Визначення вроджених вад серця, причини та симптоми

Вроджені вади серця - це різні захворювання, які спричинені Порушення розвитку серця виникнення. Вони можуть залишатися непоміченими роками після народження або, залежно від тяжкості, бути негайно поміченими або навіть призвести до смерті. Більше 90 відсотків вроджених вад серця причина невідома. Вони можуть виникати окремо, в поєднанні або як частина інших захворювань.

Частота вроджених вад серця

На кожні 1000 живонароджених 8-10 дітей мають вроджену ваду серця або дефект великих судин, що ведуть до серця або від нього. Таким чином, вроджені вади серця є найпоширенішими вродженими захворюваннями. Без лікування 25 відсотків дітей помирають у дитинстві та близько 60 відсотків у перший рік життя. Лише 15 відсотків досягають повноліття без лікування.

25 відсотків дітей все ще страждають інші захворювання, ряд хромосомних дефектів (генетичні захворювання). Одним із прикладів є синдром Дауна, 30 - 40 відсотків якого пов'язаний із звуженням головної артерії (коарктація аорти).

Класифікація та представлення можливих вроджених вад серця

Вроджені вади серця можна розділити на такі групи:

Дефекти серця та судин без короткого замикання, з тиском навантаження на серцеву камеру (наприклад, аортальний стеноз, аортальний стеноз, легеневий стеноз)
Пороки розвитку з посиленим припливом крові до легенів або об’ємним навантаженням малого кровообігу: лівий, правий шунт (наприклад, протока боталлі, дефект міжшлуночкової перегородки, дефект перегородки передсердь)
Пороки розвитку зі зменшеним припливом крові до легенів: правий, лівий шунт (наприклад, тетралогія Фалло, дефект шлуночкової перегородки)
Ротаційні вади розвитку, які часто поєднуються з дефектами міжпередсердної або шлуночкової перегородки та надмірним або недостатнім припливом крові до легенів (наприклад, транспозиція великих артерій, подвійний вихід лівого/правого шлуночків)

Нижче подано пояснення деяких типових вроджених вад серця.

Аортальний стеноз

При аортальному стенозі спайки кишенькових клапанів зазвичай ведуть до одного зменшена площа відкриття. Тільки збільшивши м’язову масу лівого шлуночка, можна подолати підвищений опір серцевого клапана і компенсувати ваду серця.

Якщо у дітей з’являються такі симптоми, як задишка або блідість при навантаженні, операція застосовується для відновлення нормальної роботи клапана.

Аортальний стеноз

Легеневий стеноз

A Звуження в області легеневого клапана спостерігається підвищений стрес на правий шлуночок. Часто відбувається злиття кишень, що заважає легеневому клапану повністю відкритися.

На додаток до розширення за допомогою серцевого катетера, для видалення стенозу можуть застосовуватися різні хірургічні процедури, залежно від анатомічних результатів. Вік операції залежить від тяжкості легеневого стенозу.

Тетралогія Фалло

Тетралогія Фалло - це ціанотична вада серця, яка викликає Поєднання чотирьох пов’язаних серцевих аномалій включає: стеноз легеневого клапана з супутнім збільшенням м’язової маси правого шлуночка, зміщенням кореня аорти через дефект міжшлуночкової перегородки.

В результаті зменшення припливу крові до легенів характеризує клінічну картину із задишкою та синьою залежністю.

На першому плані завжди оперативної процедури - поліпшення кровообігу в легенях. Метою є досягнення повної корекції з усуненням стенозу легеневого клапана та закриттям дефекту шлуночкової перегородки у грудному віці. Це не завжди можливо через складну зміну анатомії серця або сильний ціаноз. Для поліпшення кровообігу в легенях спочатку аорта коротко замикається з легеневою артерією. Потім буде зроблено виправлення пізніше.

Відкрита артеріальна протока Боталлі (Ductus Botalli)

Протока боталлі з’єднує шлях потоку легеневої артерії з основною артерією і перед народженням постачає кров з правого шлуночка в кровообіг організму. Ці В обхід легеневого кровообігу важливий для забезпечення киснем та поживними речовинами майбутньої дитини.

Зазвичай протоки боталлуса спонтанно закриваються в перші кілька днів після народження. Однак якщо цього не відбувається, більше крові надходить у легеневий кровообіг у зворотному напрямку. Результатом є напруга лівого серця та високий кров'яний тиск у легенях. Основним напрямком лікування є закриття протоки боталлі. Час від часу в операційній системі проводять оперативну лігатуру Новонароджений вік.

Ductus Botalli (обведений жовтим кольором)

Докладніше про протоку Боталлі.

Транспонування великої артерії (TGA)

За допомогою цього важка ціанотична вада серця аорта виникає з правого, а легенева артерія з лівого шлуночка.

Виживання можливе лише за умови достатнього зв'язку між легеневою циркуляцією та циркуляцією тіла. Через чітко вираженого ціанозу після пологів вже протягом перших кількох тижнів життя потрібне хірургічне втручання, що передбачає репозицію цих двох основних артерій та коронарних артерій.

