Вада серця при народженні 9 з 10 дітей досягають повноліття
ІНФОГРАФІКА - Завдяки досягненням у скринінгу та хірургії за останні 30 років, переважна більшість дітей із вродженими вадами серця можуть жити нормально.
Мартін Лохуарн
Опубліковано 02.03.2019 о 07:00
Кожне соте дітей народжується з вадою серця, тобто у Франції - 7000 на рік. Але за тридцять років прогноз їх виживання повністю змінився: зараз 90% цих дітей досягають повноліття. Багатофакторні, мультигенні, ці захворювання, що становлять 80% серцевих патологій у дітей, мають причини, які досі недостатньо вивчені. Але тютюн, алкоголь, ожиріння матері, краснуха, деякі ліки сприяють їх розвитку, тоді як прийом фолієвої кислоти під час вагітності має захисну дію.
Характер, тяжкість та складність цих вад розвитку, ізольованих або пов'язаних з іншими аномаліями, дуже різняться. Лише половина з них потребує лікування, дві третини хірургічним втручанням на серці або катетеризацією до серця через судини.
Що це за вади розвитку?
"Половину часу це отвір, невеликий або більший зв'язок між двома шлуночками або між двома передсердями"
Професор Демієн Бонне, кардіопедіатр лікарні Некель-Енфантс Мейладс (Париж)«Кожен другий раз це дірка, невеликий або більший зв’язок між двома шлуночками або між двома передсердями. Інші, ціаногенні хвороби (також звані "синьою хворобою" через пурпурно-синю забарвлення шкіри, пов’язану з нестачею кисню в артеріальній крові, зауваження редактора), часто серйозні і потребують ранньої серцевої хірургії. Професор Дамієн Бонне, кардіопедіатр лікарні Necker-Enfants Malades (Париж), який координує мережу M3C *. "Для найбільш серйозних захворювань серця у дітей потрібно швидко втрутитися.
Інші, які молоді добре переносять, іноді виявляються лише до зрілого віку. Деякі прогресують: спочатку серце працює добре, потім аномалія поступово погіршується і проявляється у старшої дитини ".
Більшість серйозних вад серця з’являються дуже рано у ембріона і виявляються дуже ефективно за допомогою планового УЗД у 2 триместрі вагітності. Пренатальна діагностика дозволяє, коли захворювання серця особливо серйозне або пов'язане з іншими вадами розвитку, призвести до медичного переривання вагітності (ІМГ). Але, незважаючи на пренатальний діагноз, який виявляє набагато більше вроджених вад серця, ніж раніше, частка ІМГ (15%) залишається стабільною.
Десять центрів у Франції
Лише близько десяти центрів у Франції здатні боротися з найсерйознішими вадами розвитку. Пологи зазвичай починаються в пологовому будинку, обладнаному відділенням інтенсивної терапії новонароджених та вродженим медичним кардіологічним відділенням. Коли хвороби серця безпосередньо загрожують життю дитини, кардіологи присутні в пологовому залі, щоб мати можливість втручатися на місці, що передбачає майже військову організацію операційної. Національний довідковий центр з цих вад розвитку, лікарня Неккера забезпечує 280 пологів цього типу на рік, і 30% оперованих дітей - це новонароджені діти віком до місяця.
"Хоча це рідко, деякі вади розвитку все ще діагностуються пізно"
Професор БоннеНайпоширенішими з таких надзвичайних вад розвитку є транспозиція великих судин з аортою та легеневою артерією, вивернутою на виході із серця, та порушення легеневих вен. "Транспозиції великих судин, стриктури аорти, аномальні легеневі венозні зворотні процеси та гіпоплазія (недорозвинення) лівого серця" оперуються при народженні, уточнює професор Паскаль Вухе, дитячий кардіохірург лікарні Неккер. Інші вади розвитку можуть зачекати, кілька днів або кілька місяців ".
Іноді пізня діагностика
Скринінг інколи складніше для досить простої вади розвитку, наприклад, міжшлуночкового зв'язку. Він має чудовий прогноз і часто відновлюється шляхом катетеризації, як тільки його виявляють. Але "навіть якщо це рідко, деякі вади розвитку все одно діагностуються пізно", - шкодує професор Бонне. Задишка, втома і особливо відсутність збільшення ваги у малюка, який, тим не менше, добре харчується, повинен насторожити ".
Здебільшого хірургічне втручання дозволяє очікування, майже нормальну якість життя, навіть якщо спостереження доведеться продовжувати протягом усього життя. “Тридцять п’ять років тому початкова смертність від цієї операції становила 20%. Сьогодні це 1%, пояснює проф. Вухе. Ці хороші результати зумовлені головним чином прогресом серцево-легеневого шунтування та післяопераційної реанімації, а також попереднім перериванням дуже проблемних вагітностей, що може бути виправданим, якщо майбутнє дітей справді страшне.
Таким чином, переставати вагітність для транспонування великих судин більше не виправдано, тоді як ми зараз знаємо, як дуже ефективно лікувати хірургічно цих дітей, котрі тоді матимуть майже нормальне життя ".
* Мережа M3C об'єднує 23 сертифіковані центри, координовані Національним довідковим центром складних вроджених вад серця у дітей та дорослих, у лікарні Неккер.
