ВОЛОК, ПРОКЛІННЯ ЖІНОК - Інтернет-курс медицини
Всесвітній день вовчака, 10 травня 2018 р., - це можливість підвести підсумки цієї патології, яка вражає близько 20 000 марокканських жінок, часто молодих. Вони часто страждають важче, коли діагноз запізнюється або навіть не ставиться, оскільки симптоми величезні і відрізняються від людини до людини. Хвороба дійсно може атакувати практично будь-який орган. На сьогодні лікувального лікування не існує.
Вовчак - це хронічне, аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму (зазвичай відповідальна за наш захист) атакує організм. Залежно від країни, це рідкісна або рідкісна хвороба, яка вражає близько 5 мільйонів людей у всьому світі. У дев'яти з десяти випадків цим захворюванням страждають жінки дітородного віку, особливо африканського чи азіатського походження, більш сприйнятливі до цієї хвороби, ніж європейці. Це також може вразити дітей та людей похилого віку. Насправді є кілька типів вовчака. Найважча форма, "системний" вовчак, атакує велику кількість частин тіла (шкіру, суглоби, серце, легені, нирки, мозок тощо), тоді як "шкірна" форма, як правило, залишається доброякісною і обмежується лише шкіри.
1/Багатогранна хвороба
Прояви можуть бути найрізноманітнішими: незрозумілі спалахи лихоманки, втрата ваги, втома, відчуття дискомфорту, біль у суглобах/м’язах, ураження шкіри, запалення лімфатичних вузлів, порушення зору, депресія, психічні симптоми…. Одним з найпомітніших симптомів є чутливість до сонця, яка вражає 80% пацієнтів і проявляється більш-менш чітко у великих ділянках червоної шкіри, які приймають форму метелика, що покриває обличчя, щоки та обличчя. Ця висип може вражати інші частини тіла, які піддаються впливу сонця, наприклад, шию, верхню частину грудної клітки та передпліччя. Назва хвороби також позначає червону позначку, яка з’являється на обличчі пацієнта і схожа на карнавальну маску. Це дуже важлива ознака, оскільки завдяки цьому та іншим діагностичним критеріям ми можемо розрізнити червоний вовчак та інші аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит або синдром Гужеро-Шегрена.
Причини також різні. Як і інші аутоімунні захворювання, вважається, що генетичні, гормональні фактори, фактори навколишнього середовища (інфекційне захворювання, таке як мононуклеоз, ендокринні збудники, вплив УФ-променів ...) поєднуються, як у головоломці, щоб викликати його. Завдяки всім своїм численним аспектам ця патологія може змусити думати про сотні інших станів.
2/Зрадник, оманливий і непередбачуваний
3/невиліковна хвороба, яку ми знаємо, як контролювати
Управління вовчаком досягло колосального прогресу за останні десятиліття: 5-річний рівень виживання вовчака у Франції був нижче 50% у 1955 році і вище 90% зараз. У Марокко ми ще не на цій стадії, і ще належить досягти колосального прогресу через пізні або ніколи не поставлені діагнози, зокрема через відсутність фінансових можливостей у багатьох постраждалих людей. Сучасні методи лікування не дають змоги остаточно вилікуватись, але забезпечують ремісії змінної тривалості зі змінним комфортом. Лікування, що модифікує захворювання, базується на гідроксихлорохіні (плаквеніл). Цього іноді буває недостатньо, і у разі спалаху захворювання та залежно від їх інтенсивності слід додати протизапальний препарат, зазвичай кортизон, та імунодепресанти. Поява в останні роки революційно нових методів лікування, біотерапії, дає змогу запропонувати більш рішучі рішення у відносно недалекому майбутньому.
Касабланка, 6 травня 2018 року
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Спеціаліст з внутрішньої медицини та геріатрії
Президент Альянсу за рідкісні хвороби в Марокко رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Президент Марокканської асоціації з аутоімунних та системних захворювань (AMMAIS)
ЩОБ ДОЗНАЙТИ БІЛЬШЕ: 6 КОРИСНИХ ТОЧОК, ЯКІ ЗНАТИ
Вагітність - період дуже високого ризику в Марокко
Низький ризик для дитини перенести захворювання від матері
Індукований ліками вовчак: оборотне порушення
Терапевтична освіта, фундаментальний елемент належного моніторингу пацієнта
Поле демонстрацій: "відволікання" на сотні інших патологій !
