Важка гостра гіпотрофія, наслідок поганого соціально-економічного статусу - низка клінічних випадків
Важка гостра гіпотрофія, як результат низького соціально-економічного статусу - клінічний ряд випадків
Вперше опубліковано: 28 травня 2019 р
Редакційна група: MEDICHUB MEDIA
ДВА: 10.26416/Pedi.54.2.2019.2434
Анотація
Сильне недоїдання в дитячому віці вважається глобальним тягарем. Дефіцит мікроелементів та білків-калорій охоплює клінічний спектр від незначної харчової проблеми до незліченних порушень, що загрожують життю. Ми представляємо серію з трьох клінічних випадків важкого гострого недоїдання із загальними ускладненнями та специфічним лікуванням. 14-місячний хлопчик (випадок 1), 16-місячна дівчинка (випадок 2) та 19-місячна дівчинка (випадок 3) потрапили до нашої лікарні з приводу загальних набряків. Фізичне обстеження виявило сильне затримку росту та марнотратство (Вступ за Z-оцінкою
Сильне гостре недоїдання вражає 19 мільйонів дітей у всьому світі, що спричинює приблизно 400 000 смертей на рік. Білково-калорійне недоїдання та дефіцит мікроелементів можуть включати різні клінічні прояви, починаючи від простого дефіциту харчування і закінчуючи станами з несприятливим прогнозом. У дітей у віці від 6 місяців до 59 місяців тяжка гостра гіпотрофія визначається за Z-шкалою менше -3 (вага для зросту/ваги за довжиною), дуже малим колом рук (менше 115 мм) або наявністю набряків.
Хронічне недоїдання пов’язане з набряком і втратою ваги і часто має перекриваються гострі прояви недоїдання. Важка гостра гіпотрофія (табл. 1) може бути класифікована як маразм (споживний синдром) та квашиоркор (набрякла дистрофія) (1). Причиною недоїдання є недостатнє споживання поживних речовин і калорій, помилки в харчуванні, частіше пов'язані з поганим соціально-економічним статусом (2). Маразм (вага на зріст/вага на довжину, показник Z менше -3 або дуже мала окружність руки, менше 115 мм) є найпоширенішою формою білково-калорійного недоїдання. Набрякова дистрофія характеризується симетричним периферичним набряком, який починається в похилих ділянках і поступово піднімається до анасарки (3) .
Набряки є при широкому діапазоні патологій і часто можуть бути причиною звернення до лікаря. Скупчення рідини в інтерстиціальному просторі виявляється при таких захворюваннях, як серцева недостатність, захворювання нирок, хвороби печінки, білково-калорійне недоїдання, ентеропатії з втратою білка, набряк Квінке та дисфункція/обструкція лімфатичних судин (4) .
Презентація серії справ
Ми представляємо три випадки, госпіталізовані в нашу клініку з січня 2017 року по січень 2018 року з діагнозом важкого гострого недоїдання та набрякової дистрофії. Йдеться про 14-місячну дитину чоловічої статі та двох 16-місячних та 19-місячних дітей жіночої статі, усі з сільської місцевості. Вони походять від неповнолітніх матерів із поганими соціально-економічними умовами і були направлені в нашу клініку для оцінки та лікування генералізованих набряків. Симптоми почалися протягом тижня з набряками, які поступово прогресували, пов’язуючи лихоманку, зниження апетиту, труднощі з харчуванням та блювоту.
14-місячного хлопчика госпіталізують з приводу лихоманки, продуктивного кашлю, блювоти та генералізованих набряків. Дитина походить від неспостережуваної вагітності, народилася в термін, природно, з меншою вагою при народженні (2200 г), балом за шкалою Апгар 9, грудному вигодовуванні та неправильно різноманітною З особистих патологічних попередників ми вказуємо численні інфекційні епізоди верхніх дихальних шляхів. При об’єктивному обстеженні було порушено сучасний загальний стан, уперті фації, гіпотрофія ваги (оцінка Z -4, за даними ВООЗ), блідість, просочена шкіра, стійкий шкірний згин, набряк обличчя та кінцівок, з позитивним знаком лунки, лобові горбки та спалахування грудей у підставах, гіперпігментовані ділянки грудної клітки та живота, сіднична еритема, ознаки рахіту, закладеність носа, продуктивний кашель, посилений везикулярний шум, двосторонні базальні хрусті хрипи, збалансований серцево-судинний, кулястий живіт, печінка на 2 см нижче реберного краю, невідчутна селезінка, неврологічна відсталість.
