Вроджені вади серця
Огляд
Вроджені вади серця є приблизно у 0,8-1% живих новонароджених і є найпоширенішими вродженими вадами розвитку у новонароджених. У Румунії, за відсутності точної статистики, точна кількість дітей, що народжуються щорічно з вродженими вадами розвитку серця, невідома, але їх кількість, за оцінками, становить приблизно 1000/рік.
Вроджені засоби з народження (існують при народженні). Загальновживаними термінами є: вроджені вади серця, вроджені вади серця, вроджені вади серця або вроджені серцево-судинні захворювання. Слово "дефект" (або його науковий варіант - вада розвитку) є більш правильним, ніж "хвороба". Вроджений серцево-судинний дефект виникає, коли серце або великі судини біля нього не розвиваються нормально (вони неправильно формуються - неправильно формуються) до народження (в внутрішньоутробному житті).
Нормальне серце (серце)
Нормальне серце має чотири камери: праве і ліве передсердя, правий шлуночок і лівий шлуночок.
Некислородна кров повертається до правого передсердя з організму (клітини організму споживали кисень), потім через трикуспідальний клапан виштовхується в правий шлуночок, який штовхає його через легеневий клапан в легеневу артерію, через яку вона потрапляє в легеню легенева артерія - праве передсердя називається малим кровообігом).
Потім киснева кров повертається до лівого передсердя, проходить через мітральний клапан у лівий шлуночок, який штовхає його в аортальну артерію, а потім у тіло, до клітин, які потребують кисню (лівий шлуночок - аорта - контур правого передсердя називається великим кровообігом).
У новонародженого існує два зв'язки між циркуляціями. Артеріальний канал все ще відкритий, що забезпечує зв'язок між аортою та легеневою артерією. Крім того, овальне отвір дозволяє крові проходити між лівим і правим передсердям. Протягом декількох днів після народження стійкий артеріальний канал закривається. Овальне отвір закривається через тижні або місяці, а іноді може залишатися відкритим протягом усього підліткового віку або пізніше. Потік крові через серце контролюється за допомогою 4 клапанів, 2 атріовентрикулярних (між передсердями і шлуночками: мітральний і трикуспідальний) і 2 півмісяців (між шлуночками і великими судинами: аортою і легеневою), які функціонують як розпашні двері: нехай кров тече вперед, але не назад.
Яке дихання?
Слово "дихання" означає "шум". Кров, що протікає через серце, може видавати шум (вдих), який можна почути за допомогою стетоскопа. Деякі шуми викликані нормальним кровообігом (функціональні систолічні шуми), інші - аномальним кровообігом через серце, наприклад, коли воно проходить через отвір у стінках серця або через вузький клапан (органічний шум).
Виходячи з характеристик шуму, лікар може вказати тип вроджених вад розвитку серця, але в даний час ми маємо набагато точніші засоби виявлення причин шуму (УЗД серця). Це зробило діагностику вроджених вад серця набагато простішою та точнішою.
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Зміст статті
причини
У більшості випадків причина вроджених вад розвитку невідома. Іноді це може бути інфекція під час вагітності; найпоширенішим є краснуха (вірус краснухи може перешкоджати нормальному розвитку серця плода або нормальному розвитку інших органів), але інші віруси також можуть брати участь у виробленні вроджених вад розвитку серця.
Іноді спадковість також грає роль у виникненні вроджених вад розвитку серця. Можна знайти сім’ї, в яких більше однієї дитини страждає від вроджених вад розвитку серця, але ці випадки трапляються рідко. Інші ситуації, в яких виникають вроджені вади серця, - це генетичні синдроми, які розвиваються із пошкодженням кількох органів, наприклад, синдром Дауна.
Обережно!
Ризик вроджених вад розвитку серця збільшується через споживання деяких ліків, а також через споживання або залежність від наркотиків та алкоголю.
Інші можливі причини вроджених вад серця досліджуються. Суть полягає в тому, що в більшості випадків причини вроджених вад розвитку серця не відомі.
Види вроджених вад розвитку серця
Проста класифікація поділяє вроджені вади серця на:
A. Неціаногенні вроджені вади розвитку серця (рожевий - дитина в нормальному кольорі)
1. Стійкий артеріальний канал
2. Обструктивні ураження
Легеневий стеноз
b. Аортальний стеноз (бікуспальний аортальний клапан, аортальний підклапанний стеноз)
в. Коарктація аорти
г) хвороба Ебштейна
3. Дефекти перегородки
а. Дефект міжпередсердної перегородки
б. Дефект шлуночкової перегородки
в. Дефект атріовентрикулярної перегородки (загальний атріовентрикулярний канал)
B. Ціаногенні вроджені вади розвитку серця (слизові оболонки та/або шкіра сині)
5. Загальний артеріальний стовбур
6. Загальний аномальний легеневий венозний зворот
7. Гіпопластичний синдром лівого серця
Стійкий артеріальний канал
Ця вада дозволяє крові в легеневій артерії змішуватися з кров’ю в аорті. До народження існує зв'язок між цими двома великими судинами (артеріальний канал). Зазвичай воно закривається через кілька годин після народження. Якщо цього не відбувається, кількість крові, яка повинна циркулювати по аорті і досягати тіла, повертається в легені. Відсутність закриття артеріального каналу частіше спостерігається у недоношених дітей, ніж у доношених.