Дефект шлуночкової септали (VSD)

Дефект міжшлуночкової перегородки (VSD) є найпоширеніші вроджені вади серця. Завдяки отвору в шлуночковій перегородці більше артеріальної крові надходить з лівого в правий шлуночок. Залежно від розміру дефекту міжшлуночкової перегородки, крім навантаження на серце ліворуч, у легеневому кровообігу розвивається високий кров’яний тиск.

Якщо спонтанне закриття не відбувається в перші кілька років життя, необхідна хірургічна корекція дефекту шлуночкової перегородки. Отвір в перегородці закривається швом або штучним пластиром.

Дефект міжпередсердної перегородки (дефект міжпередсердної перегородки, ASD)

При дефекті передсердної перегородки дефект міжпередсердної перегородки відводить частину крові з лівого передсердя назад до правого передсердя. Залежно від розміру дефекту міжпередсердної перегородки, це призводить до посилення циркуляції легенево-судинної системи з супутнім навантаженням на праве серце.

Якщо об’єм маятника перевищує критичне значення, дефект повинен бути закритий. У разі великих дефектів міжпередсердної перегородки та несприятливого положення отвір зазвичай закривають хірургічним шляхом у дошкільному віці.

Причини вроджених вад серця

Якщо під час розвитку серця в утробі матері розлади росту виникають в області серця та/або великих постачальних та/або дренуючих судин, це призводить до вродженої вади серця. Причина невідома понад 90 відсотків.

Може бути причиною Інфекційні хвороби, наприклад, краснуха, герпес або цитомегалія в перші три місяці вагітності. Далі Вживання алкоголю можу також Прийом ліків впливають на розвиток ембріонального серця. Генетичні пошкодження від радіації також можуть призвести до вроджених вад серця.

Симптоми різні

Симптоми можуть відрізнятися залежно від вади серця. Найпомітнішим є сильний ціаноз (синій висип). Коли починається серцева недостатність, організм вже не може бути достатньо забезпечений киснем. Діти та дорослі з вродженими вадами серця постійно втомлюються, і будь-яка діяльність є напруженою. Ви дихаєте швидко і коротко.

Серцеві аритмії також можуть бути наслідком вроджених вад серця. У зрілому віці, хірургічно виправлене чи ні, пошкодження, швидше за все, проявляється як типові ознаки серцевої недостатності. Окрім втоми та виснаження, це задишка та серцеві аритмії.

Діагностування вродженої вади серця

УЗД серця (ехокардіографія) виявилося методом вибору (золотий стандарт). У дітей зазвичай достатньо ехокардіографії через грудну стінку ззовні. У зв’язку зі збільшенням окружності грудної клітки та товщини ребер, дорослим із складними вадами серця показаний огляд за допомогою «ковтання ультразвуку» (ТЕЕ), при якому невелика ультразвукова головка вводиться в стравохід через трубку, а лікар має безперешкодний огляд серця із стравоходу ззаду дозволено.

Крім того, доступні обстеження за допомогою комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії. Як інвазивний метод, при пункції судин у паху, як мале, так і велике тіло можуть бути візуалізовані та оцінені за допомогою контрастних засобів (ангіографія).

Захист від запалення судинної оболонки

Як дітям, так і дорослим із вродженими вадами серця необхідно запобігати розвитку запалення судинної оболонки (ендокардиту) на все життя. Найчастіше страждають клапани серця. Необхідно проводити відповідну "профілактику ендокардиту", особливо для втручань стоматолога, в рот і горло, шлунково-кишковий тракт та сечовивідні шляхи.

Лікування вади розвитку

Протягом останніх 25-30 років повідомлялося про майже всі вади розвитку серця та судин Корекційні операції розвинена. У декількох випадках операція створює абсолютно здорове серце. У більшості випадків мова йде про «умови ремонту» з критичними точками в районі швів. Розвиток дитячої хірургії дозволив успішно оперувати складні вроджені вади серця, особливо в останні 10-15 років.

Через короткий хірургічний анамнез довгострокові результати будуть недоступні протягом найближчих кількох років. Більше того, в останні роки Розроблена техніка катетера, які дозволяють лікувати дефекти перегородки серця та звуження клапанів.

Пацієнтів з виправленими вродженими вадами серця, які переросли підлітковий вік, лікують дитячі та дорослі кардіологи.

Прогноз для дітей із вродженими вадами серця

Перспективи для дітей з вродженими вадами серця дуже різні, оскільки це залежить від тяжкості вади серця і часу діагностики. Завдяки досягненням медицини, зокрема операціям на серці (хірургічному втручанні), 90 відсотків дітей із вродженими вадами серця зараз досягають повноліття.

Дитячі та дорослі кардіологи об’єднались у спеціалізовані центри, щоб забезпечити оптимальний догляд за пацієнтами з вродженими вадами серця. У підлітків та дорослих з вродженими вадами серця можуть бути хронічні захворювання серця, але вони можуть досягти хорошої якості життя завдяки цілеспрямованій допомозі та порадам.

Автор:
Томас Ф. М. Конорза
Дж. Форкель