Маловідомий і в той же час широко розрекламований вовчак: доктор Хаус і Селена Гомес
1/Вагітність, період дуже високого ризику в Марокко
Вагітність була протипоказана до 1980-х років жінкам із системним червоним вовчаком через високу материнську смертність. З тих пір було досягнуто величезного прогресу в їх лікуванні, що дозволило досягти успіху в такому проекті в розвинених країнах, але завжди за умови суворого та адекватного догляду. Ця умова ще не виконується в Марокко, де вагітність занадто часто призводить до катастроф і навіть до смерті майбутньої матері. Дві основні причини - незнання реального стану жінок та висока вартість цієї допомоги, яка вимагає великих людських та фінансових ресурсів.
Його ефективність насправді вимагає злагодженої роботи в мультидисциплінарних колективах, що об’єднують лікаря загальної практики матері, акушера-гінеколога, спеціаліста з аутоімунних захворювань, педіатра, кардіолога, біолога, можливої акушерки ....
Оцінка до зачаття є основоположною, вона повинна спочатку оцінити стан людини та сучасне лікування: певні ситуації тимчасово протипоказані вагітності, такі як погано контрольована артеріальна гіпертензія, прогресуюча ниркова недостатність або спалах захворювання. Пацієнту перед зачаттям буде призначено лікування, що поєднує терапію кортикостероїдами та аспірин в антиагрегуючій дозі (для запобігання утворенню згустків та попередження викиднів та передчасних пологів). Крім того, деякі препарати, що застосовуються для полегшення вовчака, можуть спричинити вади розвитку плода, і їх слід припинити до вагітності.
Тоді вагітність жінки з ВКВ передбачає клінічний, біологічний та ультразвуковий моніторинг, пристосований до захворювання: загалом, щомісяця до 20 тижнів вагітності; потім кожні 15 днів до 32 тижнів; і нарешті щотижня до пологів.
Спалахи вовчака, швидше за все, трапляються у більшості вагітностей, і збільшується ймовірність погіршення захворювання нирок. Однак, якщо дотримуватись заходів безпеки та відповідного лікування, небезпека для матері та дитини, як правило, обмежена.
Перш за все, моніторинг не повинен зупинятися на пологах: спалахи вовчака та флебіт можуть спостерігатися в наступні місяці.
Ще в 2011 році Марокканська асоціація аутоімунних та системних хвороб (AMMAIS) попередила громадськість про занижений ризик вагітності при аутоімунних захворюваннях, головним чином вовчаку, організувавши свою першу наукову подію, день аутоімунітету, саме на центральну тему вагітність. Багато зусиль досі видається необхідним у цьому питанні.
2/Низький ризик для дитини перенести захворювання від матері
Передача вовчака і, як правило, аутоімунного захворювання від матері до дитини є винятковою. Однак потрібна пильність щодо дитини, яка завжди за своєю природою матиме схильність, навіть якщо вона статистично низька, до пізніх захворювань на інші аутоімунні захворювання. Іноді спостерігається вовчак новонароджених, пов’язаний з пасивною передачею материнських аутоантитіл, що призводить до різних ознак: шкірний висип, світлочутливість, гепатит, пневмонія, гемолітична анемія, лейкопенія або тромбоцитопенія ... а іноді і уповільнення електричної провідності крові серце плода, зване атріовентрикулярною блокадою (АВБ). Висип у новонародженого розсмоктується самостійно, оскільки антитіла матері поступово очищаються. З іншого боку, уповільнення електропровідності серця найчастіше зберігається і може виправдати підгонку серця дитини за допомогою кардіостимулятора в перші тижні після пологів. Окрім цієї проблеми, ці прояви зазвичай зникають через 6 місяців.
3/Індукований ліками вовчак: оборотне порушення
Деякі препарати (фенітоїн, примідон, карбамазепін, триметадіон, стрептоміцин, ізоніазид-фенотіазини, хлорпромазин, левопромазин, прометазієлалан, бета-блокатори, гідралазин, альфа-метил-допа, пеніцилін, тетрациклін та ін.) пацієнти літнього віку «індукований ліками вовчак», оборотний при припиненні лікування. З іншого боку, ці ліки, що вводяться вовчакові, зазвичай не мають ризику.
