Збереження міопатичної здатності або мистецтва призначати фізичні вправи - Медичний огляд
резюме
Вступ
Ненабуті нервово-м'язові захворювання (МНД) - це гетерогенна група, що налічує близько 120 дуже різних захворювань. Хоча їх загальна чисельність вважається рідкісною, у Швейцарії оцінюють кілька тисяч людей. Через відсутність лікування генетичного характеру реабілітація є надзвичайно важливою. Регулярне спостереження за цими пацієнтами допомагає запобігти вторинним ускладненням, деформаціям та болям у суглобах, які є джерелами обмеження якості життя. Зважаючи на різноманітність МНМ, немає рівномірності в терапії, тренуваннях чи вправах, хоча консенсусні конференції пропонують рекомендації. 1–3 Ця стаття має на меті надати поради щодо забезпечення оптимального ведення пацієнтів із МНМ.
Перевага фізичних вправ
У здорових суб'єктів очікуваною перевагою фізичних вправ є збільшення серцевого викиду та поліпшення постачання тканини киснем, що призводить до витривалості. Тому ми можемо очікувати того самого результату в МНМ, але досліджень з цього питання мало. 4,5 Однак, схоже, регулярні тренування збільшують м'язову силу на 50% від початкового значення за рахунок гіпертрофії м'язів. Результати суперечливі щодо витривалості, деякі дослідження показують підвищення VO2max, тоді як інші не повідомляють про зміни. Кокрановський огляд з цього приводу робить висновок, що ускладнення від тренування м’язів відсутні, але загальні результати публікацій недостатні, щоб продемонструвати статистичну користь. 5
Міопатія в офісі або як виявити прогресування захворювання
Лікуючий лікар є довідковою особою для пацієнта з МНМ, навіть якщо за ним стежить мультидисциплінарна команда. Тому важливо, щоб він стежив за прогресом пацієнта, виявляв його ускладнення і в потрібний момент міг звернутися за допомогою до фахівця. Для цього необхідно виміряти ємності та обмеження, досліджуючи м’язову силу, вимірюючи діаметр кінцівок, суглобову оцінку, оцінку дихання та ковтання.
Моніторинг нервово-м’язових захворювань та оцінка потенціалу
Запропоновано щорічну оцінку м’язової сили за шкалою Ради медичних досліджень (табл. 1). Можна обмежитися вивченням певних груп м’язів або певних ключових функцій, таких як ходьба навшпиньках, на підборах, драбинці або підняття з положення на корточках. Для ходьби можна виміряти пройдену відстань за шість хвилин або час, необхідний для подолання десяти метрів.
Рейтинг м’язової сили за даними Медичної дослідницької ради16
Вимірювання обхвату кінцівок є грубим для відстеження прогресування м’язової атрофії. Оцінка м’язової маси за допомогою магнітного резонансу призначена для спеціалізованих центрів або особливих обставин, таких як пошук розриву м’яза або сухожилля.
Оцінка кісток та суглобів проводиться щороку під час спостереження за пацієнтами, особливо у дітей, з метою моніторингу появи порочного суглобового ставлення, згинання, контрактур із жорсткістю суглобів та статичних розладів хребта. Необхідна співпраця з ортопедом.
Оцінка дихання є систематичною, а функціональні дихальні тести рекомендуються раз на рік. Це дозволяє обговорити показання для встановлення допоміжної вентиляції легенів або допомоги при кашлі.
Ковтання можна просто оцінити за допомогою клінічного обстеження ротової порожнини та тесту на ковтання, наприклад, зробивши ковток води. У разі дефіциту буде запропонована оцінка зацікавленого ЛОРа. Рекомендується щорічний скринінг (табл. 2). Співпраця з дієтологом може бути корисною, наприклад, реабілітація ковтання.
Основні виявляючі прояви розладів ковтання
Як виміряти функціональну незалежність пацієнтів ?
Кількісна оцінка обмежень повсякденної діяльності та оцінка будь-яких змін, що мають бути внесені до навколишнього середовища або допоміжних засобів, необхідних для підтримання пацієнта в соціально-професійному житті, проводиться ерготерапевтом.
