Жовтяниця - Енциклопедія OculusPrim

жовтяниця визначає жовтий колір слизових оболонок та шкіри в результаті відкладення жовчних пігментів, що є клінічним вираженням гіпербілірубінемії понад 2,5 мг/дл. Термін subicterus визначає жовте забарвлення склер, не пов'язане із забарвленням шкіри, і виражає збільшення рівня білірубінемії понад 1,8 мг/дл, але менше 2,5 мг/дл. Жовтяниця і субіктер не є захворюваннями, це лише ознаки печінкового, жовчного або перебільшеного внутрішньосудинного гемолізу.

Печінка відіграє три основні ролі в метаболізмі білірубіну: засвоєння, кон'югація та виведення.

Жовтяниця може бути спричинена: перевиробництвом білірубіну над здатністю печінки засвоюватись, дисфункцією захоплення, у внутрішньоклітинному транспорті, кон’югацією та виведенням білірубіну. Жовтяниця також може виникати внаслідок постпечінкових причин, таких як: дисфункція канальцевого виведення, захворювання жовчних проток та передпечінкова: гемоліз.

Жовтяниця новонароджених не перетворюється на хворобу, вона виникає у недоношених дітей або у деяких новонароджених у термін, через незрілість печінки, вона затихає через кілька днів.

Жовтяниця вважається ознакою, що призводить до високого рівня білірубіну в організмі. Пацієнти можуть протікати безсимптомно, або можуть мати деякі з наступних ознак та симптомів, залежно від причини гіпербілірубінемії:

нудота та анорексія
блювота
лихоманка
втрата ваги
свербіж
темна сеча
знебарвлені стільці
болі в животі.

У дорослих дві найпоширеніші причини жовтяниці - вірусні інфекції печінки та алкоголь.

Сама жовтяниця не лікується, але шукається причина. Жовтяниця новонароджених не потребує лікування, якщо вона дуже важка і тривала, практикується УФ-терапія для хімічного перетворення білірубіну і може виводитися організмом.

Джерела білірубіну.

Близько 90% білірубіну народжується з гемоглобіну, який розпадається в ретикулогістіоциті і втрачає білкову частину глобіну та заліза.

Білірубін транспорт.

Потрапляючи в плазму, вся кількість білірубіну циркулює, зв’язана з альбуміном.

Печінковий обмін.

Печінка є головним органом, в якому білірубін засвоюється, кон’югується і виводиться з жовчним міхуром, де він буде зберігатися і використовуватися за потреби.

Некон'югований білірубін поглинається гепатоцитом і дисоціюється на білірубін та альбумін, білірубін поглинається і зберігається в цитоплазматичних білках, звідси він досягає гладкого ендоплазматичного ретикулуму, де кон'югується під дією глюкуронілтрансферази в прямому білірубіні та виводиться в жовчні шляхи.

Під ферментативною дією бактерій кон'югований білірубін, що потрапляє в кишечник, перетворюється на уробіліноген, частина якого виводиться з калом у вигляді стеркобілінігену, інша частина розсмоктується тонкою кишкою і повертається в печінку, де знову виводиться з жовчю під форма білірубіну, а остання частина всмоктується в загальному кровообігу і виводиться з сечею.

Будь-яка зміна метаболізму білірубіну перетворюється на жовтяницю.

Класифікація жовтяниці встановлює місце патогенного процесу та рівень, на якому етіопатогенетичні фактори втручаються в метаболізм білірубіну.

Допечінкова жовтяниця (гемолітична) в основному зумовлена гемолізом, що призводить до перевиробництва некон'югованого білірубіну, який не може бути повністю перероблений печінкою, вона збільшується до значень, що не перевищують 5 мг/дл. При важкому гемолізі зусилля печінки максимально кон'югувати призводять до збільшення кон'югованої фракції та уробіліногену.

Жовч, що виділяється печінкою, є літогенною, пігментний літіаз є складовою частиною клінічної картини хронічного гемолізу.

Після гемолізу слід враховувати інші рідкісні причини:

неефективний еритропоез з передчасним медулярним руйнуванням
інфаркт легені
великі гематоми
післяопераційний період
переливання крові
виведення білірубіну з альбуміну шляхом конкуренції ендогенними речовинами: довголанцюговими жирними кислотами або екзогенними: ліки, контрастні речовини.

Також при передпечінковій жовтяниці є деякі генетичні захворювання. Синдром Криглера-Найджара спричинений дефектом кон'югації білірубіну через відсутність глюкуронілтрансферази.

Синдром Гілберта зустрічається частіше, страждає 7% населення і викликаний зниженням активності глюкуронілтрансферази.

