Загальний білірубін Medlife
Після того, як циркулюючі еритроцити досягають кінця свого нормального життя (120 днів), вони руйнуються ретикулоендотеліальними клітинами.
80% циркулюючого білірубіну походить із застарілих еритроцитів, решта 15-20% циркулюючого білірубіну надходить з гемосодержащих білків: печінкових цитохромів, м’язового міоглобіну, ферментів.
Білірубін виробляється в макрофагах шляхом ферментативного катаболізму гемової фракції з різних гемопротеїнів. Після окислення гему утворюється білівердин, який, у свою чергу, метаболізується до білірубіну 1,2,3
Білірубін транспортується до печінки, зв’язаний з альбуміном, де кон’югується з глюкуроновою кислотою під дією уридин5'-дифосфо-глюкуронілтрансфераз (UDP-глюкуроніл-трансфераз).
Таким чином кон'югований білірубін транспортується в жовчні протоки, звідки разом з жовчю виводиться в жовчні протоки, а потім у кишечник, де послідовно зменшується з утворенням уробіліногену та стеркобіліногену. Більша частина уробіліногену реабсорбується в кишечнику, досягає печінки через портальну циркуляцію, а незначна частина виводиться через кал разом зі стеркобіліногеном.
Стеркобіліноген і невелика частина уробіліногену виводяться з фекаліями; більша частина уробіліногену реабсорбується в кишечнику і досягає печінки через портальну циркуляцію (ентеро-печінковий контур), повторно виводиться через жовч.
Кон'югований білірубін включає білірубін-моноглюкуронід (печінка) та білірубін-диглюкуронід (жовчна рідина) 1.
Загальний білірубін = некон'югований білірубін (непрямий) + прямий білірубін (кон'югований).
Для диференціальної діагностики жовтяниці рекомендується визначати загальний білірубін разом із прямим білірубіном.
Визначення загального білірубіну в сироватці крові рекомендується:
• Позапечінкова непрохідність жовчовивідних шляхів
Не має клінічного значення
Підвищені значення загального білірубіну в сироватці крові виявлені в (1,2,3):
• синдром Дубіна Джонсона (аутосомно-рецесивна хвороба, що призводить до нездатності гепатоцитів виводити кон'югований білірубін із жовчю; як наслідок, виникають підвищені рівні білірубіну в плазмі, особливо безпосередньо без супроводу підвищення рівня печінкових ферментів)
• синдром ротора (дуже рідкісний аутосомно-рецесивний стан, відмінний від синдрому Дубіна-Джонсона, але з подібними проявами)
• Індукований наркотиками холестаз
• Позапечінкова непрохідність (наявністю каменів, пухлин або стриктур)
• Жовтяниця через підвищене вироблення пігменту внаслідок інфарктів легенів, забору крові в тканинах, після катетеризації, розривів аневризм аорти
• Змінена кон’югація білірубіну через низьку активність білірубін-глюкуроніл-трансферази
• Жовтяниця новонароджених - через незрілість печінкового ферменту глюкуронілтрансферази
• Спадкова та набута недостатність глюкуронілтрансферази
• синдром Гілберта (генетичний розлад із зниженою ферментативною активністю глюкуронілтрансферази, який часто зустрічається у кавказької популяції - близько 10% населення - і проявляється легкою та стійкою гіпербілірубінемією із середніми значеннями 1,2–3 мг/дл, рідко перевищуючи 5 мг/дл, особливо за рахунок збільшення некон'югованої частки)
• синдром Криглера Найджара (рідкісне генетичне захворювання, що проявляється особливо непрямою гіпербілірубінемією, іноді досягає критичних значень при пошкодженні головного мозку у новонародженого; тип I із повною відсутністю глюкуронілтрансферази 1 та непрямими значеннями білірубіну 20-45 мг/дл та тип II з частковим дефіцитом глюкуронілтрансферази 1 та значенням непрямого білірубіну між 6-20 мг/дл) 1,2,3.
Гемоліз і ліпемія призводять до помилкового рівня білірубіну.