Вроджений сифіліс

Вроджений сифіліс - інфекційно-контагіозний стан плода, що виникає в результаті зараження матері Treponema pallidum під час вагітності.

З точки зору моменту виявлення та клінічних проявів, що виникли під час еволюції захворювання, їх можна описати дві форми вродженого сифілісу:

ранній вроджений сифіліс, при якому клінічні прояви проявляються приблизно до віку одного року, а хвороба зазвичай діагностується до досягнення дворічного віку;
пізній вроджений сифіліс, при якому клінічні прояви проявляються після більш тривалого періоду розвитку хвороби і діагностуються після досягнення віку двох років. [1], [3], [4], [11]

Епідеміологія

Відбувається передача вірусу від матері до плоду через плаценту. Вірус також може передаватися від народження до народження, коли шкіра дитини контактує з інфекційним раком матері.

Ризик передачі бактеріальної інфекції у плода дуже висока. Приблизно 60-90% дітей, матері яких були інфіковані Treponema pallidum під час вагітності, мають вроджений сифіліс. Ризик захворювання плода тим вищий, чим коротший період між моментом зараження матері та настанням вагітності. [4], [9], [11]

Причини та фактори ризику

Етіологічним фактором, що визначає появу вродженого сифілісу, є Treponema pallidum, грамнегативна бактерія, надзвичайно рухлива, що належить до сімейства спірохет. Ця бактерія має тонку спіральну форму і оточена триламінарною цитоплазматичною мембраною.

Тіло людини є єдиним господарем Treponema pallidum. Бактерію не можна культивувати in vitro. [4], [10]

Патогенез

Більшість випадків вродженого сифілісу трапляються після підтримання а незахищений статевий контакт від матері. Є й інші шляхи передачі вірусу, такі як трансплантація органів або переливання крові.

Treponema pallidum проникає в тканини шкіри і потрапляє в кров і лімфатичний кровообіг, де визначає появу інфекційного процесу з множинними метастатичними вогнищами. З кровотоку матері, трансплацентарного, бактерії потрапляють у кров і лімфатичну циркуляцію плода, викликаючи появу бактеріальної інфекції. [3], [4]

Ознаки та симптоми

Клінічні прояви вродженого сифілісу різняться залежно від форма захворювання.

Ранній вроджений сифіліс воно починається з появи ринореї (носових виділень водної консистенції) та втрати апетиту (відсутність апетиту). Ринорея набагато інтенсивніша і стійкіша, ніж ринорея при застуді чи грипі, і під час перебігу хвороби вона стає кров’янистою. Клінічні прояви, що виникли в ранньому вродженому сифілісі в період захворювання, представлені:

локалізовані ураження шкіри, слизової та кісток;
шкірні висипання;
нежить;
безперервна непрохідність носа;
гепатомегалія;
спленомегалія;
лімфаденопатія;
гідропс (скупчення рідини в сполучній тканині, порожнинах або відділах в організмі; таким чином, залежно від місця накопичення вмісту рідини, у пацієнта можуть бути набряки, анасарка, асцит тощо).

Висип на шкірі характеризується появою макулярних або папулоподібних утворень, що мають лускатий характер і частіше розташовуються на шкірі рослин, навколо заднього проходу, рота і стовбура. Під час еволюції захворювання ці вивержувальні утворення перетворюються на справжні везикулярні утворення.

Клінічні прояви раннього вродженого сифілісу все ще спостерігаються з перших трьох місяців життя.

Пізній вроджений сифіліс він не заразний і переважно вражає центральну нервову систему, кістково-суглобову систему, очі, зуби та тканини шкіри. Клінічні прояви при цій формі захворювання проявляються пізно, через кілька років захворювання. Пізній вроджений сифіліс характеризується такими клінічними ознаками:

безболісні набряки і набряки в суглобах;
глухота, вторинна при пошкодженні черепно-мозкового нерва VIII (вестибулокохлеарний нерв);
зміни зовнішнього вигляду перших молярів;
«сідловидний» ніс (або «сідловидний ніс»);
фронтальне гудіння (опуклий лоб або «олімпійський лоб»);
Зуби Хатчінсона (втягнення поверхні зуба, поглиблення зовнішнього краю зуба, що має вигляд півмісяця та відхилення внутрішніх осей зубів);
інтерстиціальний кератит (запалення тканини рогівки).

