Застосування місцевого тіосульфату натрію у лікуванні кісткової продукції, пов’язаної з
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Журнал внутрішньої медицини
Додати до Менділі
Вступ
Хвороба Олбрайта, або псевдопсевдогіпопаратиреоз, є рідкісним, аутосомно-домінантним генетичним розладом, вторинним після мутації гена GNAS 1, що кодує альфа-субодиницю білка Gs, відповідальну за його інактивацію. Це проявляється морфотипом, що асоціює невеликі розміри, ожиріння, круглі фації на короткій шиї, брахіметакарпію останніх променів і ускладнюється явищами кальцифікації або ектопічними окостеніннями. Це часто асоціюється з резистентністю до гормонів (ТТГ, глюкагон та ін.), Включаючи ПТГ, який потім підпадає під сферу псевдогіпопаратиреозу (PHP) типу 1а.
Спостереження
У пані Х, 31, була остеодистрофія Олбрайта з PHP; шляхом придбаної мутації гена GNAS1. Його патологія виявлялася невеликими розмірами, брахіметакарпією 5-го променя, округлою фацією, нирковою колікою та дифузними кальцинатами та болючими та непрацездатними шкірними остеомами тилу кистей та ніг без виразок. Операція була не дуже ефективною через реформацію цих остеом. Колхіцин був помірно ефективним під час хворобливих епізодів. У 2013 році пацієнт протягом 6 місяців отримував користь від лікування на основі тіосульфату шкірним шляхом (майстерна підготовка: Cerat de Galien та 25% тіосульфату) одним застосуванням на день при інвалідному ураженні правої руки. В кінці лікування вона помітно покращилася з точки зору болю з великим регресом у формуванні кісток, який залишався стабільним до сьогодні. Під час лікування вона не відчувала жодних побічних ефектів.
Обговорення
Історично склалося так, що тіосульфат натрію застосовували внутрішньовенно для лікування отруєнь ціанідами. Він також застосовується IV ATU при лікуванні кальцифілаксії у пацієнтів з нирковою недостатністю на діалізі. Останнім часом його застосовують експериментально всередині ураження або місцево при лікуванні кальцинозу різної етіології [1]. У 2015 році інша команда також використовувала цей процес у пацієнтів з РНР [2]. Його ефективність зумовлена кількома механізмами, головним чином хелатовими властивостями двовалентних іонів, що сприяють розчиненню кальцифікатів. У нашого пацієнта лікування мало дуже задовільну ефективність з хорошою переносимістю.
Висновок
Місцевий тіосульфат натрію представляється цікавим інструментом у лікуванні кісткових утворень, пов’язаних із хворобою Олбрайта та псевдогіпопаратиреозом.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску