Важка форма бронхолегеневої дисплазії - випадок захворювання
Важка форма бронхолегеневої дисплазії - випадок захворювання
Вперше опубліковано: 29 жовтня 2019 р
Редакційна група: MEDICHUB MEDIA
ДВА: 10.26416/ObsGin.67.3.2019.2617
Анотація
Бронхолегенева дисплазія (БЛД) - це поширене захворювання, яке слідує за дихальним дистрес-синдромом у недоношених дітей. Захворювання особливо часто спостерігається у недоношених дітей з малим терміном вагітності до 28 тижнів. Патогенез BPD є складним, основним механізмом якого є порушення альвеолізації та васкуляризація легенів. Етіологічними факторами, що впливають на появу бронхолегеневої дисплазії, є: киснева терапія, штучна вентиляція легенів, асфіксія новонароджених, сепсис новонароджених, недостатній харчовий статус. Пренатальними факторами, що відіграють роль у патогенезі захворювання, є хоріоамніоніт, передчасний розрив оболонок та внутрішньоутробне обмеження росту. Основним пусковим механізмом у патогенезі захворювання є запалення, що діє на легені плода протягом внутрішньоутробного періоду. У цій роботі представлений випадок з пацієнтом, у якого розвинувся важкий ЛПД, тоді як дихальний дистрес був помірним, і йому не потрібна терапія сурфактантом або підтримка вентилятора. У матері був передчасний розрив оболонок понад 14 днів та хоріоамніоніт, підтверджений гістопатологічним дослідженням.
Резюме
Бронхолегенева дисплазія (БЛД) - це стан, який виникає внаслідок передчасного респіраторного дистрессу. В основному хвороба вражає недоношених дітей у віці до 28 тижнів. Патогенез захворювання складний, основним механізмом є переривання процесу альвеолізації та васкуляризації на легеневому рівні. Етіологічними факторами, що беруть участь у виробленні постнатальної БЛР, є: киснева терапія, штучна вентиляція легенів, асфіксія новонароджених, сепсис новонароджених, недостатній харчовий статус. Антенатальними факторами, що відіграють роль у патогенезі захворювання, є хоріомніотит, передчасний розрив оболонок та внутрішньоутробне обмеження росту. Основним пусковим механізмом у патогенезі захворювання є запалення, яке діятиме на легені плода з внутрішньоутробного періоду. У цій роботі ми представляємо випадок із пацієнтом, у якого розвинулась важка форма БЛД в умовах, коли дихальний дистрес був середньої форми і не потребував терапії сурфактантом або вентиляційної підтримки. У матері було передчасно розірвано оболонки більше 14 днів, а хоріоамніотит підтверджений гістопатологічним дослідженням плаценти.
Бронхолегенева дисплазія (БЛД), поряд з ретинопатією недоношених та перивентрикулярною лейкомаляцією є найбільш частими хронічними ускладненнями, що спостерігаються у недоношених новонароджених. Етіологія бронхолегеневої дисплазії складна, багатофакторна і базується на малому терміні гестації, а також на незрілості органів, пов’язаній з низкою інших факторів, що сприяють, таким як: механічна вентиляція легенів, вживання кисню, дефіцитний харчовий статус, асфіксія новонароджених, неонатальний сепсис. Деякі фактори є антенатальними: хоріоамніоніт, передчасний розрив оболонок, внутрішньоутробне обмеження росту (1-3) .
BPD - це хронічне захворювання легенів, характерне для недоношених дітей з респіраторним дистрес-синдромом в анамнезі, яке лікували тривалою механічною вентиляцією та киснем. Хвороба визначається як потреба в кисні на 36 тижні скоригованого терміну вагітності (CGA). Частота форм захворювань, описаних Нортвей в 1967 р., Зменшилася за останні роки в результаті використання антенатальних кортикостероїдів, лікування сурфактантом та використання неінвазивної підтримки дихання від народження замість інвазивної ШВЛ (1, 2.9). Нова форма захворювання характеризується ураженнями в каналікулярній та мішкоподібній фазі з порушенням нормальної альвеолізації та васкуляризації у надзвичайно недоношених дітей (4). Захворювання спостерігається у недоношених новонароджених, яким потрібна киснева терапія та слабка підтримка дихання, а також у пацієнтів, які піддавались тривалій кисневій терапії при FiO2 22-30% (13,16). Частота захворювання залишається високою - тобто 40% у недоношених дітей (1,2) .
