Завантаження; Товариство нейропедіатрії

завантаження

Передумови: Кетогенні дієти (KET), такі як класична кетогенна дієта (kKD) та модифікована дієта Аткінса (MAD), виявились ефективними терапевтичними варіантами для лікування деяких рідкісних метаболічних розладів (дефект транспортера глюкози 1 (GLUT1) та дефіцит піруватдегідрогенази (PDH)). а також важко контролювати епілепсію та синдроми епілепсії. Своєчасне використання КЕТ демонструє найвищу ефективність, особливо щодо рівня позбавлення від судом.

Цілі: Систематичний збір ретроспективних даних за допомогою анкети щодо застосування КЕТ у 19 центрах Німеччини, Австрії та Швейцарії (DACH).

Питання: Для яких діагнозів використовується KET і наскільки ефективний KET? Чи змінюється форма використовуваних дієт в ході опитування? Які форми епілепсії особливо добре реагують на КЕТ?

Метод: Дані були зібрані з 11/2012 по 10/2015 як онлайн-опитування, так що пацієнти з 11/2011 по 10/2014, які були покладені на КЕТ, реєструвались ретроспективно. Були визначені наступні дані: тип використовуваного КЕТ, діагнози пацієнтів, які припинили лікування, діагнози тих, хто відповів (зменшення судом> 50%), середня кількість протисудомних препаратів до початку КЕТ та поява побічних ефектів.

Результати: У зазначений період загалом 463 пацієнти були розміщені на одному з КЕТ, 56% з них на kKD, 44% на MAD. Частота відповіді на діагноз синдромів епілепсії/епілепсії становила 46-48%. Пацієнти з такими діагнозами особливо добре реагували на КЕТ: міоклонічна астатична епілепсія (МАЕ) (89% респондентів), синдром Древе (70% респондентів) та епілепсія БНС (67% респондентів). У пацієнтів з CSWS 45% вважалися реагуючими. 3/8 пацієнтів з діагнозом FIRES відповіли на КЕТ.
Пацієнти з метаболічними порушеннями (дефіцит GLUT1, дефіцит PDH, дефіцит мітохондріального комплексу 1) продемонстрували значно вищий рівень відповіді у 62% - 90%.
Середня кількість протисудомних препаратів до початку КЕТ становила 4,7 (діапазон від 2 до 9). Найпоширенішими побічними ефектами були шлунково-кишкові симптоми. Однак KET в основному було припинено достроково не через побічні ефекти, а через невідповідність або недостатню ефективність.

Висновок: Хоча пацієнти в основному були пристосовані до kKD, MAD все частіше застосовується у пацієнтів з епілепсією та синдромами епілепсії, а також у пацієнтів із порушеннями обміну речовин. Ця форма КЕТ виявилася однаково ефективною у порівнянні з ККД, особливо у дітей старшого віку та підлітків. MAD легше виконувати в повсякденному житті і краще приймається пацієнтами. При діагностиці MAE, синдрому Древета, BNS та CSWS, КЕТ слід обговорювати та використовувати на ранніх стадіях через їх добру реакцію.