Виснаження м’язів, слабкість як хвороба

Також втрачається м’яз М’язова атрофія або М'язова дистрофія називається, означає, що Розпад м’язів загалом і охоплює широкий спектр м’язових розладів. Слід розрізняти виснаження м’язів через занадто малу кількість фізичних вправ, наприклад, у літньому віці, та витрату м’язів як самостійне нервово-м’язове захворювання.

Для постраждалих та їх родичів, особливо молодих батьків, діагностика втрати м’язів є настільки ж серйозною, як і інші важкі захворювання, наприклад рак або розсіяний склероз.

Короткий огляд:

Що таке втрата м’язів? Розпад м’язів через різні причини. Як правило, це нервово-м’язова хвороба, а не втрата м’язової маси через фізичну бездіяльність.
формувати: Міогенне виснаження м’язів (самі м’язи хворі), неврогенне виснаження м’язів (м’язи недостатньо забезпечені).
причина: Генетичний дефект, аутоімунне захворювання та інші захворювання, такі як рак або ВІЛ.
Симптоми: Труднощі з повсякденними рухами, порушення ковтання та мови, відсутність сили, обмеження функцій органів, уповільнений фізичний розвиток із вродженою втратою м’язів.
лікування: Хворобу не можна вилікувати, можна лише зменшити її наслідки. Варіанти: ліки, фізіотерапія, ерготерапія, електротерапія, ультразвукова терапія, масажі та ванни та інші.
прогноз: Перспективи залежать від причини захворювання. Відповідно, хвороба може лише незначно прогресувати і майже не впливає на якість життя та тривалість життя, але це також може призвести до смерті в молодому віці.

Огляд статей

Що таке втрата м’язів?
Причини: супутній симптом неактивності та генетичні дефекти
Перші ознаки та симптоми втрати м’язів
Диференціація від розсіяного склерозу
терапія
прогноз

Що таке втрата м’язів?

Понад 600 м’язів підтримують і рухають тіло. Вони також беруть участь у функціонуванні органів. М’язова діяльність є частиною здорового тіла. м'язова дистрофія (Код МКБ: M62.5) в основному означає Втрата м’язової маси і є ознакою захворювання, яке різні причини може мати. Від постільного режиму до травм нервової системи та метаболічних захворювань до понад 700 генетичних розладів, хвороба може мати різний фон. Витрата м’язів вже може бути вродженою.

М’язові хвороби та втрата м’язів ще не повністю науково досліджені. Тим часом є близько 800 форм м'язових захворювань відомі. Крім того, втрата м’язів вважається так званою Рідкісне захворювання і зачіпає відносно мало людей - приблизно 50 000 до 300 000 людей у Німеччині живуть із втратою м’язів. З цих причин поки що не вдалося надати точно підібрані препарати для різних форм втрати м’язів.

Залежно від тяжкості та контексту захворювання, втрата м’язів навряд чи може бути обмежуючою клінічною картиною або може розвинути важкі симптоми за відносно короткий проміжок часу, а також призвести до смерті. М’язові розлади виникають спалахом, тобто нерегулярні і прогресуючи по-іншому. У більшості випадків є один Неможливо зцілити, ні спонтанно природним шляхом, ні за допомогою терапевтичних заходів.

Причини: супутній симптом неактивності та генетичні дефекти

Витрата м’язів через відсутність фізичних вправ

З фізичним Бездіяльність та стриманість ліжка м’язи руйнуються, оскільки вони потім використовуються недостатньо. Люди похилого віку з неактивним способом життя особливо схильні до цього виду втрати м’язів.

Після кількох днів постільного режиму це явище вже можна чітко відчути з безсилою тупістю, і вам потрібно трохи часу для запуску, щоб відновити сили та імпульс. Тому під час перебування в лікарні пацієнти звертаються до фізичної терапії якомога швидше мобілізований. Тоді вона залишається Підтримуйте м’язи, і м’язи, як правило, швидко відновлюються.

Витрата м’язів як самостійне захворювання

Однак у разі втрати м’язів як нервово-м’язового захворювання Уражені нерви та м’язи, і хвороба невпинно прогресує:

Якщо хворі самі м’язи, можна говорити про це виснаження міогенних м’язів, також Міодистрофія або Міопатія зателефонував.
Якщо причина розпаду м’язів криється в клітинах, що постачають нерви, ця форма називається нейрогенна втрата м’язів або спинна м’язова атрофія.

До міогенних форм належать м’язова дистрофія Дюшенна (м’язова дистрофія Дюшенна, DMD) та м’язова дистрофія Беккера (м’язова дистрофія Беккера, BMD). Ці захворювання зустрічаються майже виключно у чоловіків.

