Згущення крові

У здорових людей система згортання крові знаходиться в делікатному балансі, який надійно захищає організм від кровотеч і крововтрат, але в той же час запобігає утворенню тромбів у неправильному місці в неналежний час.

Для цього система потребує активації та інгібування компонентів крові, які доступні у добре дозованих кількостях у міру необхідності. Якщо коагуляційна система розбалансована, це призводить або до підвищеної готовності до кровотечі, або до тенденції до підвищеної готовності до згортання, до тромбозів та емболій.

Як працює згортання крові?

Згущення крові (коагуляція) - це складний процес, який подібно ланцюговій реакції включає різні фактори згортання крові (такі як тромбоцити, фібриноген, кальцій і вітамін К)

і їх суперник закінчується. Факторами згортання є білки крові, які при активації переходять з рідкого в твердий агрегатний стан, подібно до того, як яєчний білок згортається і застигає при нагріванні. Як тільки відбувається пошкодження тканини зовні або пошкоджується гладка внутрішня стінка судин (наприклад, в контексті кальцифікації судин), фактори згортання активізуються поступово, змушуючи кров застоюватися на певних ділянках судин.

Ця так звана «екзогенна» коагуляція ініціюється тромбоцитами крові (тромбоцитами), які у великій кількості накопичуються в місці пошкодження судин і виділяють речовини-месенджери, що активують фактори згортання. Результатом цієї взаємодії є згусток крові - також званий тромбом -, який закриває пошкоджені кровоносні судини. Отримані тромби багаті на тромбоцити і називаються «білими» тромбами.

Утворення тромбів також може відбуватися через тромбоцити без активації, наприклад, якщо в крові є занадто висока концентрація факторів згортання крові. У цьому випадку кров може зупинитися навіть без пошкодження судин або тканин. Потім лікар говорить про плазматичне згортання крові. Отримані «червоні» тромби багаті еритроцитами (еритроцитами), які вловлюються у високій концентрації в мережі факторів згортання, які стали твердими.

Які причини підвищеної схильності до тромбоутворення, тобто підвищеного згортання крові?

Хворі згустки крові можуть виникати або у венах, і в артеріях, і в порожнинах серця, і на клапанах серця. Термін тромбоз у вужчому розумінні описує утворення згустків у венозній системі або всередині серця. Перш за все, в дію вступають дисбаланс плазматичної коагуляції або порушення функції тромбоцитів, а також фізичні причини - занадто повільна швидкість кровотоку. Підвищена схильність до тромбозів (тромбофілія) може бути як вродженою, так і набутою.

Найпоширенішими вродженими тромбофіліями є:

Мутація фактора V (також звана мутацією Лейдена або стійкістю до APC)
Мутація протромбіну
Гіпергомоцистеїнемія (якщо спадкова)
Дефіцит білка С.
Дефіцит білка S
Дефіцит антитромбіну
підвищений рівень фактора VIII (якщо не набутий)

Найпоширенішими набутими тромбофіліями є:

Антифосфоліпідний синдром
підвищений рівень гомоцистеїну
підвищена активність фактора VIII
часткова або загальна іммобілізація (постільний режим, гіпсова пов’язка,.)

постійно підвищується активність факторів згортання через:

Ліки (наприклад, кортизон у формі таблеток)
Естрогени (наприклад, протизаплідні таблетки, заміна гормонів під час менопаузи)
Запалення (наприклад, ревматизм, запальні захворювання кишечника, інфекції, злоякісні пухлини)
Дим
Ожиріння
Цукровий діабет, переважно типу 2 (так званий "діабет для дорослих")

Тромби також можуть утворюватися в порожнинах серця або на клапанах серця. Особливо ризикують пацієнти із запальними або дегенеративними клапанами серця або пацієнти із штучними (металевими) замінами серцевих клапанів. Однак найпоширенішою причиною утворення тромбу в серці є фібриляція передсердь. Через несприятливі умови потоку, особливо в лівому передсерді, кров тече настільки повільно, що в лівому передсерді серця утворюється згусток крові.

Тромбози в артеріях зазвичай утворюються на основі атеросклерозу (артеріосклероз, кальцифікація судин) і, таким чином, призводять до гострих закупорок судин. Залежно від локалізації, це може призвести до інфаркту, інсульту або гострого розладу кровообігу в ногах. Причиною таких судинних оклюзій є не порушення згортання в реальному розумінні, а цілком «нормальна» реакція на патологічне пошкодження судинної оболонки.

