Вроджена та набута поліцитемія
Вроджені та набуті поліцитемії
Зігель, Фабіан П .; Петрідес, Петро Е.
Набута поліцитемія
Поліцитмія в результаті гіпоксемії
Реактивна поліцитемія може розвиватися як фізіологічна компенсаційна реакція навіть при тривалих гіпоксичних станах, наприклад при паліцитемії паління, хронічній обструктивній хворобі легенів (ХОЗЛ) або апное сну. Хоча при апное сну зазвичай не спостерігається збільшення еритропоетину, це стосується ХОЗЛ, коли парціальний тиск кисню падає нижче 67 мм рт. Спортсмени на витривалість використовують це у так званих висотних тренуваннях.
Поліцитмія, що не є наслідком гіпоксемії
Різні порушення функції нирок можуть призвести до еритроцитозу навіть без гіпоксичних подразників. Прикладами цього є пухлина Вільмса, полікістоз нирок, нирково-клітинний рак та посттрансплантаційний еритроцитоз. Введення еритропоетину, наприклад, для лікування пухлини або ниркової анемії, призводить до збільшення еритроцитів. В даний час обговорюється рівень, до якого слід підвищувати гемоглобін, оскільки надмірна стимуляція показала зниження рівня виживання в окремих дослідженнях (5).
терапія
Оскільки вроджені поліцитмії та вторинні поліцитмії при ціанотичних вроджених вадах серця рідко потребують гематологічного лікування, нижче представлена лише терапія ФВ. Метою є зменшення пов’язаних з ФВ, потенційно небезпечних для життя тромбоемболічних та кровотеч ускладнень, а також неспецифічних симптомів, що виникають.
Терапія аквагенного свербежу
Викликаний водою свербіж є хронічним симптомом ФВ, який найбільше впливає на якість життя. Це трапляється у понад 60% пацієнтів і викликається водою різної якості та температури, іноді навіть сильним потовиділенням чи миттям рук. Баня неможлива для багатьох пацієнтів. Аквагенний свербіж можна найкраще впорати за допомогою послідовної терапії ФВ (витікання крові або циторедуктивна терапія). Якщо свербіж зберігається, автори рекомендують додавати бікарбонат або крохмаль у воду для ванни, хоча незрозуміло, як виникає ефект. У разі відсутності відповіді доступні антигістамінні препарати, інгібітори зворотного захоплення серотоніну (наприклад, флуоксетин, пароксетин) або місцеве застосування крему капсаїцину. Фототерапія є варіантом стійкого рефрактерного свербіння. Однак для них ще не можна виключати канцерогенність (10).
Прогноз поліцитемії
Згідно з ретроспективним дослідженням з Італії на 70 пацієнтів віком до 50 років, середня тривалість життя перевищує 23 роки. 73% випробуваних отримували піпоброман, який сьогодні вже не рекомендується через ризик лейкемії. 20-річний ризик переходу до гострого лейкозу становить 15%; ранній випадок спостерігався через 9 років. Слід уникати використання циторедуктивних препаратів з профілем ризику розвитку лейкемії, особливо у молодих пацієнтів. 20-річний ризик переходу до пост-поліцитемічного мієлофіброзу, тобто клітковини кісткового мозку із збільшенням міграції гемопоезу до селезінки та печінки, становив 10% у дослідженні (12).
Вагітність у хворих на ПВ
Хвороба ФВ не виключає вагітності. Через підвищений ризик тромбозу для пацієнта та плода (збільшення частоти спонтанних абортів, інфаркт/недостатність плаценти) необхідна інтенсивна міждисциплінарна допомога, яка може призвести до народження живонароджених дітей близько 50%.
Групи підтримки
Було створено кілька груп та асоціацій самодопомоги для покращення догляду за пацієнтами з ФВ (www.mpd-netzwerk.de, www.cmpe.de, www.polyzythaemie.de).
Конфлікт інтересів
Професор доктор Петрідес отримав гонорари лекцій від Shire та AOP. Пан Зігель заявляє, що не існує конфлікту інтересів, визначеного Міжнародним комітетом редакторів медичних журналів.
Дати рукопису
Взято: 27 квітня 2007 р., Переглянута версія прийнята 15 жовтня 2007 р
Звернення до автора
Фабіан П. Зігель
Професор доктор мед. Петро Е. Петрідес
Гематолого-онкологічна практика в Мюнхені
Цвайбрюкенштрассе 2
80331 Мюнхен
Гематологічна онкологічна практика в Мюнхені: Зігель,
Професор доктор мед. Петрідес
Петля контролю еритропоезу через еритропоетин: зменшення надходження кисню в нирки реєструє зниження кисню: гіпоксія зменшує розпад HIF-a
загальмований. Це інгібування відбувається шляхом гідроксилювання HIF-a у перитубулярних фібробластах киснезалежною пролін-гідроксилазою. Гідроксильований HIF-a розщеплюється шляхом зв'язування з білком VHL. В результаті виробляється більше еритропоетину, що призводить до збільшення вироблення еритроцитів у кістковому мозку. Те саме можна досягти, приймаючи екзогенний еритропоетин. Система регулюється через отриманий негативний зворотний зв'язок (PHD, пролін-гідроксилаза; HIF, індукований гіпоксією фактор;
VHL, від Hippel-Lindau).