Якщо артеріальний канал широкий, у дитини спостерігається втома при середньо-низьких навантаженнях, неадекватний набір ваги та повторні респіраторні інфекції, задишка. Якщо артеріальний прохід малий, дитина протікає безсимптомно. Якщо потрібне хірургічне втручання, це передбачає перев’язування артеріального каналу без зупинки серця. В даний час можна закрити канал нехірургічним шляхом, встановивши «пробку» під час катетеризації серця. Слід зазначити, що не всі артеріальні протоки підходять для цього типу закриття. У недоношених дітей іноді канал можна закрити, використовуючи препарат, що називається індометацин (з ризиками).
Обструктивні ураження
1. Легеневий стеноз
Легеневий клапан, розташований між правим шлуночком і легеневою артерією, дозволяє крові проходити від серця до легенів. Легеневий клапан, який недостатньо відкривається, звужується, створює легеневий стеноз. Це змушує правий шлуночок докладати більше зусиль для перекачування крові в легені, щоб подолати перешкоду, створену цим звуженням. Якщо стеноз важкий, ціаноз може виникати, особливо у немовлят (синій забарвлення слизових оболонок: губ тощо та шкіри).
Діти старшого віку, як правило, безсимптомні. Лікування показано, якщо тиск у правому шлуночку перевищує нормальне значення. У багатьох дітей тиск можна знизити за допомогою інтервенційної процедури (катетеризація серця), процедури, яка називається черезшкірна балонна вальвулопластика. Іншим пацієнтам, яким ця методика не може бути застосована, необхідна хірургічна операція, яка в більшості випадків забезпечує належне відкриття легеневого клапана. Результати хороші як через черезшкірну, так і після хірургічної вальвулопластики, але рекомендується тривале спостереження, щоб перевірити, чи нормалізується функція правого шлуночка.
2. Стеноз аорти
У цьому стані аортальний клапан звужений, розташований між лівим шлуночком і аортою. Це змушує серце (або лівий шлуночок) відчувати труднощі з перекачуванням крові в організм. Аортальний стеноз виникає, якщо аортальний клапан сформувався неправильно. Зазвичай у клапана є три заслінки (клапани, складові частини клапана), але в ненормальних випадках він може мати одну заслінку (клапан unicuspa) або два перегини (bicuspa клапан), які є потовщеними та нееластичними. Іноді стеноз важкий, і ознаки з’являються у новонародженого або немовляти. В інших випадках, у більшості випадків, діти зі стенозом аорти протікають безсимптомно.
Деякі діти можуть відчувати біль у ділянці серця (прекордіальну), надмірну втому, запаморочення або непритомність. Показання до операції залежить від того, наскільки щільним є стеноз. Як правило, у дітей хірург може розширити клапан, але він залишається деформованим, і з часом, можливо, доведеться замінити його на штучний клапан. Також при такому стані у деяких дітей може бути проведена черезшкірна аортальна балонна вальвулопластика, але результати не такі хороші, як у випадку легеневого стенозу. Дитина зі стенозом аорти потребує медичного нагляду протягом усього життя, оскільки цей стан має прогресуючий характер (акцентуація з часом).
Іноді звуження відбувається не на рівні аортального клапана, а нижче нього, в лівому шлуночку. Цей стан називається аортальним підклапанним стенозом і може бути вродженим або виникати при іншому захворюванні, яке називається гіпертрофічною кардіоміопатією. Терапія залежить від причини та тяжкості стенозу і може бути медичною або хірургічною.
3. Коарктація аорти
Аорта, головна судина, яка несе кров до тіла, може бути звужена. Це зменшує приплив крові до нижньої частини тіла і підвищує кров'яний тиск вище області звуження. Симптоми, як правило, відсутні при народженні, але можуть виникати вже на першому тижні життя. У немовляти може розвинутися серцева недостатність або високий кров'яний тиск, що вимагає негайного хірургічного лікування. В іншому випадку операцію можна відкласти до віку раннього дитинства, коли це показано, щоб у пацієнта не розвинулася гіпертонія в зрілому віці.
Прогноз після операції сприятливий, але за пацієнтом потрібно стежити протягом усього життя, оскільки коарктація (рекарктація) може знову з’явитися в оперованій зоні. Цю хворобу можна також лікувати інтервенційно (шляхом балонної дилатації при серцевій катетеризації, але особливо у випадку рекардії, а не при першому ремонті), але довгострокові результати все ще вивчаються. Слід зазначити, що значення артеріального тиску можуть залишатися підвищеними навіть після корекції коарктації (хірургічної чи інтервенційної).
