Вторинна надниркова недостатність
Вторинна надниркова недостатність є гіпофункція надниркових залоз через брак АКТГ. Симптоми такі ж, як при Хвороба Аддісона, але з легшою гіповолемією. Стан може виникати при пангіпопітуїтаризмі, при виробленні ізольованого відсутнього АКТГ, у пацієнтів, які отримують кортикостероїди (будь-яким шляхом, включаючи високі інгаляційні, внутрішньосуглобові або місцеві дози), або після припинення терапії кортикостероїдами. Неадекватний АКТГ також може бути наслідком неможливості гіпоталамусу стимулювати вироблення гіпофіза, іноді третинна надниркова недостатність. (3)
Пангіпопітуїтаризм може бути вторинним у порівнянні з пухлинами гіпофіза, різними іншими пухлинами, гранульомами, рідше інфекціями або травмами, що руйнують тканину гіпофіза. У молодих людей пангіпопітуїтаризм може відбуватися вторинно в порівнянні з краніофарингіома. У пацієнтів з кортикостероїдною терапією протягом 4 тижнів може спостерігатися неадекватна секреція АКТГ під час метаболічного стресу. Ця проблема може зберігатися до 1 року після припинення терапії кортикостероїдами. (1)
Симптоми подібні до хвороби Аддісона. Включають клінічні або лабораторні особливості, що мають значення відсутність гіперпігментації і відносно нормальний рівень електролітів. Пацієнти з пангіпопітуїтаризмом мають зниження функції статевих залоз та щитовидної залози та гіпоглікемія. Кома може виникнути, коли виникає вторинна надниркова недостатність. Криза надниркових залоз особливо ймовірно, якщо пацієнт лікується лише з приводу ендокринної проблеми, особливо тироксином та без гідрокортизону. (4)
Терапія передбачає глюкокортикоїдні добавки подібно до хвороби Аддісона. Кожен випадок відрізняється за типом та ступенем гормональних дефіцитів. флудрокортизон це не потрібно, оскільки цілі наднирники можуть виробляти альдостерон. Під час гострих гарячкових захворювань або після травм пацієнтам, які отримують кортикостероїди при неендокринних патологіях, може знадобитися добавка дози для збільшення вироблення ендогенного гідрокортизону. Інші дефіцити необхідно лікувати за допомогою пангіпопітуїтаризму. (3)
Патофізіологічний механізм
Глюкокортикоїди виділяються з контрольованої зони надниркової залози кортикотропін-рилізинг гормон з гіпоталамуса та кортикотропіну гіпофіза. секреція кортизол вона добова, максимальна концентрація вимірюється рано вранці, а мінімальна - о 12 ночі. мінералокортикоїди виробляються в області клубочків, особливо під контролем система ренін-ангіотензин. Тому секреція мінералокортикоїдів зберігається при вторинній недостатності надниркових залоз.
Секреція дигідроепіандростерон за сітчастою ділянкою також є добовим і різко підвищується АКТГ. Однак, хоча секреція кортизолу дещо змінюється протягом усього життя, секреція дигідроепіандростерону залежить від віку, із збільшенням між 6-10 роками (адренарха), яке триває до віку 20-30 років. Після цього рівень гормону поступово знижується. Ця модель свідчить про існування незалежних факторів АКТГ, які контролюють вивільнення дигідроепіандростерону. (2)
Причини та фактори ризику
Найбільш поширеною етіологією вторинної надниркової недостатності є пухлина гіпоталамо-гіпофізарної області, асоційована з пангіпопітуїтаризмом, спричиненим ростом пухлини або хірургічною та променевою терапією. Лімфоцитарний аутоімунний гіпофіз це рідше, особливо це стосується жінок під час або безпосередньо після вагітності.
Ізольований дефіцит адренокортикотропного гормону-АКТГ це також може мати аутоімунну причину, оскільки у багатьох пацієнтів також є аутоімунний стан, найчастіше захворювання щитовидної залози. Диференціальна діагностика для післяпологовий аутоімунний гіпофіз включати Синдром Шихана, що є результатом апоплексії гіпофіза під час народження. Дуже рідко мутації генів, важливих для розвитку гіпофіза або для синтезу та переробки попередника кортикотропіну, викликають вторинну недостатність надниркових залоз. (5)
Ознаки та симптоми при вторинній наднирковій недостатності
Пацієнти з гострою наднирковою недостатністю (наднирковим кризом), що страждають на важка гіпотонія або гіповолемічний шок, гострий біль у животі, блювота та часто лихоманка. Таким чином у цих людей діагностується гострий живіт. У дітей гостра вторинна надниркова недостатність проявляється гіпоглікемічні напади. Порушення контролю глікемії з повторною гіпоглікемією може бути головною ознакою у пацієнтів із раніше існуючим діабетом I типу.
Основним симптомом хронічної вторинної надниркової недостатності є втома, супроводжується нестача енергії, зниження м’язової сили та підвищена дратівливість. Крім того, хронічний дефіцит глюкокортикоїдів призводить до втрати ваги, нудоти та анорексії і може призвести до біль у м’язах і артикуляція. На жаль, більшість симптомів неспецифічні. Отже, 50% пацієнтів мають цю симптоматику більше 1 року без діагностики. Хвороби гіпофіза в анамнезі можуть існувати.
Пацієнти мають Бліда шкіра, алебастровий колір. (2)
Діагностичний
Лабораторні дослідження:
- легка анемія, лімфоцитоз та еозинофілія
- фізіологія кортизолу пригнічує вивільнення тиротропіну, тому його концентрація підвищується при постановці діагнозу
- дефіцит глюкокортикоїдів може спричинити гіперкальціємію внаслідок збільшення кишкової абсорбції та зменшення ниркової екскреції кальцію, часто збігаючись з аутоімунним гіпертиреозом, полегшуючи вивільнення кальцію з кісток
- дефіцит дигідроепіандростерону із втратою продукції андрогену у жінок, що проявляється зменшенням волосся в пахвовій та лобковій області, сухістю шкіри та зниженням лібідо; потенційні антидепресантні ефекти гормону також сприяють зміні самопочуття пацієнтів
- ранковий кортизол у сироватці крові нижче 100 нмоль/л свідчить про недостатність
- необхідні динамічні тести осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники
- Тест на толерантність до інсуліну є золотим стандартом при оцінці вторинної надниркової недостатності, оскільки гіпоглікемія є сильним стресором, який спричиняє швидку активацію осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники
- інший діагностичний тест - вимірювання метирапону протягом ночі, проведене о 12 ночі; оскільки тест може спровокувати наднирковий криз, буде вимірювати кортизол вранці
- кортикотропін-рилізинг-гормон використовується для диференціації хвороби гіпофіза від гіпоталамусової хвороби.
Однак жоден тест не класифікує всіх пацієнтів правильно. Легка вторинна недостатність надниркових залоз може залишитися непоміченою, при цьому вісь гіпоталамус-гіпофіз-наднирники залишається цілою. Ось чому клінічне обстеження залишається важливим. (2)
Післяопераційна вторинна надниркова недостатність:
Скринінг на недостатність надниркових залоз за допомогою стандартного тесту на кортикотропін або тесту на низькі дози кортикотропіну слід проводити через 6 тижнів після операції на гіпофізі, оскільки атрофія надниркових залоз може розвиватися лише поступово після початку дефіциту АКТГ. До цього часу пацієнти з ранковим кортизолом, який не виключає вторинної надниркової недостатності, повинні отримувати додатковий гідрокортизон за 24 години до тестування функції надниркових залоз. (1)
Надниркова недостатність у важкохворих пацієнтів:
У важкохворих хворих активується кортикотропна вісь. Більше того, пацієнти в відділеннях інтенсивної терапії менш чутливі до пригнічення дексаметазону і мають більш високий рівень АКТГ та кортизолу після введення кортикотропін-вивільняючого гормону. Ці пацієнти також мають низький рівень альдостерону з підвищеною активністю реніну. Рівні кортизолу корелюють із тяжкістю хворого та збільшенням у людей із високою смертністю. На жаль, єдиної думки щодо діагнозу надниркової недостатності у цих пацієнтів немає. (4)
Дослідження зображень:
При вторинній недостатності надниркових залоз невідомого походження, МРТ гіпоталамо-гіпофізарної області є методами вибору для виявлення просторових уражень. Просто аденоми гіпофіза діаметром понад 1 см спричинить недостатність. Лімфоцитарний гіпофіз спочатку може мати збільшення гіпофіза, іноді призводить до помилкової діагностики пухлини, що призводить до атрофія залози і порожнє турецьке сідло.
Лікування вторинної надниркової недостатності
Хронічна добавка гормонів
Глюкокортикоїдні добавки його вводять у 2 або 3 дози на день, з них половину або дві третини добової дози вводять вранці, щоб імітувати фізіологічну секрецію кортизолу. Вводиться гідрокортизон або кортизон ацетат. Преднізолун і дексаметазон мають більший період напіввиведення, спричиняючи несприятливу активність глюкокортикоїдів протягом ночі.
Спостереження за лікуванням базується на клінічних аспектах, оскільки жоден тест не був надійним для контролю якості добавки. Лікар покладається на клінічний стан, враховуючи симптоми, що свідчать про передозування або недостатню дозу глюкокортикоїдів. Низькі дози несуть ризик раннього нападу та стану, що добре постраждав. І навпаки, хронічне передозування може призвести до значної захворюваності, в тому числі аномальна толерантність до глюкози, ожиріння та остеопороз. (5)
Добавки дигідроепіандростерону позитивно впливає на самопочуття та поведінку пацієнтів. Дози даються вранці, а медичний нагляд повинен включати вимірювання гормону сироватки крові.
У справах, які асоціюють порушення функції щитовидної залози, оскільки гіпертиреоз збільшує кліренс кортизолу, пацієнтам потрібні подвоєні або трикратні дози глюкокортикоїдів. Щоб уникнути кризи надниркових залоз, введення тироксину при гіпотиреозі слід розпочинати лише після лікування супутньої недостатності глюкокортикоїдів.
Під час вагітності фізіологічно пов'язане зі збільшенням кортизол, що зв’язує глобулін. Концентрація також зростає прогестерон у сироватці крові, надаючи мінералокортикоїдну дію. Отже, у 3 триместрі добавки гідрокортизону слід збільшити на 50%.
Пацієнти, які страждають на туберкульоз і після лікування рифампіцином потрібно подвоєння дози глюкокотикоїдів, оскільки рифампіцин збільшує кліренс кортизолу. (3)
прогноз
Дослідження вказують на збільшення смертності серед пацієнтів з гіпопітуїтаризмом, включаючи вторинну недостатність надниркових залоз, головним чином через судинні та респіраторні захворювання.
Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!