Супутній початок приглухуватості, інтерстиціальний кератит та зуби Хатчінсона складають тріада Хатчінсон, клінічний ознака, характерний для пізнього вродженого сифілісу. [1], [2], [3], [5], [9], [10], [12]

Діагностичний

Позитивний діагноз вродженого сифілісу ставиться після проведення гістологічних досліджень (виділення бактерії в темному полі під оптичним мікроскопом, використання специфічних плям або використання флуоресцентних антитіл) після визначення титру нетрепонемних антитіл (IgM та IgG, значення яких має бути в чотири рази вище, ніж у матері) або після проведення трепонемного тесту з позитивними значеннями (наявність антитіл IgM).

Симптоми також є припустимими для діагностики вродженого сифілісу, але оскільки при пізній формі захворювання симптоми з’являються лише після тривалої еволюції, і захворювання тривалий час протікає безсимптомно., серологічні дослідження - це ті, що підтверджують діагноз вродженого сифілісу.

Диференціальна діагностика вродженого сифілісу слід проводити з:

гонорея;
Хвороба Лайма;
хоріоретиніт;
дитяча вірусна інфекція Herpex simplex;
дитяча інфекція вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ);
дитячий туберкульоз;
інфекція парвовірусом В19;
дитячі ентеровірусні інфекції;
дитячий акропустульоз;
сибірська виразка;
венерична лімфогранульома;
пахова гранульома;
лихоманка при укусі щурів. [1], [2], [6], [11], [12]

Параклінічні дослідження

У медичній практиці для діагностики вродженого сифілісу описані два типи серологічних тестів використовується для ідентифікації збудника в сироватці крові пацієнта: трепонемні серологічні тести та нетрепонемні серологічні тести.

Трепонемні серологічні тести дозволяють ідентифікувати антитрепонемні антитіла. Ці тести включають: тест аглютинації частинок Treponema pallidum, тест мікрогемаглютинації Treponema pallidum, тест на поглинання флуоресцентних антитіл проти флуоресцентних антитіл (тест на виявлення антитіл IgM та IgG).
Неконтратемічні серологічні тести дозволяють ідентифікувати IgG та IgM антитіла. Ці тести включають: тест VDRL та тест швидкої плазмової реакції (RPR). Ці тести часто дають хибнопозитивні результати, і тому вибирають трепонемний серологічний тест.

Загальні аналізи крові не є корисними для діагностики захворювання, але можуть свідчити про зміни у стані здоров’я пацієнта. Аналіз крові може свідчити про важку анемію та тромбоцитопенію. Повідомлялося про численні випадки гемолітичної анемії серед новонароджених з діагнозом ранній вроджений сифіліс.

Рентгенографія кісток сугестивно, приблизно в 90% випадків вродженого сифілісу мали місце патологічні зміни, подібні до пейкондриту та остеохондриту в довгих кістках.

Дослідження спинномозкової рідини може свідчити про наявність протеїнурії (наявність білків у спинномозковій рідині) та плеоцитозу (гіперклітинність у спинномозковій рідині). [1], [2], [3], [10], [11]

Лікування

Вибір методу лікування при вродженому сифілісі Пеніцилін G вводиться внутрішньовенно або внутрішньом’язово. Тривалість антибіотикотерапії пеніциліном становить від 10 до 14 днів, залежно від результату серологічних досліджень.

Рекомендується повторювати дослідження для визначення титру нетрепонемних антитіл кожні 3 місяці, а потім через 6 та 12 місяців для моніторингу результатів під час лікування антибіотиками.

У випадку немовлят з діагнозом вроджений сифіліс з переважними неврологічними порушеннями рекомендується моніторинг розвитку хвороби повторюючи кожні 6 місяців серологічні тести та дослідження ліквору, принаймні протягом періоду трьох років, до їх нормалізації. [7], [8], [10], [12]

Еволюція та ускладнення

Прогноз захворювання стриманий. Поява вродженої інфекції Treponema Pallidum може спричинити появу деяких ускладнення як от:

викидень;
загибель плода або новонародженого;
передчасні пологи.

Рання діагностика вродженого сифілісу необхідна для встановлення специфічного лікування. Терапія антибіотиками не викликає зникнення структурних змін під час перебігу хвороби, видимих під час проведення клінічного обстеження, але перешкоджає подальшому розвитку патогенного механізму. [2], [4], [9], [10]