Ulerythema ophryogenes - Енциклопедія Альтмейєра - Департамент дерматології

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 24.10.2017

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Спадковий розлад ороговіння з фолікулярним гіперкератозом, розширенням судин та подальшою атрофією фолікулів в області обличчя (брів). Сутність розглядається як частковий прояв групи keratosis pilaris (див. Пояснення щодо синдрому Keratosis pilaris).

Цікаво теж

Постменопауза, обмежена, стрічкоподібна, симетрична, фіброзна форма алопеції без кісточок.

Етіопатогенез

Можливо нерегулярне аутосомно-домінантне успадкування. Поки локус гена невідомий. Асоціації із синдромом Нунан були описані кілька разів.

прояв

Виникає в дитинстві або на початку дорослого життя. Хвороба може тривати протягом усього життя.

локалізація

Клінічна картина

Плоско-червона, без симптомів луската еритема з 0,1 см, фолікулярно зв'язаними гіперкератозами, завжди симетрично зустрічається в обох областях брів, спочатку обмежена бічними бровами.
Якщо воно зберігається протягом більш тривалого періоду часу, відбувається поступова втрата брів, починаючи з боків, якщо спостерігається стійке почервоніння. Волосяні фолікули також повністю зникають.
З роками аналогічні атрофічні процеси можуть також відбуватися на кордоні лоб-волосся (алопеція у постменопаузальному лобовому фіброзуванні) та в області щік (див. Нижче Erythema perstans faciei). В області щоки спостерігається насичена червона, симетрична, стійка, плоска еритема.
Супроводжує: Підвищений фолікулярний кератоз в кінцівках.
Також супроводжує, хоча і рідше, поява комедонів і гнійників (Ulerythema acneiforme).

гістологія

Диференціальна діагностика

Ускладнення

Плоска алопеція брів.

Зовнішня терапія

Оскільки це нешкідливе захворювання з переважно косметичними змінами, слід застосовувати лише незначні спроби зовнішньої терапії. Стримане та лише короткочасне застосування місцевих засобів, що містять глюкокортикоїди!
Кератоліз: Спробуйте кератолітичні препарати (див. Розділ «Кератолітики»), такі як 3-10% мазі/гелі/колоїди саліцилової кислоти R215R216R227 (не потрапляти на слизові оболонки або очі) або 0,05-0,1% крем з вітаміном А (наприклад, R256, Cordes VAS Creme). Гідратація альфа-гідроксикарбоновою кислотою, молочною кислотою (наприклад, Епізофт А) та/або препаратами сечовини (наприклад, Уреотоп, Карбамід, Кальмурид).
Протизапальні: Глюкокортикоїди місцево в жирових препаратах, таких як 0,25% преднікарбат (наприклад, жирна мазь Dermatop), 0,1% метилпреднізолон (наприклад, мазь Адвантан) у поєднанні з препаратами, що містять сечовину та молочну кислоту (наприклад, Remederm, R104). Альтернативно: комбінації з гідрокортизоном та сечовиною (наприклад, гідродексаном). Можливі також інтралезійні ін’єкції, що містять глюкокортикоїди, з триамцинолоном (наприклад, кристалічна суспензія Волон А або триамцинолон Ліхтенштейн, розведений 1: 3 LA, наприклад скандикаїн). Печера! Хворобливий!
Догляд: супутні зволожуючі масляні ванни (наприклад, Ліпікар, Балнеум Ермал, Лінола Фетт Н).
Область волосся: будь-яка алопеція, що виникає, незворотна, тому рання спроба терапії, наприклад, інтралезійними глюкокортикоїдами, див. Вище. На кінцевій стадії, при необхідності заміни волосся.

Внутрішня терапія

Курс/прогноз

Протягом десятиліть існує хронічно підступний (повністю стійкий до терапії) курс. Симпотизм лише покращується із збільшенням віку. Процес призводить до незворотної (кісткової) алопеції брів.

Підказки)

Офріогена улеритеми може виникати як частковий прояв синдрому Нунана.

література

Азамбуджа Р та ін. (1987) Ulerythema ophryogenes та фолікуліт ulerythematosa reticulata. Дерматолог 38: 411-413
Burnett J W та співавт. (1988) Uhryrythema ophryogenes з множинними вродженими аномаліями. J Am Acad Dermatol 18: 437-440
Guidry JA та ін. (2013) Ulerythema ophryogenes та синдром Нунана. Dermacol Online J 19:14
Лі К та співавт. (2013) Ulerythema ophryogenes, рідко повідомляється про шкірний прояв ноонанового синдрому: звіт про випадки та огляд літератури. J Cutan Med Surg 17: 212-218
Патріці А та ін. (2002) Ulerythema ophryogenes та keratosis pilaris. Eur J Dermatol 12: 572
Снелл Я. та ін. (1990) Ulerythema ophryogenes при синдромі Нунана. Педіатр Дерматол 7: 77-78
Dancer P (1889) Про ulerythema ophryogenes, шкірне захворювання, яке ще не описано. Щомісячний практичний дерматол (Гамбург) 8: 197-208
Унна П.Г. (1896) Гістопатологія захворювань шкіри. Клей, Нью-Йорк, с. 1086-1089

Посилання на статтю (22)

Додаткові статті (31)

Застереження

Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.

Автори

Останнє оновлення: 24.10.2017

Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.

Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.