4/Терапевтична освіта, фундаментальний елемент належного моніторингу пацієнта
Це стосується, зокрема, дотримання плану вакцинації (слід уникати «живих» вакцин через інфекційний ризик, який вони мають у цих пацієнтів), контрацепції (естроген-гестагенні таблетки не рекомендуються на користь прогестинів) '', досить часте антикоагулянтне лікування антивітаміном К щодо ризиків взаємодії з іншими молекулами, шкідливості тютюну, ризику перебування на сонці, необхідності дієти з низьким вмістом солі та вуглеводів у разі терапії кортикостероїдами і, нарешті, регулярне оцінювання, принаймні щоквартально, для пацієнта навіть у неактивній фазі.
5/Поле демонстрацій: "помилка" щодо сотень інших патологій !
Лише перелік безлічі потенційних нападів вовчака пояснює труднощі, з якими його легко ідентифікувати, і плутанину з іншими патологіями, які ви можете мати одночасно або послідовно:
. ревматологічні проблеми у 80% випадків (поліартрити, деформуючий артрит), а також пошкодження кісток (остеонекроз та остеопороз) та пошкодження м'язів;
. напади нирок у 40% випадків;
. неврологічні прояви: епілептичні напади в 15% випадків, цереброваскулярні інциденти…;
. серцеві розлади перикарда, міокарда та клапанів;
. судинні прояви: гіпертонія, венозний тромбоз і феномен Рейно (останній виявляється у 20-30% пацієнтів, де він залишається доброякісним: характеризується проблемами з циркуляцією крові в пальцях рук і ніг; уражені ділянки стають білими, часто після впливу холоду);
. респіраторні захворювання: плеврит відзначається у 25% випадків, легенева артеріальна гіпертензія у 3-14%;
. гепато-ентерологічні прояви: панкреатит, гепатопатії, ентерит…;
. гематологічні розлади: тромбоцитопенія, нейтропенія, гемолітична анемія;
. дуже різноманітні очні розлади: невропатії, ретиніти, сухі синдроми.
Крім того, як би цього було недостатньо, вовчак часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями: зокрема, тиреоїдитом, синдромом Гужеро-Шегрена в 30% випадків та антифосфоліпідним синдромом. Остання характеризується появою тромбів в артеріях і венах.
6/Маловідомий і в той же час широко розрекламований вовчак: доктор Хаус та Селена Гомес
- Moussayer Khadija, вовчак: для ефективного лікування - Doctinews, N ° 96 лютого 2017 р
- Moussayer khadija, вовчак, рідкісна хвороба, яка все ще смертельна в Магрібі, Медкурс, 6 квітня 2018 р.
- Loïc Guillevin, Центр внутрішньої медицини, Довідковий центр Рідкісні аутоімунні та системні захворювання - Некротизуючий васкуліт та системний склероз - Вагітність у жінки з аутоімунним захворюванням: добре кодифіковане управління - La Presse Médicale Том 37, n ° 11 сторінки 1610-1611 (Листопад 2008 р.)
Doi: 10.1016/j.lpm.2008.08.005 http://www.em-consulte.com/en/article/188055
- Moussayer khadija, ризики вагітності при аутоімунних захворюваннях, Médecins du Maroc 14 грудня 2016 р.
- Перший день аутоімунітету: жінка в основі аутоімунних захворювань (вагітність, фертильність та контрацепція, синдром Сікки та хвороба Гужеро-Шегрена) 2011 - AMMAIS
- Третій день аутоімунітету: аутоімунні та системні захворювання між органами-мішенями та заповідниками (вовчак, саркоїдоз, легенева артеріальна гіпертензія, міозит тощо) 2013 AMMAIS
- Zahir Amoura, Eric Hachulla, Vérnique Le Guern, Jean Sibilia - Lupus 100 питань для кращого управління хворобою, Maxima, Laurent du Mesnil, видавець ISBN 9782840018872 (важливий посібник для пацієнтів)
про професора
Хадіджа МУСЕЙЕР
- Спеціаліст з внутрішньої медицини та геріатрії
- Президент Альянсу Маладді Рідкісний Марок
- Президент Марокканської асоціації аутоімунних та системних захворювань (AMMAIS)
- Член Марокканського товариства внутрішніх хвороб (SMMI)