Діти, як інші, але пильнувати
Більшість дітей, які оперовані від вади серця, мають нормальне життя. Настільки, що їх іноді приймали трохи надто швидко, як виліковували. "Загалом у них все добре, вони діти, як і всі інші, яким потрібно займатися спортом, вести здоровий спосіб життя, який не слід надмірно захищати. Наприклад, дуже мало спортивних протипоказань, крім підводного плавання », - наполягає професор Бонне. Однак вони не виліковуються, ніколи не будуть, і все їх життя доведеться стежити за кардіологом, який спеціалізується на вроджених захворюваннях, бо вони не застраховані від ускладнень ".
Підлітковий вік, критичний вік
Перерва в подальших спостереженнях часто пов'язана з погіршенням здоров'я. "Дослідження показали, наприклад, вищу смертність пацієнтів, які мали тетралогію Фалло, коли спеціалізований центр їх регулярно не спостерігав", - пояснює д-р Магалі Ладусер, вроджений кардіолог з Європейської лікарні Джорджа. -Помпіду (Париж ). «Кожне з цих вроджених вад розвитку потребує конкретного спостереження. Але підлітковий вік та повноліття - критичні часи, бо вони почуваються чудово, не хочуть, щоб їх турбували хвороби ... "
Консультації з терапевтичної освіти для батьків та дітей створені в мережевих центрах M3C, щоб допомогти їм зрозуміти необхідність подальшого спостереження та підтримати їх протягом усього особистого, професійного життя або у випадку вагітності.
Серед пізніх ускладнень «порушення ритму, головним чином через серцеві рубці, є найбільш частими і з’являються приблизно у віці 40 років. У разі постійного серцебиття необхідно терміново проконсультуватися, оскільки воно може швидко погіршитися ", уточнює кардіолог. Ще одне ускладнення - серцева недостатність вражає 20% дорослих пацієнтів. "Його важко виявити та запобігти, його лікують тими ж препаратами, що й інші пацієнти з серцевою недостатністю, не знаючи, чи однаково ефективні вони".
Академічні труднощі
Існує декілька міжнародних досліджень про долю цих дітей, але про це відомо мало, "оскільки раніше вони не виживали так довго", наполягає д-р Ладусер. Щоб краще охарактеризувати ці патології та їх наслідки, дослідження Epicard проводило дослідження всіх дітей у великому Парижі, народжених між 2005 і 2008 роками з вадою серця. "Результати за вісім років, які ще не опубліковані, вже показують, що за цими вадами розвитку найчастіше добре доглядають і ремонтують", - пояснює доктор Бабак Хошнуд, дослідник Inserm і керівник дослідження. Вони не роблять сильного впливу на нейророзвиток цих дітей. Але у них більше розважливих труднощів у увазі та виконавчих функціях для виконання певних завдань, а точніше певних складових нейрокогнітивних завдань. З можливими наслідками на рівні школи, які слід виявити ... "
Зображення зробило величезний стрибок у діагностиці
Поліпшення прогнозу вроджених вад у значній мірі зумовлене досягненнями у медичній візуалізації. Дійсно, вроджені вади розвитку виникають дуже рано, і, як нагадує професор Жан-Ніколас Дахер, рентгенолог з Руанської університетської лікарні, «саме УЗД серця другого триместру гестації бачить найбільше речей. Але деякі вади розвитку, такі як міжпередсердний зв’язок, не видно до народження через материнсько-плодового кровообігу під час вагітності ».
"За останні двадцять років з'явилися додаткові методи МРТ та КТ-сканування, пристосовані до дослідження серця і судин, і їх можна робити навіть у малюків"
Професор Жан-Ніколас Дахер, рентгенолог Університетської лікарні РуанаПісля народження ехокардіографія, яка дозволяє вивчити анатомію серця, а також за допомогою доплерографії, кровотоку та їх можливих дефектів, залишається наріжним каменем моніторингу. Але чим більше дитина росте, тим менше вона буде сприяти. «Протягом останніх двадцяти років з'явилися додаткові методи МРТ та КТ-візуалізації, пристосовані до дослідження серця та судин, що можна робити навіть у дітей раннього віку та які надають додаткову інформацію. Більш анатомічне сканування дозволяє побачити дуже маленькі коронарні артерії, легеневі артерії, аорту та аномальні венозні віддачі ", пояснює рентгенолог.
3D друк
«МРТ, яка є більш функціональною, дозволяє візуалізувати те, що погано розрізняється на УЗД, наприклад, правий шлуночок, який дуже бере участь у певних вадах розвитку, або вимірювати обсяги, швидкість кровотоку, кількісно визначати стриктури, визначати клапанний рефлюкс ... Нова техніка, 4D-МРТ, дозволяє візуалізувати відео за допомогою комп'ютерного кольорового кодування всіх серцевих потоків, їх рухів, турбулентності ... Це особливо корисно при аналізі цих вроджених вад розвитку ".
Нещодавно, використовуючи дуже точну томографію, ми також змогли змоделювати серце у трьох вимірах або навіть зробити тривимірне враження неправильно сформованого серця. "Це може бути корисно хірургу, дозволивши йому ще точніше спланувати процедуру".