Визначення імунної тромбоцитопенії (ІТП)

Синоніми: Хвороба Верльгофа, первинна аутоімунна тромбоцитопенія (AITP). Від терміну ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура було відмовлено, оскільки (а) доведено імунологічний генез і (б) не у всіх пацієнтів розвивається пурпура.

імунної

Можна виділити первинний ІТП, для яких неможливо визначити причину, що викликає вторинні форми, спричинені ліками або іншими захворюваннями.

Власне кажучи, індукована гепарином тромбоцитопенія, тромбоцитопенія після інгібіторів GP-Iib/IIIa, посттрансфузійна пурпура та деякі інші тромбоцитопенії (див. Таблицю 1) також опосередковуються імунологічно, але через різні клінічні особливості термін ITP не охоплює підведений.

У дітей та підлітків ІТП часто протікає гостро і проходить спонтанно через кілька тижнів. Хронічний ІТП є типовим курсом у зрілому віці. Поки що про хронічну ІТП говорили, коли хвороба тривала 6 місяців. Однак, оскільки спонтанні ремісії все ще трапляються у дорослих протягом року до початку захворювання, ця межа була перенесена на 12 місяців. Після цього спонтанні ремісії дуже рідкісні [Simanek R 2007]

Так як Цілі терапії змінюється із збільшенням тривалості хвороби, сьогодні перевага надається такій структурі [Provan D 2010] [Rodeghiero F 2009]:

  • Щойно діагностований ІТП: до 3 місяців після діагностики. Період терапії першої лінії, спрямованої на зупинку або запобігання кровотечі та досягнення ремісії
  • Постійний ІТП: від 3 до 12 місяців. Період терапії другої лінії, продовжений з метою зупинки або запобігання кровотечі та досягнення ремісії. Оскільки терапія другої лінії зазвичай проводиться довше короткої терапії першої лінії або навіть є незворотною (спленектомія), клінічне врахування переваг та побічних ефектів терапії виходить на перший план. У цей час реально можна очікувати спонтанної ремісії.
  • Хронічний ІТП: після 12-го місяця хвороби. Досягти ремісії зараз малоймовірно. Оскільки багато пацієнтів не мають симптомів, незважаючи на тромбоцитопенію, побічні ефекти та переваги можливої ​​тривалої терапії повинні бути ретельно розглянуті. Основною терапевтичною метою є вже не досягнення ремісії, а якість життя.

Прован Д, Стазі Р, Ньюленд АС, Бланшетт В.С., Болтон-Маггс Р, Бюссель Дж. Б., Чонг Б.Х., Сінес БД, Гернсхаймер ТБ, Годо Б, Грейнджер Дж., Грир І, Хант Б.Й. Родегієро Ф, Санц М.А., Тарантіно М., Ватсон С., Янг Дж., Кутер ді-джей.
Міжнародний консенсусний звіт щодо дослідження та лікування первинної імунної тромбоцитопенії.
Кров 2010; 115; 168-196. PMID: 19846889
[Medline]

Родегієро Ф, Стазі Р, Гернсхаймер Т, Мішель М, Прован Д, Арнольд Д.М., Бюссель Ж.Б., Кінес ДБ, Чонг Б.Х., Купер Н, Годо Б, Лехнер К, Маццукконі М.Г., Макміллан Р, Санц М.А., Імбах П., Kühne T, Ruggeri M, George JN.
Стандартизація термінології, визначень та критеріїв результату при імунній тромбоцитопенічній пурпурі (ІТП) дорослих та дітей: Доповідь Міжнародної робочої групи.
Кров 2009; 113: 2386-2393. PMID: 19005182
[Medline]

Simanek R, Panzer S, Lechner K, Pabinger I.
Пізні спонтанні ремісії при важкій аутоімунній тромбоцитопенії у дорослих.
Енн Хематол 2007; 86: 705-710. PMID: 17503045
[Medline]