Вторинна діагностика лімфедеми та терапія залишаються незадовільними
Лулай, Герд Р.

Велика кількість випадків лімфологічно хворих, про які не повідомляється, все ще буденне життя.
Лімфедема все ще сприймається недостатньо. Загалом, існує велика кількість випадків постраждалих людей, про які не повідомляється. В рамках дослідження Боннської вени в 2003 р. Частота лімфедеми у 1,5% досліджуваних була визначена як вторинний діагноз, так би мовити. Екстрапольовано, це вплине на населення 1,8 мільйона людей у Німеччині.
На сьогоднішній день хвороба та її наслідки недооцінені. Витрати на подальші спостереження часто дуже високі і можуть призвести до інвалідності на пізніх стадіях. Далі наводиться огляд сутності лімфедеми.
На відміну від первинної, вторинна лімфедема виникає в результаті інших захворювань. Вони виникають набагато частіше, ніж первинна лімфедема, яка вважається невід’ємною. У рамці подано огляд генезу лімфедеми.
Вторинна лімфедема, зокрема, відіграє важливу роль в онкології. Вони все ще частіше трапляються при раку молочної залози та після операцій на нижній частині живота, наприклад, раку яєчників та передміхурової залози та інших пухлинних операцій в малому тазу. Вирішальним фактором тут є видалені лімфатичні вузли, які визначають ступінь вторинної лімфедеми, яка може виникнути навіть через багато років (1).
Класикою є лімфедема після терапії раку молочної залози, яка все ще спостерігається приблизно у третини пацієнтів. Після радикальної простатектомії у зв'язку з дисекцією пахових лімфовузлів та опроміненням паху у великого відсотка (66%) розвивається вторинна лімфедема ніг (2). Загалом, ступінь потреби залежить від стадії пухлини, радикальності та кількості видалених лімфатичних вузлів. Низький вік пацієнта та висока маса тіла також вважаються факторами ризику (3).
У різних дослідженнях студіендеми були виявлені у до 44% після мастектомії з дисекцією пахвових лімфатичних вузлів та у 22% випадків після біоптатів сторожових лімфатичних вузлів. Венозний отвір після операції на грудях на тій же стороні викликав лімфедему руки в 3,6% випадків після того, як рука раніше була нормальною (4). Ризик лімфедеми рук збільшується в 2,4 рази при одночасній променевій терапії (5). Рецидив лімфедеми після вільного інтервалу може свідчити про повторну пухлину (6).
Типовими причинами посттерапевтичної лімфедеми нижніх кінцівок є простатектомія з радикальною тазовою лімфаденектомією, імплантація насіння та черезшкірна променева терапія, а також карциноми сечового міхура та прямої кишки, лімфоми Ходжкіна або неходжкінські лімфоцити. При подальшому спостереженні у кількох пацієнтів (n = 20) лімфедема спостерігалася у 45% після комбінованої онкологічної терапії простати. В іншому дослідженні лімфедема ніг була виявлена у 28% онкологічних пацієнтів з раком вульви (7).
Післяопераційний набряк обличчя після онкологічних операцій також спостерігався в області голови та шиї. У різних дослідженнях набряк обличчя спостерігався у 30–60% випадків після двосторонньої дисекції шиї (8).
Основний діагноз складається з анамнезу, огляду та пальпації
У цьому контексті набагато важливіше діагностувати лімфедему на ранній стадії. Основний діагноз складається з анамнезу, огляду та пальпації шкіри. Крім того, слід провести вимірювання окружності та фотодокументацію уражених ділянок тіла. З анамнезичної точки зору особливе значення має збір сімейного анамнезу щодо первинної лімфедеми та внутрішніх супутніх захворювань, які можуть бути пов'язані з ЕМА (особливо серцева та ниркова недостатність, дефіцит білка, дема, викликана лікарськими засобами).
Важливою клінічною ознакою є так званий знак Капоші-Штеммера з пальцями на коробці, а шкіру другого пальця ноги неможливо зняти. Однак відсутність ознаки Капоші-Штеммера не виключає лімфедеми.
Первинний діагноз, що базується на приладі, включає ультразвукове дослідження - сонографію удема. Хоча це зазвичай використовується для діагностики лімфедеми, все ще бракує обґрунтованих досліджень. На стадії 0 ніяких сонографічних змін виявити не вдається. На I стадії сонографія показує ознаки інтерстиціальної рідини, що, однак, не можна описати як типову лімфедему. Починаючи з II стадії, спостерігаються сонографічно вторинні зміни з потовщенням кутиса та підшкірного відділу, а також зниженням стисливості тканини. Для цього потрібен перетворювач із високою роздільною здатністю.
Функціональна лімфсцинтиграфія все ще залишається золотим стандартом діагностичного апарату, який є стандартизованим діагностичним методом для оцінки лімфотранспортної здатності рук і ніг у порівнянні зі стандартним колективом. Підшкірним введенням радіоактивно позначеного наноколоїду в задню або тильну сторону кисті показано лімфодренаж поверхневої лімфатичної системи та кількісно визначено дренаж у регіонарні лімфатичні вузли. Процедуру слід застосовувати для уточнення незрозумілого набряку кінцівок. У випадку односторонньої ЕМА може бути оцінена клінічно непомітна протилежна сторона. Це особливо важливо для планових операцій на лімфатичній системі.