4. Хвороба Ебштейна
Це означає вроджений рух вниз (до вершини шлуночка) області фіксації трикуспідального клапана (клапан, розташований між передсердям і правим шлуночком). Як правило, це пов’язано з дефектом септатрія. Це може бути незначною травмою або може перейти у важкі форми, залежно від того, наскільки трикуспідальний клапан переміщений вниз. Іноді це супроводжується аритміями (порушенням серцевого ритму).
Відділ вроджених вад серця амбулаторії Доблінга
Вроджені вади серця - персистенція артеріального каналу
Перші ознаки менопаузи на шкірі: поради та засоби
Дефекти перегородки
1. Дефект міжпередсердної перегородки (ASD)
При цьому стані існує зв'язок (отвір) між верхніми камерами серця (між передсердями). Цей зв’язок дозволяє крові проходити з лівого передсердя вправо (тобто вже киснева кров, яка повертається з легенів, надходить через цей отвір назад у легені, замість того, щоб потрапляти в тіло). Більшість дітей з цим дефектом протікають безсимптомно або мають мало симптомів. Закриття дефекту в дитинстві може запобігти багатьом проблемам у дорослому житті (закриття може бути зроблено хірургічним шляхом, хірургічним втручанням на відкритому серці або інтервенційним шляхом, помістивши парасольку в дефект між двома передсердями).
2. Дефект шлуночкової перегородки (DSV)
При цьому захворюванні існує зв'язок (дірка) між нижніми камерами серця (між шлуночками). Частина крові, що повертається з легенів, витісняється через цей отвір назад у легені, замість того, щоб потрапляти в тіло. Через це серце, якому доводиться робити більше роботи (перекачує зайву кров), перевтомлюється і може розширитися. Якщо дефект невеликий, це не розширює серце, і єдиною ознакою є систолічний шум, який дуже голосно чути за допомогою стетоскопа. Якщо дефект великий, необхідно хірургічно його закрити. Немовлята з широким ДСВ погано набирають вагу (вони можуть стати дистрофічними), але можуть мати й інші проблеми: задишка, респіраторні інфекції, втома при навантаженнях і можуть розвинути високий кров’яний тиск у судинах легенів (легеневі судини). Після операції цей тиск зазвичай нормалізується, але пацієнт потребує спостереження протягом усього життя.
3. Загальний атріовентрикулярний канал
У центрі серця є великий отвір, де стінка між верхніми камерами серця повинна стикатися зі стінкою між нижніми камерами. Крім того, трикуспідальний і мітральний клапани, які зазвичай диференціюються на два клапани, в цій ситуації об'єднані в єдиний великий клапан. Цей великий зв’язок із центра серця дозволяє кисневій крові з лівого боку серця переходити в праву сторону, звідки вона надсилається разом з неокисленою кров’ю, яка повертається з тіла, назад у легені. Серце, якому потрібно перекачати зайву кількість крові, розширюється.
Більшість немовлят із цим захворюванням погано набирають вагу і можуть досягати високого тиску в легеневих судинах, що руйнує ці судини, виробляючи синдром Айзенменгера. Крім того, іноді цей великий клапан не закривається повністю, залишаючи кров у шлуночку для повернення до передсердь (регургітація або недостатність), що може відбуватися як з правого, так і з лівого боку єдиного великого клапана. Це явище ще більше обтяжує серце і збільшує зусилля для перекачування крові до тіла, що також призводить до розширення серця.
Немовлятам з важкими симптомами або високим тиском у легеневих судинах операцію з корекції необхідно проводити у віці до 1 року. Хірург закриває отвір одним або двома пластирами і ділить одиночний клапан на дві частини, створюючи мітральний клапан і трикуспідальний клапан. Хірургічній корекції зазвичай вдається відновити нормальний кровообіг, але іноді реконструйовані клапани можуть не працювати нормально. Рідко дефект може бути занадто складним, щоб його можна було прооперувати в дитячому віці, і в цьому випадку може бути обрана пов’язка легеневої артерії (хірург створює звуження легеневої артерії, щоб зменшити кількість крові, що надходить у легені, і перенести пошкоджені легеневі судини). ). Згодом, у період маленької дитини, звуження знімається і проводиться повна корекція ураження.
4. Синдром Айзенменгера
Це ситуація, коли дефект перегородки (ДСВ, загальний передсердно-шлуночковий канал або, набагато рідше, ДСА), або стійкий артеріальний канал пов’язаний із підвищенням тиску в легеневому кровообігу, завдяки чому кров тече назад, з правої порожнини серця в ліву. . Розширення правого шлуночка і поява ціанозу (синього забарвлення слизових оболонок і шкіри). Як правило, хірургічна терапія не рекомендується при цьому захворюванні (як останній варіант є трансплантація серця-легені); більш корисним є медикаментозне лікування.