Васкуліт - симптоми, діагностика та лікування

Ця стаття враховує рекомендації, доступні на AWMF. Ви можете ознайомитися з версією настанови, доступною на момент публікації цієї статті.

Зображення: «Видима кровотеча дрібних кровоносних судин під шкірою в контексті хвороби Schönlein Hennoch Purpura», автор Пітер Рамштайн. Ліцензія: CC BY 3.0

Класифікація та номенклатура васкулітів

Відповідно до Консенсусна конференція в Чапел Хілл номенклатура та класифікація васкулітів була створена на міжнародному рівні. Це залежить від розміру уражених судин та наявності Антитіла ANCA.

Табличний огляд диференціальної діагностики васкуліту

Гігантськоклітинний артеріїт (скроневий артеріїт)

Зображення: «Гістопатологія гігантських клітинних судин із свідченнями численних багатоядерних гігантських клітин у судинній стінці мозкової артерії. Еластичне забарвлення »від Marvin 101. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Гігантсько-клітинний артеріїт є найпоширенішим найпоширеніший з усіх васкулітів і в основному вражає жінок похилого віку. Запальний напад на A. temporalis може спричинити тимчасові порушення зору, що називається Амавроз фугакс призначений. Іншим симптомом є сильний головний біль в районі храмів. У гострих випадках захворювання може призвести до сліпоти, якщо його не лікувати.

Лікування проводиться медикаментозно Глюкокортикоїди. Часто гігантоклітинний артеріїт виникає з Поліміалгія ревматична далі припускається порівнянний патомеханізм.

Артеріїт Такаясу

Артеріїт Такаясу - рідкісний тип васкуліту, який викликає аорта і їх великі гілки проблеми. Зазвичай хворіють молоді жінки віком до 40 років, які демонструють повільне прогресування захворювання з неспецифічними загальними симптомами.

Ознаки хронічного запалення, зміни шкіри та порушення кровообігу характеризують клініку, одна дуже типова Різниця артеріального тиску між двома руками.

Це захворювання також лікується глюкокортикоїдами, можливо, додатковим введенням Метотрексат або Циклофосфамід. Для усунення Стенти може знадобитися хірургічне втручання.

Васкуліт середньої судини

Нодозний поліартеріїт (PAN або cPAN)

Вузликовий поліартерит, також відомий як вузловий панартерит, є васкулітом середніх судин і часто асоціюється з ним Гепатит С або В пов'язані.

Симптоми цього ANCA-негативного васкуліту дуже різноманітні, але часто включають неспецифічні загальні симптоми, Невропатії і шлунково-кишкові скарги. Інвазія Коронарні артерії може стати пусковим механізмом для інфаркту міокарда навіть у молодих пацієнтів. Лікування насамперед стосується основного гепатиту; якщо це не так, можна застосовувати імунодепресивні препарати.

Синдром Кавасакі

Зображення: “Клінічні прояви та часовий перебіг хвороби Кавасакі”, автор Maen K Househ. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Натомість синдром Кавасакі набагато гостріший і здебільшого вражає маленьких дітей. Це с сильна температура Прогресуюча хвороба є важливою диференціальною діагностикою кору або скарлатини. Часто вона є типовою обидві сторони що трапляються Кон’юнктивіт, Шкірні прояви як еритема і висип на стовбурі, а також висока лихоманка без реакції на антибіотики. Аневризми коронарних артерій є основним ускладненням. Хвороба лікується пероральне введення АСК і внутрішньовенне введення Імуноглобуліни.

Примітка: При призначенні АСК дітям завжди слід враховувати ризик розвитку синдрому Рея.

Васкуліт дрібних судин (ANCA позитивний)

Гранулематоз з поліангіїтом (раніше хвороба Вегенера)

Зображення: “Імунофлуоресцентна картина антитіл PR3. Вироблено з використанням сироватки від пацієнта з гранулематозом Вегенера на нейтрофілах з кон'югатом FITC ". Саймон Колтон. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД), раніше відомий як хвороба Вегенера, є васкулітом дрібних судин і тісно пов'язаний із виникненням антитіла до CANCA. Клініка захворювання дуже різноманітна і може мати тривалу ранню стадію хронічне запалення верхні дихальні шляхи мати. Часто говорять про хронічний корінний риніт та сідловидний ніс як про ранні симптоми захворювання.

Пізніше пацієнти також можуть хворіти на Ураження легенів з кровохарканням та симптомами, подібними до пневмонії, мінливі Ураження шкіри і некроз, Ураження очей і розвивається гломерулонефрит. Останнє може в крайньому випадку як Швидкий прогресуючий гломерулонефрит (RPGN) може загрожувати життю.

Діагноз ставить a біопсія і терапія відбувається залежно від стадії Глюкокортикоїди, Метотрексат або Циклофосфамід. При лікуванні прогноз становить 5-річну виживаність понад 85%, але рецидиви захворювання відносно часті.

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (раніше синдром Чурга-Стросса)

Раніше відомий як синдром Чурга-Стросса, еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (EGPA) являє собою ще один васкуліт дрібних судин, який, однак, сильніший із антитіла pANCA проти якої пов’язана мієлопероксидаза.

Типовими для захворювання є сильні Еозинофілія в лабораторії та ураження легенів напади алергічної астми. Еозинофіли, які інфільтрують тканини органу, можуть спровокувати різноманітні клінічні прояви. Прикладами є скарги на шлунково-кишковий тракт, артралгія та ураження шкіри.

Для цього захворювання також ставиться діагноз біопсія підтверджено, але на відміну від ГПД, терапії часто буває достатньо Глюкокортикоїди назовні.

Мікроскопічний поліангіїт (МПА)

Мікроскопічний поліангіїт є рідкісним васкулітом дрібних судин і, в більшості випадків, вражає нирку у вигляді Гломерулонефрит. Інші ознаки - це одне Ураження шкіри у вигляді підшкірних вузликів або пурпури, a легеневий васкуліт і приблизно на 70% збільшився рівень pANCA-Антитіла. Залежно від ступеня тяжкості терапія складається з індукційної терапії глюкокортикоїдами або циклофосфамідом та подальшої підтримуючої терапії.

Васкуліт дрібних судин (ANCA негативний)

Васкуліт IgA (пурпура Геноха-Шенлейна)

Зображення: «Видима кровотеча з дрібних кровоносних судин під шкірою на стегнах як частина хвороби Schönlein Hennoch purpura», автор Пітер Рамштайн. Ліцензія: CC BY 3.0

Purpura Schönlein-Enoch - це цілком Імунні комплекси умовний васкуліт дрібних судин, що проявляється особливо в дитячому віці. Часто існує асоціація з інфекціями верхніх дихальних шляхів, і початок, як правило, раптовий.

В першу чергу уражається шкіри з відчутною пурпурою та петехіями, переважно на нижні кінцівки локалізований. Крім того, пацієнти часто страждають колікальний біль у шлунку і Артралгія після участі в суглобах. A Ураження нирок може проявлятися як нефротичний синдром і є найважливішим провісником перебігу захворювання. Терапія є суто симптоматичною при легкому перебігу та при глюкокортикоїдах у важкому перебігу із ураженням нирок.

Васкуліт при кріоглобулінемії

Кріоглобулінемія описує підвищену частоту розвитку Кріоглобуліни в крові. Кріоглобуліни є холодозалежними осаджуючими імуноглобулінами, тому цей васкуліт також є Імунна комплексно-опосередкована форма діє. Поширеність тут становить понад 90% з a Гепатит С. пов'язані.

Симптомами є насамперед ураження шкіри аж до некрозу, але також часті Артралгія, Міалгії і Невропатії. Пізній симптом полягає в тому Нефропатія при гематурії та протеїнурії. Спочатку терапія фокусується на терапії основного захворювання, васкуліт також можна лікувати імунодепресивно.

Шкірний лейкоцитокластичний ангіїт

Зображення: “Випадок лейкоцитокластичного васкуліту через міноциклін”, Джеймс Хайльман, доктор медичних наук. Ліцензія: CC BY-SA 3.0

Шкірний лейкоцитокластичний ангіїт викликаний відкладенням Імунні комплекси викликав васкуліт дрібних судин шкіри. Інфекції та ліки є особливо можливими причинами. На відміну від васкуліту IgA, ця хвороба є переважною IgG та IgM симптоми здебільшого обмежуються шкірою.

Один типовий пальпується пурпура шкіри. Спочатку терапія є симптоматичною, уникаючи будь-яких тригерів; якщо некроз неминучий, може бути проведена імуносупресивна терапія глюкокортикоїдами.

Васкуліт судин середнього розміру

Хвороба Бехчета

У 2012 р. Консенсусна конференція Chapel Hill представила нову групу васкулітів середніх судин із представником хвороби Бехчета. Ця хвороба, етіологія якої досі незрозуміла, вражає переважно Чоловіки з Туреччини та Південно-Східної Азії. Як васкуліт, він вражає дрібні судини і протікає поривами.

Основним симптомом є поява ротові виразки періодично. Виразки статевих органів, інші ураження шкіри та ураження очей у вигляді увеїту або ретиніту також є частими явищами. Пошкодження ЦНС та нирок описано на пізніх стадіях.

Гіперреактивність шкіри також використовується в діагностиці. Біля Тест на патергізм сольовий розчин вводять у шкіру і очікується надмірна шкірна реакція. Терапія є місцевою або системною за допомогою глюкокортикоїдів або імунодепресантів.