В М'язова дистрофія Дюшенна є дефект гена дистрофіну. Дистрофін міститься в клітинній мембрані м’язових волокон і відіграє важливу роль у скороченні м’язів. Якщо цього білка не вистачає, як у дітей із СДМ, виникають порушення моторного розвитку. Більшість дітей із СДМ ніколи не можуть стрибати або бігати, ходити нестійко, а у віці від 6 до 13 років вони зазвичай втрачають здатність ходити самостійно. Більшість пацієнтів помирають у ранньому дорослому віці через захворювання серцевого м’яза або недостатнє дихання.

З іншого боку, мова йде про М'язова дистрофія Беккера через генетичні зміни дефіциту, а не відсутності дистрофіну. Незважаючи на те, що це також призводить до поступового втрати м'язів та слабкості, тривалість життя лише незначно або зовсім не обмежена.

Добре відомими формами нейрогенної м'язової атрофії є Хвороба Вердніга-Гофмана (проксимальна спинальна м’язова атрофія типу 1, SMA1) та Хвороба Кугельберга-Веландера (проксимальна спинальна м’язова атрофія типу 3, SMA3), названа на честь відповідних дослідників захворювання. Хвороби також генетично успадковуються, але зустрічаються у хлопчиків та дівчаток. Хоча SMA3 виявляється лише після того, як навчився ходити через труднощі при ходьбі тощо і прогресує лише повільно, SMA1 зазвичай починається протягом перших трьох місяців життя і є значно більш вираженим з точки зору симптомів. Діти з SMA1 часто помирають протягом перших 2 років життя; тривалість життя зазвичай є нормальною для дітей з SMA3.

Аміотрофічний бічний склероз (КОЛИ) - це нейродегенеративне захворювання, яке виникає лише у похилому віці (середній вік початку захворювання становить близько 60 років). При ALS певні нервові клітини (рухові нейрони) пошкоджуються або в центральній, або в периферійній області Нервова система. Це впливає на м’язи і, отже, на моторику. Залежно від того, які рухові нейрони уражені, можуть виникати порушення ходьби, посмикування, параліч, аномальні відчуття на шкірі, порушення мови, порушення ковтання. У міру прогресування паралічу хвороба зазвичай призводить до смерті протягом декількох років від дихальної недостатності. Лише близько 5-10 відсотків випадків БАС є сімейними (тобто успадкованими), більшість з них виникли спонтанно.

Найважливіші причини втрати м’язів з одного погляду:

Старість або недоїдання
Фізична бездіяльність або (необхідний) постільний режим
Генетичні мутації, що призводять до порушень в м’язовій діяльності та нервовій системі
Аутоімунні захворювання
Інші захворювання, такі як рак або ВІЛ-інфекція

Перші ознаки та симптоми втрати м’язів

Витрата м’язів виявляється першими ознаками, які часто можна пропустити або віднести до інших хвороб чи випадковостей. Труднощі з повсякденними рухами, наприклад, піднімаючись по сходах і гуляючи, або Порушення ковтання та мовлення може свідчити про втрату м’язів. Зміни постави також є одними із симптомів, оскільки скелетні м’язи вже не здатні підтримувати і випрямляти скелет.

Діти з вродженою м’язовою слабкістю через генетичний дефект демонструють таку уповільнений фізичний розвиток. Порівняно з дітьми їх вікової групи, їхні моделі руху нетипові, наприклад, коли сідають, встають або йдуть. Тому педіатри стежать за розвитком дитини на своїх регулярних оглядах.

Якщо хвороба м’язів вже відома при народженні, вчасно можна зробити відповідні Терапії та ортопедичні засоби сприяти фізичному розвитку дитини.

Люди, які страждають від втрати м’язів, відчувають це явна слабкість а може під один обмежена функція органу Страждай. Якщо м’язи розкладаються далі, дихання ускладнюється, травна діяльність обмежується, а серце слабшає. Якщо хвороба важка, втрата м’язів призводить до зупинки функцій життєво важливих органів. Якщо порушено дихання або серце, втрата м’язів стає хворобою, яка загрожує життю.

Диференціація від розсіяного склерозу

Витрата м’язів лише частково пов’язана з розсіяним склерозом, навіть якщо м’язові захворювання розвиваються при розсіяному склерозі. Головна відмінність полягає у причинах та симптомах.

Розсіяний склероз є хронічним запальне захворювання нервів. Мієлінова оболонка, тобто електрично ізолюючий зовнішній шар нервових волокон, руйнується поривами. Розсіяний склероз - це неврологічне захворювання, яке потім призводить до розладів м’язових клітин. Розсіяний склероз також відомий як "хвороба тисячі облич", оскільки симптоми можуть бути надзвичайно різноманітними: втрата м'язів - один із них.

терапія

Тому що м’язи марно витрачаються Вплив на весь організм та його функцій, пацієнти з втратою м’язів потребують комплексного терапевтична допомога у всіх сферах життя. Якщо виснаження м’язів не спричинене фізичною бездіяльністю, неможливо вилікувати саме захворювання, лише можна полегшити симптоми.

