Тромбоцитопенічна пурпура у дітей - симптоми та лікування - doctissimo

Пурпура - це висип на шкірі, що складається з петехій. Ця патологія обумовлена падінням тромбоцитів у крові. Лікування ґрунтується на терапії кортикостероїдами, що іноді поєднується з інфузією імуноглобулінів.

Що це ?

Пурпура є висип на шкірі зроблений з петехій, розміром із шпильку, спочатку червоного кольору, що відповідає крихітним плямам крові під шкірою. Ці елементи не зникають при натисканні пальцем на відміну від висипань, таких як кір або краснуха. Можуть бути пов’язані синці, гематоми, кровотечі зі слизових оболонок. Ці ознаки зумовлені падінням кількості тромбоцитів у крові (тромбоцитопенія). Тромбоцити - це клітини, що дозволяють згортати. Нормальний показник - близько 300000 тромбоцитів/мм 3 .

На практиці крововиливи із слизових оболонок трапляються лише при рівні тромбоцитів менше 50000/мм 3. Час кровотечі (TS) значно збільшується.

Причини та фактори ризику

Низький рівень тромбоцитів у крові може бути викликаний:

З зменшення виробництва в мозку тромбоцитів (лейкемія, апластична анемія та ін.);
З прискорене руйнування циркулюючих тромбоцитів під час інфекцій (вірусний гепатит, кір, краснуха, вітряна віспа, епідемічний паротит, інфекційний мононуклеоз, черевний тиф, токсоплазмоз, малярія та ін.), як результат імуно-алергічних явищ (після прийому хініну, фенобарбіталу, пеніциламіну, фенілбутазону, аспірину, тіазидів, лазиліксу, Діамокс, індометацин, дигоксин, гепарин, кальципарин, бускопан, дифенілгідантоїн, карбамазепін, клоназепам, вальпроат натрію, примідон, нітрофурантоїн, солі золота, сульфаніламіди, антибіотики: ампіцилін, тетрацикліни, рифампіцин, пеніцилін та ін.

Синдром Віскотта-Олдріча - це рецесивне сімейне захворювання, пов'язаний з Х-хромосомою, що включає екзему, тромбоцитопенічну пурпуру та схильність до повторних інфекцій носоглотки, шкіри, легенів та мозкових оболонок.

За відсутності специфічного лікування терапія включає антибіотики та переливання тромбоцитів. Видалення селезінки коригує тромбоцитопенію, але збільшує ризик інфекцій. Іноді роблять спроби трансплантації кісткового мозку. Еволюція серйозна.

Часто ми не знаходимо причини, і тоді ми говоримо про "ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура".

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) (хвороба Верльгофа)

Ознаки захворювання

Це найчастіша причина набутої тромбоцитопенії у дітей. Пік частоти становить близько 5 років.

Причина невідома, але деякі Іноді підозрюють вірусну етіологію: краснуха, кір, вітрянка, інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірусні інфекції, гепатит В, ВІЛ.
Ми іноді знаходимо в попередні дні a неспецифічний гарячковий епізод тип ЛОР-вірусу.
Початок, як правило, гострий з множинні синці, носова кровотеча, петехії, пурпура, кров у сечі, кровоточивість ясен, кров у калі.
Серйозна кровотеча можлива, якщо тромбоцити менше 10000/мм 3 .

Очне дно (ОЧ) має важливе значення для того, щоб шукати крововиливи в сітківці. Головний ризик - це крововилив у мозок. Решта клінічного обстеження - це нормально. Великої селезінки немає.

Додаткові обстеження та аналізи

Аналіз крові виявляє ізольовану тромбоцитопенію (3) без відхилень у показниках еритроцитів та лейкоцитів.

Баланс включає

Повне дослідження згортання крові;
Резус-група та нерегулярні агглютиніни;
Визначення імуноглобулінів;
Посів крові при лихоманці;
Безсистемна мієлограма виконується лише у разі підозри на злоякісну гемопатію. Обов’язково, якщо планується терапія кортикостероїдами;
Тест тромбоцитів Кумбса або тест Діксона, що підтверджує, чи є позитивним імунологічне походження ІТП;
Тест Еритроцитів Кумбса та пошук антинуклеарних факторів.

Еволюція непередбачувана. Тромбоцитопенія може зажити менше ніж за місяць, менше ніж за три місяці або тривати роками. Можливі рецидиви, які іноді сприяють вірусної інфекції або вакцинації.

Диференціальна діагностика

Якщо це пурпура з нормальною кількістю тромбоцитів: це може бути:

Тромбопатії: хвороби Віллебранда, Гланцмана та ін.
Судинна пурпура: пульпура фульмінани (менінгококи), ревматоїдна пурпура.

Якщо мова йде про пурпуру з низькою кількістю тромбоцитів, необхідно шукати причини, розглянуті вище, і необхідна пункція кісткового мозку для мієлограми.

Лікування

Він заснований на кортикостероїдна терапія (Від 1 до 2 мг/кг/добу протягом 3 тижнів, потім поступове зниження протягом декількох тижнів) пропонується у разі відмови імуноглобуліну або у випадку раннього рецидиву.