Для конкретного вимірювання рухових функцій корисна міжнародна оцінка - оцінка рухових функцій (MFM), оскільки вона характерна для нервово-м’язових захворювань та дає чисельний показник рухових навичок. 6 Але для ознайомлення з МФМ бажано тренуватися.
Два тести простіші: оцінка рухових функцій за шкалою рухових здібностей Хаммерсміта (вимірює функцію нижньої кінцівки та передачі) та перевірка функції верхніх кінцівок за шкалою Брука для верхньої кінцівки.
Показник функціональної незалежності (FIM) є клініциметричним інструментом автономії, хоча він не є специфічним для МНМ. 7 Ця оцінка проводиться щорічно, надаючи картину здатності пацієнта до повсякденної діяльності.
Які методи реабілітації? показання та протипоказання
Лікар призначає терапію та фізіотерапію. Хоча підписати рецепт легко, важко знати, яке лікування рекомендувати, тим більше, що робота терапевтів маловідома. Початок фізіотерапії повинен включати обмін інформацією між пацієнтом, лікарем та терапевтами.
Вся терапія за певну ціну та призначення фізіотерапії є дорогим при МНМ, який фізіотерапевти вважають складним, отже, високий рахунок, оскільки сеанси призначаються два-три рази на тиждень. Зазвичай через один рік Medicare просить їх обґрунтувати. Відповідь може бути складною, якщо ви не знаєте результатів лікування та курсу. Регулярний моніторинг з використанням ваг оцінює тип та частоту обробок. Лікар також може вимагати звіту у фізіотерапевта.
Цілі фізіотерапії полягають у проведенні активної мобілізації, включаючи зміцнення м’язів, та пасивної мобілізації для боротьби з контрактурами, м’язово-сухожильними ретракціями та поганою поставою.
Активна мобілізація бореться з втратою сили та запобігає декондиціонуванню, остеопорозу та набору ваги, і включає особисті гімнастичні вправи вдома або у тренажерному залі, або спортивні обмеження. Може бути показана інтенсивна терапія під час перебування на реабілітації. Таким чином, активна мобілізація залежить від мотивації пацієнта та його ступеня самостійності. Залишаючись незалежним, фізіотерапевтична допомога не виправдана, але реабілітаційні центри пропонують спеціальні гімнастичні заняття. Цей, мабуть, простий догляд дозволяє знайти особисті рішення щодо акцентуації м’язової слабкості, втоми, болю та соціальної абстиненції.
З фізіологічної точки зору, нарощування м’язів покращує роботу м’язових волокон, які залишились життєздатними, і стимулює реіннервацію шляхом поділу клітин-супутників - цих стовбурових клітин м’язової тканини. Для цього необхідно віддавати перевагу концентричним вправам (рухи укороченням спрацьованого м’яза), а не ексцентричним (рухи в контрольованому розгинанні м’яза, що працює). Робота є субмаксимальною, приблизно на 60% від максимальної сили м’язів на м’язах, які все ще мають принаймні МРК м’язової сили ≥ 3, і з короткими розділеними періодами відпочинку (Таблиця 3). 8 Ексцентричні вправи можуть спричинити пошкодження м’язів під час розслаблення.
Види вправ та спортивних заходів, які повинен виконувати пацієнт
Коли спостерігається більша втрата сили, пропонується динамічна робота, яка поєднує концентричну та ізометричну фази при низькій інтенсивності. Якщо тренування занадто інтенсивне, з’являються міалгія, втома, судоми або навіть зниження продуктивності з темною сечею внаслідок рабдоміолізу. Робота проводиться два-три рази на тиждень, вихідний день між сесіями. Цей тип тренувань не шкідливий для м’язів, хоча його реальну функціональну користь важко продемонструвати у всіх МНМ, за винятком метаболічних міопатій, таких як глікогеноз, мітохондропатія та м’язова дистрофія Беккера. 3,9–11
Електростимуляція може бути доповненням, але для набору сили потрібно кілька місяців. 12 Можна призначити, якщо м’язи зберегли силу, щонайменше, 15% від їх нормальної величини. У Швейцарії пристрій електростимуляції типу Compex можна взяти напрокат в аптеці, але для тривалого лікування рекомендується придбати його, особливо при локалізованих розладах, таких як інклюзійний міозит з переважно дефіцитом чотириголових м’язів.
