Злоякісна очна меланома, частіше зустрічається у людей зі світлими очима
Очна злоякісна меланома - рідкісне захворювання, в якому початковим пунктом є клітини меланоцитів в оці. Меланоцити - це клітини, які виробляють меланін - пігмент, який надає колір шкірі та очам. За оцінками захворюваність на увеальну меланому в Сполучених Штатах становить 4,3 випадки на 1 мільйон жителів із збільшенням кількості пацієнтів чоловічої статі. Місцем появи є увеальний тракт, що складається з трьох компонентів: райдужки, війкового тіла та судинного сплетення.
Меланома повія, як правило, діагностується в літньому віці, з поступовим збільшенням захворюваності, максимум - у віці до 70 років.
Фактори ризику, що впливають на збільшення захворюваності на цей рак, подібні до факторів шкірної злоякісної меланоми: кавказька раса, світла шкіра, сприйнятливість до сонячних опіків, світлі очі. Однак численні спостережні дослідження показали помірний зв’язок між перебуванням на сонці та ризиком розвитку увеального раку.
Внутрішньоочне розташування
Меланоми повія розвиваються як в передній частині увеального тракту (райдужки), так і в задній його частині (циліарне або хоріоїдальне тіло). Меланоми райдужної оболонки мають найкращий прогноз, тоді як меланоми циліарного тіла - найбільш несприятливі. Хороїдальні меланоми, як правило, більші та мають більшу здатність до розповсюдження порівняно з меланомами, що розвиваються в райдужній оболонці.
Хороїдальні меланоми є найпоширенішими порівняно з меланомами райдужної оболонки або циліарного тіла. Порівняно низький рівень захворюваності меланомами райдужної оболонки, ймовірно, обумовлений характеристиками цих пухлин, як правило, менших розмірів, із значно повільнішим зростанням порівняно з задньою ділянкою увеального тракту і невелика здатність до метастазування. Меланоми циліарного тіла, а також меланоми судинної оболонки характеризуються вищою злоякісністю, а також значно вищою метастатичною здатністю. Їм діагностують пізно і метастазують набагато частіше, ніж меланоми райдужки.
симптоми
Тривалий час очна меланома абсолютно безсимптомна. Однак у міру зростання пухлини можуть виникати спотворення зіниць, як у випадку циліарної меланоми, затуманення зору, як у випадку меланоми циліарного тіла або значного зниження гостроти зору, спричиненого відшаруванням сітківки внаслідок розвитку меланоми хориоидеи. У певних ситуаціях, коли розвиток меланоми передбачає значне відшарування сітківки, може бути встановлена вузькокутова глаукома.
діагностика
Ретельний огляд очей майже завжди є ключем до діагностики.
Зображення, такі як флюоресцеїнова ангіографія або УЗД, є додатковими елементами, які можуть допомогти діагностувати.
Аспіраційна біопсія тонкої голки дозволяє провести цитологічне дослідження аспірату. Але оскільки у понад 95% випадків діагностика очної меланоми пропонується за допомогою неінвазивних процедур, ця процедура застосовується лише у виняткових ситуаціях.
Цитогенетичне дослідження або генетичне профілювання проводиться з тканини, взятої або біоптично, або хірургічно. Цитогенетика означає хромосомний аналіз, який включає дані про кількість хромосом, їх розміщення, розмір або товщину. Генетичний профіль визначає специфічні для пухлини гени.
Високопродуктивні візуалізаційні дослідження, такі як комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс або позитронно-емісійна томографія, є абсолютно необхідними обстеженнями при стадії захворювання та при характеристиці метастатичного захворювання.
Прогностичні фактори
На прогноз очної меланоми впливає ряд факторів, таких як: