Вторинна поліцитемія

поліцитемія шоу збільшення кількості червоних, білих клітин і тромбоцитів. Найчастіше цей термін використовується одночасно з еритроцитемія або чистий ріст еритроцитів, як він є вторинна поліцитемія.

поліцитемія - це термін, зарезервований для мієлопроліферативного розладу, який називається справжня поліцитемія. еритроцитоз або еритроцитемія є більш конкретними термінами, що використовуються для припущення про збільшення кількості еритроцитів.

Вторинна поліцитемія це спричинено природним або штучним збільшенням вироблення еритропоетину, що спричиняє збільшення вироблення еритроцитів. При вторинній поліцитемії може бути від 6 до 8 мільйонів, а іноді і 9 мільйонів еритроцитів на кубічний міліметр крові. Стан вирішується при лікуванні причини. Називається вторинна поліцитемія, при якій продукція еритропоетину збільшується відповідно до потреб організму фізіологічна поліцитемія.

Умови, які можуть визначати a фізіологічна поліцитемія включають ті, що пов'язані з висотою, гіпоксичними захворюваннями, проведенням флеботомій, генетичними причинами. Умови, при яких вторинна поліцитемія не є результатом фізіологічної адаптації і виникає незалежно від потреб організму, включають новоутворення, терапію тестостероном та вживання анаболічних стероїдів.

Відносна поліцитемія спостерігається очевидне підвищення рівня еритроцитів у крові; однак причиною є зниження плазми крові. Відносна поліцитемія часто спричинена втратою рідин у організмі, таких як опіки, зневоднення та стрес. Рідко відносна поліцитемія може бути спричинена видимою поліцитемією, відомою як Синдром Гейнбока. Помітна поліцитемія страждає переважно від ожиріння чоловіків середнього віку і пов’язана з курінням, великим споживанням алкоголю та гіпертонією.

Причини та фактори ризику

Підвищені показники гемоглобіну та гематокриту відображають відношення маси еритроцитів до об’єму плазми. Будь-яка зміна гемоглобіну або гематокриту може вплинути на результати тестів. Відносна поліцитемія або еритроцитемія виникають за рахунок зменшення обсягу плазми. A поліцитемія правда або еритроцитемія це результат масового зростання еритроцитів. Таким чином, гемоглобін і гематокрит не можуть правильно диференціювати. Для диференціації цих умов необхідно безпосереднє вимірювання маси червоних клітин.

В первинна поліцитемія, розлад виникає через мутацію з експресією в гемопоетичних стовбурових клітинах, яка контролює можливе накопичення еритроцитів. Вторинні поліцитемічні розлади можуть бути набутими або вродженими, однак вони контролюються циркулюючими факторами, які не залежать від функції кровотворних стовбурових клітин.

Вторинна поліцитемія визначається як абсолютне збільшення маси еритроцитів, спричинене надмірною стимуляцією вироблення еритроцитів. Натомість для поліцитемії характерний кістковий мозок із підвищеною проліферативною активністю. Близько двох третин пацієнтів з поліцитемією мають високий рівень лейкоцитів (гранулоцитів, а не лімфоцитів) і тромбоцитів. Інших причин поліцитемії/еритроцитозу, пов’язаних з високим рівнем гранулоцитів і тромбоцитів, не існує.

Стимуляція кісткового мозку відбувається за таких умов

Поліцитемія, отримана внаслідок фізіологічної реакції на генералізовану або локалізовану гіпоксію тканин:
- зниження концентрації кисню, як у людей, що живуть на великій висоті, викликаючи компенсаторний еритроцитоз як фізіологічну реакцію на тканинну гіпоксію
- хронічна обструктивна хвороба легень через посилену вентиляцію з поганим газообміном (висока швидкість вентиляції/інфузії)
- альвеолярна гіповентиляція може бути наслідком періодичного дихання та десатурації киснем (апное уві сні) або патологічного ожиріння (синдром Піквіка)
- Серцево-судинні захворювання, пов’язані з праворуч-ліворуч (артеріо-венозні вади розвитку), можуть призвести до змішування венозної крові в артеріальній системі та викиду в тканини низького рівня кисню
- аномалії гемоглобіну, пов’язані з високою спорідненістю до кисню та вродженими вадами, можуть призвести до метгемоглобінемії; ці стани, як правило, сімейні
- вплив окису вуглецю через куріння або роботу в підземних ходах визначає зароблений стан; карбоксигемоглобін має високу спорідненість до кисню.

Порушення ниркової перфузії, яке може призвести до стимуляції вироблення еритропоетину, як правило, зумовлене місцевою гіпоксією за відсутності системної гіпоксії. Умови включають наступне:
- атеросклеротичне звуження ниркових артерій або відмова від трансплантованого ниркового трансплантата може призвести до порушення ниркової перфузії
- Аневризми, що вражають аорту та ниркові судини, можуть призвести до інфаркту нирки та гіпоксії
- фокальний гломерулонефрит був пов’язаний із вторинною поліцитемією, хоча механізм стимуляції секреції еритропоетину в цьому стані залишається невідомим.
- поліцитемія, що виникає після трансплантації нирки, не рідкість; задіяні механізми не були чітко продемонстровані.

Неадекватна стимуляція вироблення еритропоетину:
- Доброякісне ураження нирок, таке як гідронефроз та ниркові кісти, може стимулювати вироблення еритропоетину, можливо, погіршуючи стискаючий або судинозвужувальний кровотік.
- злоякісні або доброякісні пухлини, що секретують еритропоетин, спостерігались у пацієнтів з нирково-клітинною карциномою, мозочковими гемангіобластомами, карциномами надниркових залоз, аденомами надниркових залоз, гепатомами та лейоміомами матки
- допінг крові є незаконною практикою, змагальні спортсмени практикують цей метод, щоб зберегти свою перевагу над супротивниками шляхом аутологічного переливання крові або самостійного введення рекомбінантного еритропоетину; кілька смертей було пов’язано з надмірним допінгом крові
- Незаконне використання анаболічних стероїдів для нарощування м’язів і збільшення сили може також збільшити масу еритроцитів, стимулюючи ендогенний рівень еритропоетину в сироватці крові.

Природжені причини високого рівня еритропоетину включають наступне:
- мутанти гена гемоглобіну, пов’язані з щільним зв’язуванням кисню та неможливістю його викиду у венозну кров, можуть спричинити високий рівень еритропоетину; це компенсатори підвищеного гемоглобіну для вивільнення достатньої кількості кисню в тканини
- мутація гена фон Гіппеля-Ліндау викликає поліцитемію, змінюючи однойменний білок, який відіграє важливу роль у виявленні гіпоксії
- Чуваська поліцитемія обумовлена мутацією аутосомно-рецесивного гена гена фон Гіппеля-Ліндау.

Введення ефірів андрогену чоловікам з гіпогонадою може призвести до поліцитемії. Проте частота асоційованої з тестостероном поліцитемії є низькою у чоловіків, які отримують лікарські препарати відповідно до фармакокінетики та на прогресивних стадіях, як це має місце у препаратів, підготовлених для підшкірної імплантації, порівняно з чоловіками, які отримують внутрішньом’язові ін’єкції естрогенних ефірів короткої дії.

Ознаки та симптоми

Збільшена маса еритроцитів призводить до високого індексу в’язкості крові та зменшує перфузію тканин, схиляючи пацієнта до тромбозу. Симптоми через збільшення маси еритроцитів, як правило, проявляються безліч або комплекс червоної людини. Якщо поліцитемія є вторинною у порівнянні з гіпоксією, як у венозних артеріях або у пацієнтів із ураженими легенями та поганою оксигенацією, пацієнти можуть бути ціанотичними.

Симптоми можуть бути наслідком зниження кровообігу в центральній нервовій системі, коли пацієнти скаржаться на головний біль, млявість і розгубленість, або в більш серйозній клініці, яка включає інсульт та запаморочення. Вроджена вада серця проявляється при народженні або в ранньому дитинстві. У деяких випадках може бути присутнім сімейний анамнез вроджених вад серця. Пацієнти з сімейними гемоглобінопатіями з високою спорідненістю до кисню мають сімейну історію подібних проблем у кількох членів сім'ї, хоча значна кількість пацієнтів з вродженою поліцитемією не має подібної сімейної історії. Хронічний свербіж за відсутності висипу свідчить про первинний мієлопроліферативний стан, ніж про вторинну поліцитемію.

Медичний огляд

Плетора проявляється надмірною гіперемією шкіри та слизових оболонок. Цей ознака легко виявити на долонях і підошвах, де шкіра світліша у осіб з темним кольором обличчя. У деяких пацієнтів може спостерігатися акроціаноз, спричинений уповільненням кровотоку через дрібні судини. Наявність спленомегалії підтримує діагноз справжньої поліцитемії, а не вторинної поліцитемії. Шуми в серці та гіпократія пальців можуть свідчити про вроджені вади серця.

Діагностичний

Лабораторні дослідження

Візуалізація

КТ черевної порожнини або внутрішньовенна пієлограма для дослідження нирок та їх функції можуть бути показані у меншості пацієнтів, у яких можуть бути пухлини або аномалії нирок, що викликають поліцитемію.

Лікування

Розвиток вторинного еритроцитозу у відповідь на тканинну гіпоксію є фізіологічним та, ймовірно, корисним для багатьох пацієнтів. Розширення маси еритроцитів може частково або повністю компенсувати відсутність виділення кисню. Однак обмеження компенсаторної маси еритроцитів порушує кровообіг через в'язкість, коли гематокрит досягає рівнів вище 60-65%. Останнє призводить до важкої тканинної гіпоксії та секреції еритропоетину, постійного збільшення еритроцитів та порушення кровообігу.

З метою зменшення в’язкості та підтримки циркуляції на оптимальному рівні це практикується флеботомія або видалити надлишок еритроцитів. У деяких пацієнтів з важкою вторинною поліцитемією зменшується тривалість уваги, запаморочення, головний біль та порушується толерантність до фізичних навантажень. Вони можуть мати високий ризик тромбозу, інсульту, інфаркту міокарда та тромбозу глибоких вен. Пацієнтам може знадобитися флеботомія.

Оптимальний рівень гематокриту максимально наближений до норми, не впливаючи на компенсаційну користь збільшення викиду кисню. Повторні флеботомії викликають дефіцит заліза, що може спричинити інші симптоми.

Адекватне лікування етіології поліцитемії, коли це можливо, важливо:
- доповнює оксигенацію у пацієнтів із хронічною обструктивною хворобою легень
- зниження ваги рекомендується пацієнтам із ожирінням та гіповентиляцією
- Пацієнтам із карбоксигемоглобіном рекомендується відмова від куріння
- артеріовенозні ураження будуть хірургічно виправлені.

Немає доступних ліків для лікування патологій крові, спричинених вторинною поліцитемією. Буде розглянуто його етіологію.

ускладнення

Важка поліцитемія, визначається гематокритом понад 65-70% може збільшити в'язкість крові, що може вплинути на місцевий кровотік і спричинити тромбоз. Hiperviscozitatea це також може призвести до загального уповільнення крові із зниженою оксигенацією тканин у декількох органах зі зниженими психічними функціями, втомою, загальною слабкістю та поганою переносимістю фізичних навантажень.