16-місячну жінку госпіталізують з приводу лихоманки, сухого кашлю, дисфонії, діареї, блювоти та генералізованих набряків.
З особистих фізіологічних попередніх пам'яток ми пам'ятаємо, що це відбувається від неспостережуваної вагітності, народженої в термін, природно, з вагою при народженні 2500 г, бал за шкалою Апгар 10, вигодований грудьми та неправильно урізноманітнений. З особистих патологічних попередників ми вказуємо множинні епізоди гострого гастроентероколіту. Об’єктивне обстеження при госпіталізації в нашій клініці виявило загальний стан із впливом: психомоторне збудження, дратівливість до маніпуляцій, гіпотрофія ваги (оцінка Z -4, за ВООЗ), набряки обличчя та верхніх та нижніх кінцівок, стійка шкірна складка, знижений тургор, еритематозні висипання на стегнах і промежині, дифузна алопеція, ознаки рахіту, непрохідність носа, дисфонія, сухий кашель, збалансований серцево-судинний, систолічний шум лівого парастернального ступеня II, кутовий хейліт, гіперемована глотка, кулястий живіт, печінка на 2 см нижче реберного краю, невідчутлива селезінка, діарейний стілець зі слизом, відставання неврологічних надбань за віком, стереотипи в голові та верхніх кінцівках.
19-місячну дівчинку госпіталізують з приводу лихоманки, продуктивного кашлю, помутніння сечі, неприємного запаху з рота, блювоти та генералізованих набряків. Дитина походить від неспостережуваної вагітності, народжується в термін, природно, з вагою при народженні 2450 г, оцінка за шкалою Апгар 9, грудне вигодовування та неправильна різноманітність. З особистих патологічних попередників ми вказуємо численні інфекційні епізоди інфекцій верхніх дихальних шляхів та сечовивідних шляхів. Клінічно при надходженні спостерігався вплив загального стану, гіпотрофія на вагу тіла (оцінка Z -3, за ВООЗ), значний генералізований набряк, блідість шкіри та слизових оболонок, дуже сухі бульозні ураження у складках верхніх та нижніх кінцівок з гіперпігментованими ділянками покриті лусочками, сіднична еритема та виразкові ураження в паху та промежині, ламке волосся з ділянками облисіння; лобові кістки, погано представлена підшкірна клітинна тканина, збалансована серцева, дихальна та гемодинамічна рівновага, розширена грудна клітка біля основи з западно-нижньощелепною грудиною, широкий живіт, депресія, невідчутна печінка та селезінка, помутніння сечі, неврологічна відсталість.
Проведені параклінічні дослідження виявили у всіх випадках: рН Аструп з декомпенсованим метаболічним ацидозом, помірною або важкою нормохромною мікроцитарною анемією, синдром гепатоцитолізу, синдром холестазу, гепатоприв-синдром із модифікованою коагулограмою, гіпоальбумінемія сколестеролемія, гіпопротеїнемія, гіпопротеїнемія, гіпокальціємія, гіпомагнезіємія, низький вміст заліза та феритину, низький вміст вітаміну D, нормальна функція нирок, низький рівень 1-антитрипсину, помірний дефіцит імуноглобуліну А (IgA) Функція щитовидної залози була змінена лише у випадку 2. Антитіла IgA та антиендомізію антитрансглутаміназа були негативними. Виключені вірусні причини порушень функції печінки (вірус гепатиту А, вірус гепатиту В, вірус гепатиту С, вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус, ВІЛ та парвовірус).
