагато рідше зустрічається при системному склерозі. Однак існує відносно висока частота первинного біліарного цирозу (РВС) у пацієнтів зі склеродермією, особливо у тих, хто має обмежене ураження шкіри, з оціненою поширеністю 2,5%. 14 Взаємозв'язок РВС, склеродермії з обмеженим ураженням шкіри, явища Рейно та телеангієктазій вперше було повідомлено Рейнольдсом та співавт. і називається синдромом Рейнольдса. Наявність антицентромерних антитіл характеризує цей синдром. 4

Екзокринна функція підшлункової залози також може бути порушена і проявлятися як гострий панкреатит або синдром мальабсорбції. 4

Висновок

Травні прояви системної склеродермії є частими і можуть впливати на всю травну систему. Хороше знання цих станів має важливе значення для ранньої діагностики для поліпшення прогнозу, оскільки залучення травної системи може тривати безсимптомно протягом тривалого часу. Стандартизований опитувальник про травні прояви системної склеродермії, що включає 34 питання, був розроблений UCLA SCTC (Каліфорнійський університет - Консорціум клінічного випробування склеродермії). 15 Ця анкета дозволяє регулярно контролювати симптоми травлення та займає від п’яти до семи хвилин. Він доступний в Інтернеті за адресою http://uclascleroderma.researchcore.org/. Завдяки профілактичному підходу можна швидко застосувати існуючі симптоматичні методи лікування, а також зміни способу життя та дієти та покращити прогноз захворювання.

Практичні наслідки

> Після шкіри шлунково-кишковий тракт є найчастіше ураженим органом, і до 90% хворих на склеродермію страждають на травлення

> Стравохід - це найчастіше уражений сегмент

> Гігієнічні та дієтичні модифікації, інгібітори протонної помпи та прокінетика є основними симптоматичними методами лікування травних симптомів

> У разі переростання бактерій (SIBO - розростання бактерій тонкої кишки) необхідна антибіотикотерапія при періодичному щомісячному лікуванні