Види мієлодиспластичних синдромів, причини, симптоми - Оорека

  • Мієлодиспластичні синдроми: різні типи
  • Мієлодиспластичні синдроми: причини
  • Мієлодиспластичні синдроми: ризик та прогностичні фактори
  • Мієлодиспластичні синдроми: симптоми
  • Мієлодиспластичні синдроми: діагностика
  • Мієлодиспластичні синдроми: існуючі методи лікування

види

Термін мієлодиспластичний синдром включає сукупність захворювань, головною ознакою яких є аномалія у виробленні клітин крові кістковим мозком. Ці патології зазвичай викликають анемію (падіння кількості еритроцитів), нейтропенію (падіння кількості білих кров'яних клітин) або тромбоцитопенію (падіння тромбоцитів у крові). Якщо їх не лікувати, вони можуть призвести до відмови кісткового мозку. У деяких випадках вони можуть перерости в лейкемію (рак крові).

Мієлодиспластичні синдроми: різні типи

Існують різні захворювання, пов’язані з порушенням у виробництві клітин крові. Ці мієлодиспластичні синдроми, як правило, класифікуються на кілька категорій.

Анемія

Існує два типи анемії:

  1. рефрактерні анемії з надлишком бластів (незрілі клітини);
  2. ідіопатичні сидеробластичні рефрактерні анемії. Ці останні терміни означають, що при цих анеміях спостерігається дефіцит гему - молекули, яка присутня в еритроцитах, що фіксують залізо, невідомого походження.

Цитопенії

Існує два типи цитопеній:

  1. цитопенії з однолінійною дисплазією (вади розвитку);
  2. цитопенії з багатолінійною дисплазією.

Тому ці цитопенії класифікують за кількістю клітинних ліній (сімейства клітин) у крові, що зазнала впливу.

Некласифіковані синдроми

При цих типах синдрому кількість клітин крові є низьким і не має достатньо загальних характеристик, щоб можна було встановити однорідну групу.

Добре знати: кістковий мозок, щоб не плутати його зі спинним мозком, знаходиться всередині кісток. Це місце виробництва всіх клітин крові: еритроцитів, відповідальних за транспортування кисню, білих кров'яних клітин, відповідальних за імунітет, тромбоцитів крові, що дозволяють згортати.

Мієлодиспластичні синдроми: причини

Часто виникають після 60 років, мієлодиспластичні синдроми в основному відображають ослаблення функції кісткового мозку. Походження цих синдромів невідоме.

Мієлодиспластичні синдроми можуть також з’являтися після впливу токсичних продуктів. Потім ми говоримо про вторинні мієлодиспластичні синдроми.

Вони можуть бути викликані впливом хімічних речовин, таких як бензол, пестициди. Фермери також особливо страждають від цих патологій*. Ці синдроми можуть бути послідовними хіміотерапії або променевій терапії.

Занотовувати : деякі мієлодиспластичні синдроми мають цитогенетичні відхилення, тобто порушення в хромосомах.

Фонд компенсацій жертвам пестицидів (FIVP) дозволяє краще розпізнавати ці професійні захворювання. Вона компенсує працівникам загальної схеми та працівникам сільського господарства, які страждають на професійну хворобу, пов’язану з впливом пестицидів, а також дітям, які зазнали впливу пестицидів до народження.

Мієлодиспластичні синдроми: ризик та прогностичні фактори

Основним фактором ризику є вік первинних мієлодиспластичних синдромів.

Деякі фактори ризику вторинних мієлодиспластичних синдромів включають:

  • хіміотерапія;
  • опромінення;
  • вплив токсинів, таких як бензол;
  • певні хвороби, такі як синдром Дауна.

Прогностичні фактори розраховуються відповідно до міжнародного балу IPSS. Оцінка дає кілька рівнів ризику, від низького до високого. Для розрахунку цього балу враховуються три параметри:

  • кількість присутніх незрілих клітин (бластів);
  • значення цитопенії;
  • наявність або відсутність цитогенетичних відхилень.

Мієлодиспластичні синдроми: симптоми

Симптоми мієлодиспластичних синдромів можуть бути найрізноманітнішими і пов'язані зі зменшенням кількості клітин крові.

Як правило, ми знаходимо:

  • ознаки низького рівня лейкоцитів: лихоманка, підвищена сприйнятливість до інфекцій;
  • ознаки, пов’язані зі зменшенням кількості еритроцитів: анемія, хронічна втома;
  • ознаки, пов'язані з падінням кількості тромбоцитів: гематоми, кровотечі.

Мієлодиспластичні синдроми: діагностика

Спочатку лікар проводить точне обстеження історії хвороби: ліки, хіміотерапія, місце роботи, інфекційний анамнез.

Потім він просить провести гемограму або CBC (аналіз крові), що дозволяє вивчити кількість клітин крові, а також мієлограму, яка дозволяє вивчити лінії кісткового мозку.

Також гематолог може провести каріотип (вивчення кількості та зовнішнього вигляду хромосом) та цитогенетичний аналіз (точне вивчення будови хромосом).

Добре знати: аналіз крові або CBC проводиться за допомогою простого аналізу крові. Цей тест дозволяє підрахувати кількість клітин крові. Мієлограма - це мазок з кісткового мозку. Це робиться пункцією на рівні кісток. Це дозволяє вивчати клітинні лінії кісткового мозку.

Мієлодиспластичні синдроми: існуючі методи лікування

Існує два типи лікування.

Симптоматичне лікування

Ці методи лікування покращують клінічні ознаки.

Анемію можна лікувати за допомогою переливання крові. Однак слід подбати про те, щоб після трансфузійного гемохроматозу (перевантаження залізом) не з’являлося.

Використання факторів росту також сприяє збільшенню кількості клітин крові.

Специфічні методи лікування

Може бути запропонована персоналізована хіміотерапія, особливо якщо пацієнт молодий і має високий ризик розвитку лейкемії.

Крім того, Комітет з лікарських засобів для використання з людиною Європейського агентства з лікарських засобів (EMA) дав схвалення Азацитидиновій угоді (генерик Vidaza®) для лікування мієлодиспластичних синдромів мієломоноцитарного лейкозу.

Трансплантація кісткового мозку залишається єдиною лікувальною терапією.