Визначення гіпопітуїтаризму, причини, симптоми, лікування - Оорека

  • Що таке гіпопітуїтаризм ?
  • Причини гіпопітуїтаризму
  • Які симптоми гіпопітуїтаризму ?
  • Як діагностується гіпопітуїтаризм ?
  • Лікування гіпопітуїтаризму

визначення

Гіпопітуїтаризм це дефіцит одного або декількох гормонів, які зазвичай виділяються гіпофізом. Причин гіпопітуїтаризму багато, і прояви їх дуже різняться залежно від ураженого гормону (гормонів). Лікування полягає, з одного боку, у усуненні походження гіпопітуїтаризму, а з іншого - у призначенні довічної замісної гормональної терапії.

Що таке гіпопітуїтаризм ?

Гіпопітуїтаризм або гіпофізарна недостатність - це рідкісне захворювання, яке характеризується частковим або повним дефіцитом одного або декількох гормонів гіпофіза:

  • АКТГ або кортикотрофін;
  • ТТГ або тиреотропний гормон;
  • ЛГ або лютеїнізуючий гормон;
  • ФСГ або фолікулостимулюючий гормон;
  • GH або гормон росту;
  • пролактин.

Гіпофіз, або гіпофіз, - це ендокринна залоза головного мозку, яка знаходиться в невеликій кістковій порожнині (гіпофізарній ямці), розташованій біля основи черепа і захищеній sella turcica. Він пов’язаний з гіпоталамусом, який частково контролює його функціонування. Гіпофіз зазвичай виділяє гормони, які відіграють важливу роль у багатьох функціях організму. Найчастіше гормони, що виробляються гіпофізом, допомагають контролювати роботу залоз внутрішньої секреції, розподілених по всьому тілу.

Занотовувати: гіпопітуїтаризм може бути ізольований або пов'язаний з іншими дефіцитами ендокринної залози при синдромах поліендокринної недостатності, спадкових захворюваннях, що характеризуються дисфункцією декількох залоз внутрішньої секреції, включаючи гіпофіз.

Причини гіпопітуїтаризму

Причини гіпофіза або гіпоталамуса можуть бути причиною гіпопітуїтаризму. Ще одна можлива причина: приватний випадок синдрому Шихана.

При ураженні гіпофіза

Причинами, що безпосередньо впливають на гіпофіз, є:

  • пухлини гіпофіза, відносно часта причина, або метастази в мозок від інших видів раку;
  • недостатнє кровопостачання гіпофіза (крововиливи, згусток, анемія та ін.);
  • інфекції (туберкульоз);
  • запальні захворювання;
  • променева терапія гіпофіза, головного мозку або ЛОР-органів;
  • хірургічне видалення тканини гіпофіза;
  • аутоімунні захворювання;
  • гемохроматоз (надлишок заліза);
  • тривале лікування кортикостероїдами.

При ураженні гіпоталамуса

Причини, що впливають на гіпоталамус і, згодом, гіпофіз:

  • пухлини гіпоталамуса;
  • саркоїдоз та амілоїдоз (рідкісні захворювання);
  • запальні захворювання;
  • травма голови;
  • хірургічне пошкодження гіпофіза, судин або пов’язаних з ним нервів;
  • генетичні захворювання, такі як синдром Кальмана Морсьє, де гіпопітуїтаризм часто асоціюється з вродженими вадами розвитку.

Особливий випадок: синдром Шихана

Синдром чи хвороба Шихана - це окремий випадок гіпопітуїтаризму, пов’язаний з вагітністю. Це відбувається після пологів і викликає гіпопітуїтаризм у матері. Важка інфекція або масивна кровотеча під час пологів може зруйнувати клітини гіпофіза і спровокувати гіпопітуїтаризм. Падіння артеріального тиску дійсно може спричинити пошкодження судин гіпофіза, зі смертю тканини гіпофіза. Сьогодні ця форма гіпопітуїтаризму стала рідкісною завдяки прогресу в акушерських техніках та протоколах реанімації.