У другому випадку було виявлено низький рівень церулоплазміну та сироваткової міді та сечової міді з нормальними значеннями, який нормалізувався при другому врожаї. Аналіз амінокислот плазми не виявив жодних патологічних змін. Іонофорез, проведений у другому випадку, виявив при першому визначенні підвищене значення (77 ммоль/л), згодом нормалізоване. Зміни, пов'язані з синдромом мальабсорбції, були описані при обстеженні калу. Дослідження сечі виявило інфекцію сечовивідних шляхів у третьому випадку. УЗД черевної порожнини описує зернистий вигляд печінки, нормальний вигляд селезінки, а перехідна еластографія (Fibroscan) показує зміни, які відповідали б фіброзу на стадії Metavir F1. Дерматологічна консультація, проведена в третьому випадку, викликала підозру на синдром Нетертона. Цей синдром передається аутосомно-рецесивно і вражає шкіру (іхтіозиформну еритродермію), фолікул стовпа (tragorexis invaginata) та імунну систему (підвищений рівень імуноглобуліну Е) і може бути пов’язаний із гіпотрофією ваги, інфекціями та дегідратацією (5) .
У всіх трьох випадках проводиться внутрішньовенне лікування альбуміном та регідратаційна інфузія глюкозою, електролітами, кальцієм, магнієм та амінокислотами, вітамінами для прийому всередину (А, комплекс В, С, D, Е, фолієвою кислотою), мінеральними речовинами для прийому всередину (залізо, мідь, цинк), гепатопротектор (силімарин), урсодезоксихолева кислота при синдромі холестазу та пробіотик при змінах стільця.
Через модифіковані значення коагулограми вітамін К вводили внутрішньовенно, після чого параметри згортання нормалізували (позитивний тест Коллера). Через загальний стан, який зазнав впливу при тяжкій дефіцитній анемії, вводили еритроцитарний концентрат лейкоциту ізо-Rh ізогрупи з подальшою нормалізацією гемоглобіну. У випадках 1 та 2 лікування гострих респіраторних симптомів проводилося з використанням цефуроксиму антибіотиками, а в третьому - цефтріаксон при інфекції сечовивідних шляхів.
Матерям було наказано дотримуватися правильної дієти, яка містить різноманітну, висококалорійну дієту і яка забезпечує вікову потребу в білках з поступово збільшеним споживанням, щоб запобігти появі синдрому заправки. При ураженнях шкіри на суперінфіковані ураження наносили крем з кортизоном та оксидом цинку, антибіотик та протигрибковий крем.
При початковій інтерпретації випадків було піднято підозру на хронічну гепатопатію, випадки 1 та 3 - як можливий дефіцит 1-антитрипсину, а випадок 2 - як можливий муковісцидоз. Крім того, у випадку 2, шкірні зміни були включені в синдром Нетертона, згідно дерматологічної консультації. На підставі клінічних даних лабораторні дослідження та сприятлива реакція на встановлене лікування, що призвели до поліпшення загального стану, ремісії набряків та нормалізації тестів, виключили інші причини гіпопротеїнемічного набряку (серцеві, ниркові, ентеропатії із втратою білка). . Підозра на хронічну гепатопатію (дефіцит -1-антитрипсину, муковісцидоз) була спростована, зміни пов’язані з важким гострим недоїданням через помилки в харчуванні в нестабільному соціально-економічному статусі. Пошкодження шкіри були вторинними щодо білково-калорійного недоїдання та дефіциту цинку, таким чином виключаючи діагноз синдрому Нетертона.
Харчування займає важливе місце у зростанні та розвитку дитини, а недоїдання інкримінується приблизно в половині випадків смерті дітей у віці до 5 років у всьому світі, що пов'язано зі збільшенням частоти важких інфекцій (6). Дисфункція імунної системи при білково-калорійному дефіциті заснована на атрофії лімфатичної тканини, мигдаликів і тимусу, зі зниженим опосередкованим клітинами імунітетом, рівнями IgA та комплементом, що призводить до повторних інфекцій та збільшення захворюваності та смертності . Найпоширенішими є епізоди діареї та гострої пневмонії, що вимагають госпіталізації, оскільки це виділені бактерії, такі як Pseudomonas spp., Enterobacter spp. Та Staphylococcus aureus, з обмеженою чутливістю до ампіциліну та гентаміцину (8) .
