Вихователі синдром Гужеро-Sj; грен

Офіційні рекомендації, PNDS

гужеро-sj

Триває редакція.

Рекомендована початкова діагностична обробка

  • Об’єктивний сухий синдром: Проба Ширмера, слинний потік
  • Імунологія
    • Антитіла або антиядерні фактори (ANA або FAN): Зазвичай виявляється непрямою імунофлуоресценцією (IFI) на клітинах Hep-2, їх поширеність варіюється від 50 до 80% залежно від авторів. Їх наявність не дуже специфічна, оскільки її також можна виявити за багатьох обставин, зокрема при інших системних захворюваннях (таких як вовчак), деяких захворюваннях печінки, гемопатіях та вірусах, прийомі наркотиків навіть у здорових суб'єктів. У разі позитиву необхідно вказати їх специфіку.

NB: У разі позитивного ANA лабораторія повинна вказати назву та зовнішній вигляд, а також може за власною ініціативою шукати антитіла до розчинних ядерних антигенів.

Не рекомендується проводити генетичну типізацію

  • Біопсія слинних залоз може виявляти лімфо-плазмоцитарну інфільтрацію (фокусна оцінка> 1 або 3 і 4 ступені від Chisholm і Mason)
  • Візуалізація: Морфологічні дослідження за допомогою візуалізації залежатимуть від ураження органів, виявленого під час опитування та клінічного обстеження: приклади: рентген рук та ніг у разі артралгії або артриту, ультразвукове дослідження серця у разі сериту або серцевого шуму; МРТ головного мозку у разі нервово-психічного прояву; Паротидна МРТ або ТАР-КТ для ураження легенів або аденомегалії через підвищений ризик лімфоми при синдромі Гужеро Шегрена.

Лікування

SGS - це хронічне захворювання, яке проявляється головним чином сухістю очей та рота.

  • СИМПТОМАТИЧНІ БОЛІ лікування
    • Слід використовувати прості знеболюючі засоби
    • Нестероїдні протизапальні препарати часом ефективні.
    • Терапія кортикостероїдами в малих дозах: 10-15 мг може бути ефективною. Потрібно спробувати сприяти його використанню в коротких термінах лікування.

  • Поточні процедури FOND

Навіть якщо жодне лікування, що модифікує захворювання, не довело своєї ефективності, лікування буде залежати від ураженого (их) органу (ов) та від того, чи є воно небезпечним для життя чи ні.

    • У разі серйозних порушень (васкуліт, неврологічне ураження): початкове лікування, яке може поєднувати плазмообмін, циклофосфаміди, кортикостероїди у високих дозах, потім передані пероральним імунодепресантом (азатіоприн, мофетил мікофенолат або циклоспорин). Імунодепресанти слід застосовувати з обережністю через ризик розвитку лімфоми, що спостерігається при СГС
    • Залежно від стану, можуть бути розглянуті різні способи лікування
      • У суглобових формах можна розглянути основні методи лікування (гідроксихлорохін) у разі артралгії та у випадку поліартриту метотрексату (поза маркуванням) або лефлуноміду (поза міткою)
      • Гематологічні: кортикостероїди та внутрішньовенні імуноглобуліни у випадках глибокої тромбоцитопенії
      • Неврологічні: кортикостероїди та внутрішньовенні імуноглобуліни

        Біомедицини не мають дозволу на продаж у SMS. Ритуксимаб можна розглядати у разі системного ураження, такого як васкуліт, пов’язаний з кріоглобуліном, глибоке гематологічне ураження, ураження легенів.

        Слідували

        • Частота

        Частота консультацій буде змінюватися в залежності від початкового ступеня тяжкості, типу вісцерального ураження та/або виникнення інтеркурентних подій. Клінічне обстеження необхідне для кожної модифікації лікування. Загалом, рекомендована періодичність клінічного обстеження - кожні 3 - 6 місяців протягом періоду спокою, ближче, щомісяця, у разі прогресуючого синдрому Шегрена, зокрема у випадку тяжкого ураження вісцеральної системи. Подальше клінічне обстеження таке ж, як і під час первинної оцінки. Частота консультацій адаптована до клінічної масштабованості. Оцінка ускладнень та пошкодження вісцеральної системи проводиться під час кожної консультації (пошук протеїнурії за допомогою щупа для сечі принаймні під час кожної консультації та тривалий раз на 3 місяці).

        • Параклінічні обстеження

        Частота цих обстежень, а також призначення інших додаткових біологічних обстежень адаптована:

          • в клінічному стані пацієнта
          • активність та тяжкість захворювання
          • до лікування.

        Будуть детально описані лише обстеження, необхідні для скринінгу та моніторингу вісцеральних ускладнень та пошкоджень, які зазвичай трапляються під час SGS. Інші обстеження можуть проводитися залежно від прогресу кожного пацієнта.

          • Систематичні біологічні обстеження під час кожного візиту, пристосовані до ритму клінічного спостереження: Аналіз крові; Сироваткові електроліти; креатинін в сироватці крові; альбумінемія; VS; трансамінази, гамма-ГТ, щуп для вимірювання сечі, С-реактивний білок, сироватковий електрофорез.
          • Антинуклеарні антитіла та інші антитіла, специфічні для SGS, не є маркерами прогресування захворювання. Їх не слід повторювати систематично.

        • Вивчення аномалій вуглеводного та ліпідного балансу: один раз на рік.
        • При підозрі на лімфому дозування прогностичних/прогностичних елементів: C3/C4; бета2мікроглобулінемія, кріоглобулінемія, визначення ваги імуноглобуліну

      Залучені служби та референти для призначення зустрічей

      Для Монпельє

      • Терапія; поліорганічні захворювання у дорослих (лікарня Сен-Елої)

      Пр. А. Ле Кельєк () тел 04 67 33 73 32

      • Остео-суглобова клінічна та терапевтична імунологія (лікарня Лапейроні)

      Крістіан ЖОРГЕНСЕН та доктор Ів-Марі ПЕРС () тел 04 67 33 72 31

      • Імуноревматологія (лікарня Лапейроні)

      Pr B Combe () та Pr J. Morel () тел 04 67 33 73 14

      • Загальна пневмологія (лікарня Арно де Вільнев)

      Пр. А. Бурдін () тел 04 67 33 61 26

      • Дерматологія (лікарня Сент-Елуа)

      Професор О. Дереу () тел 04 67 33 69 33

      • Загальна нефрологія (лікарня Лапейроні)

      Пр. Г. Мурад () тел 04 67 33 09 96

      Для Німа

      • Ревматологія (лікарня Каремо)

      Доктор Сесіль Гажу Віала () тел 04 66 68 31 20

      Дослідницькі групи, реєстри та поточні протоколи

      Дослідницька група: Мережа CRIN: IMIDIATE

      Протокол ETAP: оцінка ефективності тоцилізумабу в SMS

      INSERM U844
      "Мезенхімальні стовбурові клітини, суглобове середовище та імунотерапія при ревматоїдному артриті"

      Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа

      Університетська лікарня Монпельє

      Федерація дисимунарних хвороб

      INSERM U844
      "Мезенхімальні стовбурові клітини, суглобове середовище та імунотерапія при ревматоїдному артриті"

      Відділення педіатрії Університетської лікарні Німа