Наявність BPD у недоношених пацієнтів призведе до посилення госпіталізації недоношених дітей, до збільшення перинатальної смертності, порушення нейророзвитку та тривалої, часом стійкої легеневої дисфункції протягом усього життя. Також існує високий ризик смерті протягом першого року життя.
Тривала госпіталізація, проблеми з харчуванням, повільний та важкий ріст немовляти з БЛД призводять до сімейної соціальної кризи та до більш широкого використання екстрених служб (5) .
Ми представляємо випадок недоношеного новонародженого чоловіка з гестаційним віком 28 тижнів, вагою: 1100 г, з пологами в лікарні, мати GIPI, без відповідної сімейної історії. Жодних відповідних аспектів в особистій патологічній історії не зафіксовано. Що стосується розвитку вагітності, важливо відзначити передчасний розрив плодових оболонок протягом 14 днів перед пологами та наявність запального синдрому матері з СРБ 5,14 мг/дл та лейкоцитами в межах норми. Пацієнт пройшов лікування антибіотиками кліндаміцином та повну терапію кортикостероїдами.
Новонароджена дитина народилася на 28 тижні гестації, шляхом кесаревого розтину, з казенним передлежанням, з оцінкою Апгара 4/6. Після народження він провітрювався Т-образним матеріалом протягом 4 хвилин, FiO2 = 21%, зі спонтанним диханням через дві хвилини провітрювання.
Під час надходження до NICU у нього був середній загальний стан, респіраторний дистрес-синдром (RDS) - 8 балів Сільвермана, стабільна гемодинаміка. Розпочато загальне парентеральне харчування, підтримку дихання nCPAP з FiO2 23% та PEEP = 5 смH2O, терапія кофеїном.
Лабораторні дослідження не засвідчили жодного запального синдрому, і у пацієнта метаболічні показники були в нормальному діапазоні. Негайна еволюція спочатку була сприятливою після усунення дихальної опори на четвертий день життя. На восьмий день життя респіраторний дистрес-синдром знову з’явився, що призвело до відновлення дихальної підтримки.
Дихальна еволюція коливалась, періодично видаляючи дихальну опору, але він залишався потребувати кисню протягом усього періоду новонародженості. У віці 36 тижнів, коли йому потрібна киснева терапія та підтримка дихання, у нього діагностували бронхолегеневу дисплазію.
Рентген грудної клітки показав бронхолегеневу дисплазію у віці 8 тижнів (36 тижнів CGA).
Ехокардіограма, зроблена у віці 2 місяців (36 тижнів КГА), показала стійкість малого персистуючого артеріального протоку із шунтом зліва направо з ознаками легкої легеневої гіпертензії. Виходячи з клінічного контексту та параклінічних даних, випадок вважався важкою формою БЛД.
Розпочато комплексну терапію парентеральних та інгаляційних кортикостероїдів, діуретиків, лікування легеневої гіпертензії (силденафіл) та вічного харчування (грудне молоко та зміцнювач молока) для забезпечення оптимального росту.
Результат дихання не був сприятливим. Пацієнт продовжував потребувати кисню, FiO2 23-25% та підтримку дихання NIPPV. У нього повторювалися епізоди збудження з десатурацією, задишкою та тахіпное. Розпочато інгаляційну терапію симпатоміметичним бета-2-адренергіком.
Нейророзвиток оцінювали у віці 50 тижнів після зачаття, показуючи змішане зображення пірамідально-екстрапірамідного фруктуму, корельоване з перинатальною асфіксією та недоношеністю.
Враховуючи цей відсталий курс та недостатньо чутливий до лікування симптоматики дихання, були враховані інші потенційні причини респіраторного дистрес-синдрому. Було проведено генетичне дослідження будь-якого муковісцидозу - аналіз мутації CFTR c.1521_1523 delCTT - Δ F508 за допомогою аналізу ПЛР у режимі реального часу Taqman, який показав нормальний гомозиготний генотип CFTR.