Гіпотрофія в перші 1000 днів життя дитини також впливає на збільшення зросту із зменшенням когнітивних можливостей та зниженням успішності в школі (6). Серцево-судинна дисфункція, пов'язана з неправильним харчуванням через дисбаланс рідини, є суперечливою (9). Крім того, пошкодження травного тракту може включати екзокринну недостатність підшлункової залози, зниження перистальтики кишечника, атрофію ворсинок, зменшення слизової оболонки та підвищену проникність кишечника, зменшення вироблення травних ферментів та змінений трансмембранний транспорт поживних речовин. Збільшення внутрішньосвітлової бактеріальної продукції разом із зміною кишкового бар’єру призводять до транслокації бактерій, бактеріємії та сепсису (10). Наявність діареї часто є летальним явищем через сильну дегідратацію, за що звинувачують інфекції шигели та кампілобактерів. Рекомендується лікування шигельозу цефтріаксоном або ципрофлоксацином, а також зараження кампілобактерами азитроміцином (11) .
Ендокринний компонент бере участь, впливаючи на нормальну функціональність осі GH/IGF-1 (гормон росту - GH/інсуліноподібний фактор росту-l - IGF-I), зменшену кількість білка та калорій, що призводить до зниження рівня IGF-1 та резистентності при ГР, який нормалізується із застосуванням правильної дієти (12). Дисфункція клітин бета-підшлункової залози пояснюється жировою інфільтрацією підшлункової залози, яка спричиняє атрофію та фіброз, за наявності підвищеного окисного стресу. Непереносимість глюкози обумовлена низьким кліренсом глюкози, вторинним до гіпоальбумінемії, що призводить до порушення концентрації глюкози та секреції інсуліну. Це слід враховувати під час заправки, оскільки вливання глюкози може спричинити гіперглікемію із збільшенням захворюваності та смертності (13). .
На вторинному рівні до гіпопротеїнемії глюконеогенез печінки знижується, виробляючи гіпоглікемію, підвищений окислювальний стрес, прозапальні маркери та профіброгенез, жирову інфільтрацію печінки, що в кінцевому підсумку призводить до стеатозу печінки та гепатомегалії (14) .
Дефіцит поживних речовин включає дефіцит вітаміну А з ураженням очей (пошкодження рогівки, виразки, ксероз), вітаміном D з появою рахіту та цинком з ураженням шкіри (бульозний дерматит, особливо в пероральній та перианальній областях). Зниження всмоктування тіаміну пов’язане з неврологічною патологією, периферичною нейропатією, ністагмом, офтальмоплегією, атаксією мозочка, сплутаністю свідомості та комою (3) .
Важка гостра гіпотрофія проявляється появою периферичних набряків, симетричних, з прогресуючим поширенням на анасарку. Набряки часто зустрічаються при інших захворюваннях, таких як серцева недостатність, хвороби нирок (гломерулонефрит, нефротичний синдром, ниркова недостатність), захворювання печінки (дефіцит 1-антитрипсину, атрезія жовчних шляхів, хвороба Вільсона, муковісцидоз, синдром Алагілья), ентеропатія втрата білка (целіакія, запальні захворювання кишечника, харчова алергія), набряк Квінке та дисфункція/обструкція лімфатичних судин (4). Ці хвороби необхідно враховувати при диференціальній діагностиці для точності остаточного діагнозу та встановлення правильного лікування.
Важка гостра гіпотрофія пов’язана з несприятливим прогнозом, що зменшує когнітивні здібності та впливає на економічну продуктивність та виживання. Незважаючи на те, що за останнє десятиліття поширеність важкого дефіциту калорій білка зменшилася, соціально-економічний статус продовжує криміналізуватися в країнах, що розвиваються. Системні порушення внаслідок недоїдання, наявності периферичного набряку та змінених зразків печінки можна сплутати з хронічними захворюваннями печінки. Тому важливим є диференціальний діагноз із захворюваннями печінки, а також з порушеннями функції нирок, серця або лімфатичних судин. Дуже важливо виховувати молодих матерів щодо правильного догляду та харчування немовлят, що сприятиме запобіганню цих ситуацій відвідуванню сімейного лікаря, який піклується про сім’ю, а також громадських опікунів.
Конфлікт інтересів: Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.