Пацієнти з набряком ніг знову і знову з’являються в лікарні швидкої допомоги із підозрою на діагноз гострий венозний тромбоз. Після короткого анамнезу та обстеження цей діагноз, як правило, можна швидко відхилити. Для диференціальної діагностики відповідні симптоми вказані в таблиці.
Золотим стандартом терапії лімфедеми є консервативна терапія у вигляді складної фізичної протизастійної терапії (КПЕ). Це може бути зроблено амбулаторно в більш ніж 90% випадків і складається з:
- ручний лімфодренаж (MLD),
- Компресійна пов’язка,
- ЛФК при компресії та
- Догляд за шкірою.
KPE відбувається у два етапи.
Перш за все, МЛД слід проводити в найкоротші терміни (наприклад, 5 разів на тиждень) у відповідно підготовлених та сертифікованих фізіотерапевтичних практиках, після чого слід застосовувати багатошарову компресійну пов’язку, яку слід накладати послідовно після кожного лікування і яку найкраще залишати на ніч. Контактний тиск повинен становити 50–60 мм рт.ст. в області ніг. Набори з коротко розтягнутими бинтами та прокладками, які вже були підготовлені різними виробниками, доступні в якості перев’язувальних матеріалів. Вони можна придбати за рецептом.
Ця перша фаза KPE також відома як фаза знезараження, і її повинен призначити лікар, використовуючи спеціально заповнені рецепти. Тоді фаза знезараження мала досягти бажаного успіху протягом 2–4 тижнів.
Якщо успіх терапії тут затримується, слід перевірити інтенсивність та якість KPE.
Подальша друга фаза KPE - це фаза технічного обслуговування, в якій успіх лікування, досягнутий MLD, повинен підтримуватися протягом довгого періоду за допомогою відповідних плоских трикотажних панчіх - індивідуально призначених та адаптованих. Ці панчохи можна також повністю призначити, і зазвичай їх роблять два рази на рік із запасними панчохами. Якщо розміри окружності змінюються за короткий термін, є негайний варіант призначити модифікований пень.
Тільки за допомогою цієї суворої схеми лікування можна назавжди лікувати запущену хронічну лімфедему, щоб запобігти вторинним пошкодженням, таким як хронічні виразки ніг, важкі зміни шкіри (наприклад, папіломатози) та бешиха. Міждисциплінарна співпраця між залученими терапевтичними партнерами - лікарем, фізіотерапевтом та магазином медичних товарів - є необхідною умовою успішної терапії.
Якщо існують курси, стійкі до терапії, або якщо відповідні супутні захворювання не дозволяють проводити амбулаторний режим, у важких випадках у кількох лімфоклініках Німеччини існує можливість проводити КПЕ в стаціонарних умовах. Тут повинні відбутися тісні консультації зі страховиками.
Хірургічні процедури з відновлення лімфатичної системи у вибраних центрах можливі лише у виняткових випадках.
Ситуація з поставками лімфологічних хворих і сьогодні повинна розглядатися як безлюдна. Наукові знання про ці захворювання збільшуються, але в багатьох випадках залишаються елементарними у повсякденній практиці колег.
Оскільки лімфологія є предметом міждисциплінарних питань, бракує комплексних стратегій лікування. Сприйняття поля, а також заняття предметом все ж сильно зросли за останні роки. Тому терміново потрібна комплексна підготовка на місцях (9). Важливий крок був зроблений із встановленням додаткового позначення «лімфологія» в Медичній асоціації Вестфалії-Ліппе.
На основі даних звіту про терапевтичну та медичну допомогу GEK за 2008 рік та BEK/GEK за 2014 рік (10, 11), слід зазначити, що належний догляд за лімфологічно хворими людьми, незважаючи на додаткові витрати, становить лише близько 30 % при раку молочної залози (компресія та MLD) та 40% при виразці ніг відбувається за допомогою відповідної компресійної терапії (9, 12).
Більшість пацієнтів можуть лікуватися амбулаторно. Тут якість КПЕ має бути забезпечена та перевірена за допомогою цільових шляхів лікування, також з урахуванням відповідності пацієнта. Забезпечення якості в Інтернеті може бути варіантом, а також показати порівнянність та співвідношення витрат та вигод.
Потрібно створити або розширити стаціонарні відділення, які зосереджуються на цих клінічних знімках у високопрофесійній формі. Відповідна винагорода за дуже трудомісткі методи лікування повинна неминуче слідувати. Крім того, бракує всебічного кодування МКБ і, отже, клінічної документації, хоча в даний час це має бути відповідно адаптоване з 2017 року. ▄
Лікар. мед. Герд Р. Лулай
Клініка судинної та ендоваскулярної хірургії - флебологія - лімфологія, лікарня Матіас, Рейн
Конфлікт інтересів: Автор надає плату за лекції від компанії medi.