Які симптоми гіпопітуїтаризму ?

Симптоми гіпопітуїтаризму можуть проявлятися поступово і підступно або, навпаки, раптово і раптово. Іноді уражається лише один гормон, але також уражаються всі гормони (пангіпопітуїтаризм). Симптомами, які залежать від гормону (-ів) гіпофіза та не завжди з’являються одночасно, є:

  • Дефіцит гормону росту:
    • недостатність росту і карликовість у дітей;
    • збільшення жирової тканини, зменшення м’язової маси, витончення кісток, непереносимість холоду, схильність до депресії, втома у дорослих;
  • дефіцит гонадотропіну (фолікулостимулюючий гормон і лютеїнізуючий гормон):
    • у жінок в пременопаузі - аменорея (зупинка менструального циклу), безпліддя, сухість піхви, втрата жіночих статевих ознак;
    • у чоловіків - атрофія яєчок, зниження вироблення сперми, імпотенція, безпліддя, втрата чоловічих статевих характеристик;
  • дефіцит тиреотропного гормону, що викликає гіпотиреоз (блідість, млявість, озноб, випадання волосся);
  • дефіцит кортикотропіну, що призводить до недостатності надниркових залоз (сильна втома, падіння артеріального тиску, гіпоглікемія, втрата ваги, депігментація певних ділянок шкіри), що може призвести до летального результату;
  • дефіцит пролактину: без відомих наслідків у чоловіків, у жінок це може бути причиною зменшення або припинення вироблення молока після вагітності.

Як діагностується гіпопітуїтаризм ?

Діагноз гіпопітуїтаризм можна поставити, коли симптоми з’являються, характерні для недостатності однієї або декількох залоз внутрішньої секреції.

Діагноз в основному базується на різних обстеженнях:

  • визначення гормонів гіпофіза на зразку крові;
  • аналіз цільових гормонів гіпофіза: гормони щитовидної залози щитовидної залози; кортизол і альдостерон з надниркових залоз; естроген у жінок та тестостерон у чоловіків;
  • аналіз інсулінового фактора росту типу 1 або 3, IGF-1 або IGF-3 (рівень якого контролюється гормоном росту, важко визначити безпосередньо);
  • візуалізація гіпофіза: КТ; МРТ (магнітно-резонансна томографія); церебральна артеріографія (візуалізація судин, що постачають гіпофіз).

Також можуть бути проведені гормональні стимуляційні тести. Вони полягають у введенні продукту, який зазвичай запускає вироблення гормону гіпофіза. Дозування цього гормону після ін’єкції дозволяє перевірити, чи виробляє гіпофіз гормон.

Занотовувати: Гіпопітуїтаризм спричиняє порушення рівня певного рівня крові. Ці відхилення не сприяють діагностиці захворювання, але вони є наслідками.

Лікування гіпопітуїтаризму

Лікування гіпопітуїтаризму базується на двох основних осях. Перша вісь полягає у лікуванні походження гіпопітуїтаризму шляхом усунення причини (хірургічне втручання, променева терапія, медикаментозне лікування тощо), що усуває симптоми. Цей аспект завжди привілейований, коли причина виліковна. Друга вісь: замінити дефіцитні гормони синтетичними гормонами, коли причина гіпопітуїтаризму невиліковна. Замісне лікування, пристосоване для кожного пацієнта, потім застосовується довічно. Це замісне лікування може включати:

  • гормони щитовидної залози через рот;
  • кортикальні гормони надниркових залоз (оральний гідрокортизон), пов’язані із суворою дієтою;
  • пероральний естроген і прогестерон у жінок;
  • тестостерон у чоловіків шляхом внутрішньом’язових ін’єкцій;
  • ін’єкційний гормон росту у дітей, а іноді і у дорослих.

І чоловіки, і жінки з гіпопітуїтаризмом безплідні за відсутності замісної терапії. Вони можуть скористатися методами репродукції з медичною допомогою для зачаття дитини.