У більшості випадків буде наступним Терапії та методи використовуються для збільшення тривалості життя та підтримки якості життя та автономності пацієнтів:

Фізіотерапія спеціальними вправами на силу та рухливість
Трудова терапія для тренувань повсякденної діяльності (ATL/ADL)
Електротерапія
Масажі та ванни
Ультразвукова терапія
Логопедія (мовленнєва підготовка) та ковтання
Заходи підтримки функцій дихання та серця, такі як підтримка дихання
Раннє лікування інфекцій та ускладнень
Такі операції, як укорочення сухожиль або втручання на хребті
Надання допоміжних засобів для ходьби та стояння (наприклад, роликатор) або інвалідного візка
Психологічна допомога та соціальна медична підтримка також для родичів
Медикаментозне лікування основного захворювання (наприклад, стероїди при м’язовій дистрофії Дюшенна або рилузол при БАС)

Для деяких людей, які постраждали (наприклад, із хворобою зберігання глікогену, хворобою Помпе, яка також пов'язана з важкими порушеннями роботи м'язів), Замісна терапія ферментами. Це лікування спеціальними білками, яких немає у деяких пацієнтів в організмі і які замінюються терапією. Замісна терапія ферментами - це процедура, яка в принципі схожа на лікування діабету і зазвичай доповнює відсутні метаболічні будівельні блоки на все життя.

Також в районі Генна терапія, Наприклад, при спинномозковій м’язовій атрофії досягаються початкові успіхи в лабораторії, заміна дефектних генів на діючі гени, щоб організм знову міг виробляти відсутні білки. Незважаючи на невдачі в минулому, є ще раз велика надія, що пацієнти з рідкісними спадковими нервово-м'язовими захворюваннями одного разу будуть лікуватися методами генної терапії.

прогноз

Прогноз залежить від причин втрати м’язів. Якщо в основі захворювання лежить генетичний розлад, втрата м’язів вважається незворотною та невиліковною. Відповідна форма м’язового або неврологічного захворювання визначає перебіг та тривалість життя постраждалих. Бувають випадки, коли перебіг відбувається настільки повільно, що тривалість життя та якість життя навряд чи обмежуються. Але є також несприятливі курси, при яких функція м’язів так швидко знижується і настільки сильно порушується, що уражені зазвичай помирають у молодому віці, іноді навіть у грудному віці.

Зменшення м’язової маси також може бути наслідком бездіяльності, саме тому мобілізація та рухливість є важливими заходами підтримки для літніх людей та прикутих до ліжка людей.

aerzteblatt.de (2017) Дюшен: Стероїди уповільнюють втрату м’язів. Ärzteblatt від 27 листопада 2017 року
Німецьке товариство м’язових захворювань, е. В. Спинна м’язова атрофія (SMA). Діагностика та лікування хворих на СМА. TREAT-NMD, Мюнхен
Німецьке товариство неврологів (2015) Аміотрофічний бічний склероз (хвороба рухових нейронів). Реєстраційний номер AWMF: 030/001
Grisold W (2018) Генна терапія - велика надія на майбутнє для рідкісних спадкових нервово-м’язових захворювань. Прес-реліз Міжнародного конгресу з нервово-м'язових захворювань, https://www.pressetext.com/news/20180706024
Muskeldystrophie-Netzwerk e.V. (MD-NET) (2010) Діагностика та лікування м’язової дистрофії Дюшенна. Путівник для сімей. Мюнхен
Стаття Orphanet (2009, 2011): М’язова дистрофія Дюшенна. М'язова дистрофія Беккера. Спинно-м’язова атрофія, проксимальна, тип 1. Спинно-м’язова атрофія, проксимальна, тип 3. Аміотрофічний бічний склероз. Orphanet - портал для рідкісних захворювань та наркотиків-сирот

Забезпечення якості Провідного посібника з медицини забезпечується 10 критеріями прийому. Кожен лікар повинен зустріти щонайменше 7 з них.

Щонайменше 10 років хірургічного та лікувального досвіду
Оволодіння сучасними діагностичними та оперативними процедурами
Репрезентативна кількість операцій, методів лікування та терапії
Видатна спрямованість на лікування у межах вашої галузі спеціалістів
Прихильний член провідного національного товариства спеціалістів
Старша професійна посада
Активна участь у спеціалізованих заходах (наприклад, лекціях)
Активний у дослідженнях та викладанні
Прийняття лікаря та колеги
оціночне управління якістю (наприклад, сертифікація)

Ваш шлях до потрібного лікаря:

Ми підтримуємо Вас компетентно, щоб Ви могли знайти потрібного фахівця - безкоштовно, конфіденційно та з найвищою медичною якістю. Це те, за що виступає Leading Medicine Guide з суворими критеріями прийому.