Використання ізокінетичних пристроїв є додатковим засобом. Вправи виконуються в режимі динамічного добровільного скорочення та на постійній швидкості завдяки опору, регулюванню, що забезпечується зовнішнім пристроєм (наприклад, Cybex NORM або Moflex). Пацієнта мотивує візуальний зворотний зв’язок, який спонукає його перевершити себе, але результати суперечливі. 13
Коли пацієнт більше не в змозі виконувати тренування м’язів, залишається можливим індивідуальне управління, з пасивною мобілізацією, два-три рази на тиждень, метою якої є обмеження контрактур та ретракцій. Родичі можуть забезпечити частину цієї мобілізації. Розтягування має важливе значення для забезпечення оптимального діапазону рухів, але воно може поєднуватися з позиціонуючими шинами або стоячими пристроями. Масажі часто передують сеансу фізіотерапії і завжди відчуваються як джерело добробуту. Бальнеотерапія у воді при температурі 30 ° C дає можливість випрямити людей, що не гуляють, і активно мобілізувати кінцівки з великими амплітудами, покращуючи тим самим еластичність м’язів з наступною мобілізацією, розтягуванням та позами. Загальна толерантність хороша, але слід враховувати втому пацієнтів, їх толерантність до тепла та серцево-судинні ризики.
З прогресуванням захворювання можуть з’являтися статичні розлади, незважаючи на фізіотерапію; сколіоз, камптокормія, скутість малого тазу, стопи у вакусі коней. Необхідно перевірити положення пацієнта на своєму кріслі, пристосувати його за потребою (опорні блоки, надіти оболонку, відрегулювати підніжки). Лікування сколіозу може передбачати вибір кісткового корсета або поперекового пояса при гіперлордозі. Камптокормію важко компенсувати, але рекомендується використовувати шкіряний корсет або ортез. 14,15 Для протидії пониклій голові можна використовувати комір, підтяжку для шиї або підголівник. Регулювання висоти ніг обмежує появу ноги коней і полегшує вертикалізацію або перенесення; адаптація взуття (з ортезом або без) є невід'ємною частиною догляду.
Роль нових технологій
Нові пристрої, такі як роботизовані екзоскелети-ортези, що дозволяють рухати руки або ноги, також можуть сприяти природному рухові та сприяти формуванню витривалості. Деякі дозволяють ходити за допомогою, наприклад, з Lokomat або Motion Maker. У майбутньому робототехніка, безумовно, зменшить допомогу, необхідну пацієнтам для здійснення значної частини повсякденної діяльності, а також дозволить інтегруватися у соціальне та навіть професійне життя.
Мультидисциплінарна допомога та спеціалізовані консультації
Як вже обговорювалося раніше, управління МНМ базується на регулярних оцінках лікарем. Коли ситуація погіршується, спеціалізоване спостереження з боку мультидисциплінарної групи з нейроредуктором рекомендується принаймні раз на рік. Ця консультація може адаптувати допомогу на основі результатів функціональних оцінок та керованої оцінки внутрішньої медицини, серцево-легеневих функцій та психологічного стану пацієнта. Така консультація може бути організована, наприклад, у відділі клінічних нейронаук в Лозанні (контакти: Стефано Карда, Тьєррі Кунцер) та у відділенні педіатричних нейрологічних захворювань (контакти: Крістофер Ньюман, П'єр-Ів Жанне).
Висновок
Управління реабілітацією пацієнта з МНМ базується на регулярному прагматичному підході. Для лікуючого лікаря використання простих клінічних інструментів служить для керівництва та мотивації реабілітації, в тому числі шляхом самопідготовки. 17 Для довідкових центрів мультидисциплінарний підхід є важливим для профілактики ускладнень та поліпшення якості життя пацієнтів.
Практичні наслідки
> Реабілітація нервово-м'язових захворювань вимагає мультидисциплінарного підходу
> Необхідний регулярний моніторинг пацієнтів із затвердженими шкалами вимірювань
> Фізіотерапія повинна зосереджуватись на зміцненні м’язів за допомогою концентричних, а не ексцентричних вправ, субмаксимальних (60% максимальної сили) на все ще ефективних м’язах (MRC> 3) та під час коротких розділених періодів відпочинку
> У більш просунутих формах рекомендується динамічна робота навіть при низькій інтенсивності