Вражаюча еволюція вегетативного пемфігуса, рефрактерного до звичайних методів лікування

Юнес Барбах

1 Департамент дерматології, CHU Hassan II, Фес, Марокко

Ханане Байбей

1 Департамент дерматології, CHU Hassan II, Фес, Марокко

Самія Мрабат

1 Департамент дерматології, CHU Hassan II, Фес, Марокко

Мухаммед шауш

1 Департамент дерматології, CHU Hassan II, Фес, Марокко

Сара Еллуді

1 Департамент дерматології, CHU Hassan II, Фес, Марокко

Фатіма Захра Мерніссі

1 Департамент дерматології, CHU Hassan II, Фес, Марокко

резюме

Вегетативний пемфігус - рідкісний сорт пемфігусів. Це становить лише 2%. Для лікування цієї сутності потрібно кілька процедур, ми виявляємо місцеві та/або пероральні кортикостероїди 1-ї інтенції, імунодепресанти, такі як азатіоприн, циклоспорин, метотрексат, циклофосфамід та мікофенолат мофетил для усунення побічної дії стероїдів. Деякі випадки залишаються стійкими до всіх цих методів лікування, використання Ритуксимабу революційно змінило лікування пемфігуса, зокрема його вегетативної форми. Ми повідомляємо про випадок, коли 42-річний пацієнт, прийнятий на лікування вегетативного пемфігуса, підтверджений гістологічно і спочатку був поміщений на кортикостероїдну терапію в комбінації з імунодепресантом без поліпшення, а потім був поставлений на ритуксимаб із вражаючою еволюцією.

Анотація

Pemphigus vegetans - рідкісна форма пемфігуса. На це припадає лише 2%. Існує широкий спектр ефективних варіантів лікування цього захворювання: місцеві та/або пероральні кортикостероїди як першої лінії лікування, імунодепресанти, такі як азатіоприн, циклоспорин, метотрексат, циклофосфамід та мікофенолат мофетил для зменшення побічних ефектів стероїдів. Деякі пацієнти стійкі до всіх цих методів лікування. Ритуксимаб зробив революцію в лікуванні пемфігуса, зокрема, пемфігуса вегетаніанського. Тут ми повідомляємо про випадок із 42-річною пацієнткою, яка потрапила до пемфігуса, підтвердженого гістологією. Спочатку вона отримувала кортикостероїдну терапію, пов’язану з імуносупресивною терапією, без покращення. Потім вона отримувала лікування ритуксимабом і мала несподіваний позитивний результат.

Вступ

Вегетативний пемфігус вважається рідкісною формою вульгарного пемфігусу, що характеризується пошкодженням складок та місцями вегетативним виглядом уражень. Ми повідомляємо про випадок з різкою еволюцією під дією Ритуксимабу.

Пацієнт і спостереження

рефрактерного

спалах вегетативного пемфігуса за традиційних методів лікування

повне усунення уражень після місячного прийому ритуксимабу

Обговорення

Висновок

Вегетативна форма пемфігусу є винятковою формою, що впливає на якість особистого та професійного життя пацієнтів. На щастя, засвоєні за допомогою кортикостероїдної терапії та певних імунодепресантів в даний час спостерігають революцію Ритуксимабу. Тим не менше, у той час, коли фармакоекономіка стоїть на першому плані, важливо отримати найефективніші методи лікування за найнижчою ціною, особливо в нашому контексті, і завжди з найбільш вигідним профілем ризику.

Конфлікт інтересів

Автори не заявляють конфлікту інтересів.

Внески авторів

Усі автори сприяли проведенню цієї роботи. Усі автори також заявляють, що вони прочитали та схвалили остаточну версію рукопису.