Що таке емболія?

Тромби, що утворилися в глибоких венах ніг або в серці, можуть бути відірвані від місця їх походження і через кров вимиті у віддалені судини. У цьому випадку лікар говорить про емболію. Змита емболія призводить до гострої закупорки судин у різних місцях.

Тромби від серця зазвичай призводять до закупорки легеневих судин (емболія легенів, інфаркт легені), тромби з глибоких вен на ногах зазвичай блокують кровоносні судини мозку (інсульт). Легенева емболія та емболічний інсульт є загрозою для життя ускладненнями, виникнення яких у більшості пацієнтів можна запобігти тривалою антикоагулянтною терапією.

Які наслідки можуть мати порушення кровотечі на вагітність?

Порушення згортання крові, пов’язані з підвищеною схильністю до тромбозів, мають велике значення у жінок дітородного віку. Вони можуть бути причиною повторних викиднів. Точні зв’язки ще не з’ясовані до кінця; Однак передбачається, що порушення кровообігу в матці після імплантації яйцеклітини може призвести до відторгнення ембріона. Слід враховувати антифосфоліпідний синдром та вроджені зміни факторів згортання V та II у разі повторних викиднів.

Введення антикоагулянтів під час вагітності обговорюється як лікування. Невеликі дози ацетилсаліцилової кислоти дають на початку вагітності. Додатковий гепарин часто вводять протягом останнього триместру вагітності.

Коли потрібен спеціальний «діагноз тромбофілії»?

При діагностиці тромбофілії використовують лабораторні тести, щоб визначити, чи є вроджені та/або набуті причини, що призводять до підвищеної згортання крові і, таким чином, спричиняють підвищену частоту тромбозів та емболій. Відповідно до німецьких рекомендацій щодо діагностики та лікування тромбозів та легеневих емболій, діагностика тромбофілії рекомендується для таких груп пацієнтів:

Пацієнти віком до 50 років з множинними тромбозами/легеневими емболіями
Пацієнти з тромбозами та легеневими емболіями без провокуючої причини (наприклад, операція, обмеження ліжка, травми ніг тощо), особливо до 50 років
Пацієнти з тромбозами в нетипових місцях (наприклад, кишечник, печінка, нирки, мозок)
Діти та підлітки з тромбозами та емболіями
Жінки, у яких розвинувся тромбоз/емболія під час прийому протизаплідних таблеток або під час вагітності або в післяпологовому періоді
у жінок з незрозумілими ускладненнями вагітності, такими як часті викидні, вроджені вади, пізні аборти, синдром HELLP тощо.

Які там лабораторні дослідження?

Найважливішими тестами для виявлення порушень згортання крові є:

Кількість тромбоцитів
Швидкий & INR (протромбіновий час) і, виходячи з цього, значення INR (Міжнародне нормалізоване співвідношення)
Тромбіновий час
частковий тромбопластиновий час (PTT)
Рівні фібриногену
Діяльність фактора XIII (спеціальний тест)
Тест Дюка і Румпеля-Ліда

Перші п’ять тестів можна провести в будь-якій лабораторії. Однак схильність до тромбоутворення неможливо вивчити за допомогою цих простих тестів. Якщо є конкретна підозра на схильність до тромбозу, на додаток до цих звичайних вимірюваних значень визначаються інші фактори, такі як антитромбін III, білок С і S.

Також проводиться скринінговий тест на стійкість до APC. Якщо є ознаки спадкової тромбофілії, рекомендується молекулярно-генетичне дослідження основного фактора V мутації Лейдена. Крім того, розслідування надає інформацію про те, мутація успадковується (гомозиготна) чи змішана (гетерозиготна).

Мутація протромбіну (F2, PT20210A), присутня у 2% населення, ще не може бути виявлена за допомогою простого пошукового тесту, такого як стійкість до APC, і її слід виявити безпосередньо в спеціальній лабораторії. Стійкість до APC відноситься до стійкості активованого фактора V (FVa) каскаду згортання до активованого білка С (APC; також званий С-реактивним білком).

Будьте в курсі розсилки з netdoktor.at

Автори:
Лікар. мед. Аніта Крейльхубер
Редакційне редагування:
Mag. (FH) Сільвія Гечер, магістр

Стан медичної інформації: Січень 2014 р