визначення

Гірсутизм визначається як волосатість у жінок, яка схожа на чоловічу схему розподілу (підборіддя, верхня губа, шия, спина, грудна клітка тощо). Вираз може коливатися від дуже м’якого до дуже вираженого.

вступ

Як і у випадку з багатьма медичними проблемами, існує плавний перехід між тим, що все ще вважається «нормальним», і способом волосся, який може потребувати більш детального уточнення та, можливо, лікування. Чи буде у жінки нормальне, підвищене або аномально виражене волосся на тілі, також залежить від власної оцінки самої людини. Може трапитися так, що патологічно збільшені волосся на тілі за чоловічим типом розподілу не сприймаються одними жінками як такі, що турбують, тоді як інші відчувають помітне порушення лише невеликої кількості надлишків волосся. Збільшення волосся на тілі може виникати разом з іншими розладами, наприклад, у поєднанні з порушеннями менструального циклу, жирною шкірою, зменшенням волосся на голові. Існує кілька таблиць і схем, доступних клініцисту, які допоможуть визначити тяжкість розладу.

Існує багато факторів, від яких залежить ріст волосся. У разі згаданих проблем слід обговорити з лікарем, наскільки симптоми насправді виникають, наприклад, через очікувані та допустимі побічні ефекти ліків або чи, наприклад, гормональні порушення можуть бути причиною.

Занадто багато чоловічих гормонів?

Далі будуть розглянуті причини посиленого росту волосся на тілі, які засновані на зміні метаболізму гормонів. Надлишок так званих чоловічих гормонів (андрогенів з основним представником тестостерону) часто не тільки призводить до посиленого росту волосся або «дамської бороди», але також може спричинити випадання волосся на голові, порушення циклу або так звану «пляму шкіри» з прищами. Термін "чоловічі гормони" вводить в оману, оскільки жінки також виробляють тестостерон, але зазвичай у значно менших кількостях, ніж у чоловіків.

Рисунок 1: Основними місцями виробництва андрогенів у жінок є переважно наднирники, а іноді і яєчники. Вони досягають відповідних клітин тіла (наприклад, клітин шкіри або кореня волосся) через кров і можуть передавати там свій ефект.

Для аналізу крові важливо, щоб кров бралася вранці та в певну фазу циклу (незабаром після початку менструації), а також щоб постраждалі не приймали жодних ліків, які можуть маскувати хворобу або «фальсифікувати» показники крові. Сюди входять глюкокортикоїди ("препарати кортизону", включаючи мазі та певні спреї для інгаляцій), "таблетки", а також антигормональні засоби, речовини для нарощування м'язів або певні засоби проти грибкових захворювань або для терапії ВІЛ.

"Некласичний AGS" (пізній onet AGS)

Термін адреногенітальний синдром (АГС) узагальнює групу порушень утворення кортизолу надниркових залоз, які пов’язані зі зміною утворення чоловічих або жіночих статевих гормонів. Малюнок 2 описує утворення кортизолу без (A) та з порушеннями (B). АГС успадковується обома батьками від ураженої дитини відразу і може протікати в різних формах, важкій формі або легкій формі, некласичній АГС (АГС пізнього початку). Якщо вираз дуже сильний, то це також може призвести до маскулінізації у дітей жіночої статі - звідси і назва. Важка форма, як правило, діагностується в ранньому дитинстві, легкий варіант часто викликає симптоми лише в період статевого дозрівання або в молодому віці.

Але і цю ситуацію, як правило, можна продемонструвати за допомогою гормональних стимуляційних тестів, лабораторних аналізів та генетичних досліджень.

Найпоширенішим є так званий «21-гідроксилазний дефект». Залежно від ступеня розладу, крім гірсутизму, може виникнути втрата волосся на голові, порушення прищів або циклу або навіть невиконане бажання мати дітей. Іноді артеріальний тиск трохи нижчий, ніж у інших людей, запаморочення або навіть чорніння перед очима. Якщо розлад виходить за рамки цього, на зростання грудей також може вплинути.

Рисунок 2А: Виробництво кортизолу є нормальним.

Рисунок 2B: Утворенню кортизолу заважає млявий фермент. Отже, попередники проходять інший шлях синтезу: андрогени.

Рисунок 2C: Утворення кортизолу є нормальним, утворення андрогенів також є нормальним, але рецептор андрогену є "гіперактивним".

Оскільки генетичний дефект може бути переданий власним дітям, інколи необхідна генетична консультація для успішного впровадження планування сім'ї та терапії.

«Синдром полікістозних яєчників (СПКЯ)» - синдром полікістозних яєчників

При синдромі полікістозу яєчників чоловічі гормони виробляються в яєчниках. Як відбувається порушення синтезу, ще не до кінця зрозуміло. Одна з гіпотез передбачає, що проблеми з нормальним циклом призводять до стійкої стимуляції синтезу гормонів в яєчниках і, отже, до збільшення утворення чоловічих статевих гормонів. Порушення циклу та процеси ремоделювання в яєчниках з утворенням кіст, отже, на першому плані і свідчать про це захворювання. Однак існують різні варіанти синдрому PCO. Один із варіантів пов'язаний зі схильністю до порушень обміну цукру. Тому в багатьох випадках проводяться тести, щоб визначити, чи підвищений рівень цукру в крові, чи навіть є цукровий діабет. При таких метаболічних захворюваннях поведінка зв'язування гормонів може бути змінена.

Пухлини

Існує рідкісна можливість того, що пухлини надниркових залоз або яєчників призводять до збільшення вироблення чоловічих гормонів.

терапія

Автори:
Професор доктор Фелікс Бошляйн, Мюнхен
Професор доктор Стефані Ганер, Вюрцбург
Лікар. нац. Мірко Пейтц, Дрезден
Професор доктор Нада Рейес, Берлін
Професор доктор Холгер Вілленберг, Росток
PD Dr. Ніколь Рейш, Мюнхен
Професор доктор Маркус Квінклер, Берлін
для Консультативної ради Секції надниркових залоз, стероїдів та гіпертонії

Німецьке товариство ендокринологів є науковим спеціалістом і представляє інтереси всіх, хто займається дослідженням, викладанням або роботою в галузі ендокринології.
Детальніше про DGE.