Патологічне дослідження плаценти виявило ділянки абсцесу на плаценті (рис. 4) та запалення пуповини (рис. 5).
Обговорення та висновки
Бронхолегенева дисплазія - це порушення дихання, яке спостерігається у недоношених дітей з малим терміном вагітності. Серед перинатальних факторів важливу роль у патогенезі захворювання відіграє хоріоамніоніт, обмеження внутрішньоутробного розвитку та передчасний розрив мембрани. Окрім пренатальних факторів, велике значення мають перинатальні фактори: малий термін вагітності, асфіксія при народженні, оксигенотерапія, ШВЛ та сепсис новонароджених (2,3,16) .
До- і безпосередньо післяпологове запалення є важливим фактором патогенезу БЛД. Патогенез складний, ураження формуються до діагностики захворювання (11,12) .
Факторами, що відіграють роль у зменшенні захворюваності на захворювання, є: антенатальні кортикостероїди, терапія сурфактантом, використання неінвазивної респіраторної підтримки, повноцінне харчування з достатньою кількістю калорій для стимулювання росту, кортикостероїди після пологів (13-15) .
Особливість випадків, на які поширюється звіт, полягає у розвитку важкої форми БЛД у недоношеного новонародженого, який пройшов повну антенатальну терапію кортикостероїдами і який не потребував постнатальної інвазивної підтримки дихальних шляхів, маючи невелику потребу в кисні, до 25 років. % у перші дні життя. Однак респіраторний дистрес-синдром знову з’являється в динаміці, відстає і вимагає кисневої терапії зі змінною FiO2 від 25% до 35%.
Основним моментом у цьому випадку є запальний синдром матері, підтримуваний високим C-реактивним білком, і передчасний розрив мембрани протягом 14 днів перед пологами. Швидше за все, це фактор, який спричинив легеневий дистрес ще з внутрішньоутробного періоду. Внутрішньоутробне запалення підтверджується патологічним дослідженням плаценти, яке виявило множинні абсцеси на плаценті та запалення пуповини (рис. 4 та 5).
Терапія сурфактантом не впливає на еволюцію захворювання, оскільки BPD передбачає затримку розвитку легенів (11). Основним фактором появи захворювання є недосконалий ангіогенез. Терапія судинними факторами розвитку забезпечить оптимальний легенево-судинний розвиток та запобіжить легеневі порушення, викликані гіпоксією. У померлих пацієнтів з БЛД «стара» форма патологічного дослідження виявила повну відсутність нормального розвитку судин (12). Проведені дослідження довели корисний ефект кофеїну та вітаміну А у зменшенні ризику розвитку BPD (6,7). Представлений випадок отримував кофеїнову терапію з першого дня життя. Вітамін А в цьому випадку не вводили.
Тривалі постнатальні кортикостероїди при лікуванні БЛД можуть мати довгострокові несприятливі ефекти для шлунково-кишкової системи (травні крововиливи) і можуть впливати на нейрокогнітивний розвиток. Однак існують нещодавні контрольовані рандомізовані дослідження (Yeh та ін. (8)), які довели корисний ефект асоціювання будесоніду з терапією сурфактантом, що дозволило швидко зменшити FiO2 нижче 40% та зменшити частоту BPD у пацієнти, які брали участь у дослідженні (8,9) .
В даний час не існує універсального визнання цього терапевтичного методу, необхідні дослідження у великих клінічних випробуваннях, щоб мати можливість його впровадити.
Бронхолегенева дисплазія залишається ускладненням у недоношених дітей, що створює проблеми з терапією та вимагає тривалої госпіталізації пацієнта. Важкі форми захворювання можуть впливати на неврологічний та когнітивний розвиток пацієнта як в результаті гіпоксії, так і в результаті тривалої терапії кортикостероїдами. Важкі форми цього захворювання можуть проявлятися навіть у випадках помірного дистрес-дистресу, особливо якщо є запальні фактори, такі як хоріоамніоніт або неонатальний сепсис.
Патогенез захворювання складний і не з’ясований до кінця, а терапія тривала і складна. Результат цієї справи буде позначений тривалістю лікування киснем та тривалістю інших процедур, таких як кортикостероїди.
Конфлікт інтересів: Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.