Печінкову жовтяницю можна класифікувати відповідно до інфраструктурної бази патологічного процесу за:

премікросомально-абсорбційні
мікросомально-кон'югація
постмікросомна секреція.

Це включає вірусні інфекції, аутоімунні захворювання, токсичні захворювання, цироз, генетичні синдроми.

Гостре запалення печінки, яке викликає запалення, змінює кон’югацію білірубіну. Приклади включають гострий вірусний гепатит: A, B, C, D, алкогольний гепатит та токсичність ацетамінофену.

Хронічне захворювання печінки може призвести до утворення рубців та цирозу, приклади: хронічний гепатит В, алкогольний цироз, аутоімунний гепатит.

Інфільтративна хвороба печінки включає метастази в печінку, гемохроматоз, хвороба Уїлсона та дефіцит альфа-1 антитрипсину.

Ліки можуть викликати запалення гепатоцитів або жовчних проток, таких як естроген.

Такі генетичні синдроми, як Ротор та Дубін-Джонсон, що викликають аномальне виведення жовчі.

Жовтяниця вагітності може виникнути через холестаз у третьому триместрі, з підвищеним ризиком розвитку каменів у жовчному міхурі та спричинення нормального розвитку плода. Здається, це спричинено збільшенням естрогену під час вагітності.

Гостра жирова печінка під час вагітності є важким ускладненням, незрозумілою причиною, пов’язаним з гестозом. Це починається в кінці еволюції вагітності та спричиняє печінкову недостатність. Він оборотний при народженні. Підвищений ризик загибелі плода.

Постпечінкова жовтяниця спричинена дефіцитом транспорту через канали, протоки, холедох, кістозу, жовчний міхур, ампулу та дванадцятипалу кишку.

Наявність обструкції головного жовчного протоку протистоїть витоку жовчі та білірубіну в дванадцятипалу кишку, що призведе до:

зменшення або відсутність фекального стеркобіліногену
проходження кон'югованого білірубіну в кров
елімінація білірубіну з сечею - гіперхромна сеча.

Позапечінкова обструктивна жовтяниця обумовлена звуженням позапечінкових проток, найчастіше уражається область сосочка, яка може бути місцем: забиті камені, запальні стенози, компресія пухлини або інвазія раку підшлункової залози, юкстапапілярний дивертикул, аденоми.

Іншими причинами можуть бути горбки гемобілії або синдром Мірріцці.

Внутрішньопечінкова обструктивна жовтяниця зумовлена закупоркою внутрішньопечінкових проток і жовчних проток запаленням: холангіт, внутрішньопечінкові камені, гранульоми, амілоїдоз, пухлини, кісти, ліки.

Під час анамнезу повинні бути зафіксовані наступні аспекти:

вік, стать, початок жовтяниці, коливання інтенсивності, рецидиви
асоціація з інвазивними діагностичними маневрами: холецистектомія
вагітність, наявність інших членів сім'ї
вживання алкоголю, морепродуктів, ліків, хімікатів
контакт з людьми із жовтяницею, регіон походження: ендемічна зона гепатиту
відомі гематологічні або гепато-жовчні розлади.

біль в епігастрії або правому підребер'ї
жовчна коліка
симптоми неопластичної імпрегнації: анорексія, втрата ваги
свербіж
артралгії, субфебрильна температура, грип
астенія, втома
поява стільця та сечі.

Фізичний огляд завершує позитивний діагноз:

анемія вказує на гемоліз, рак або цироз
втрата ваги говорить про рак
жовтяниця: блідо-жовта: гемолітична анемія, оранжева: гепатоцелюлярна, зелена: хронічна жовчна обструкція
ознаки первинної неоплазії: легені, синуси, щитовидна залоза, товста кишка
лімфаденопатія, яка може припускати метастази в печінку
шкірні зміни, що свідчать про цироз
ураження колосникової решітки, пігментація меланіну, ксантоми, цифровий гіпократизм при холестатичних синдромах
мігруючий тромбофлебіт, шкірні метастатичні вузлики
периферичні набряки, асцит, колатеральний кровообіг при цирозі.

Огляд черевної порожнини може показати гепатомегалію або атрофічну хворобу печінки, що свідчить про хронічне ураження печінки та зворотний холестаз.

Холестаз характеризується великою і регулярно чутливою до пальпації печінкою.

Спленомегалія може бути викликана гемолізом або цирозом.

Пальпується жовчний міхур із позитивним знаком Мерфі свідчить про холедохолітіаз.

На психічний статус може впливати гепатоцелюлярна жовтяниця.