3. 3 - кальцифікати

Передумови та цілі
Заняття
- Зміст
  - 1 - Адаптація клітин і тканин
    - 1.1 - Атрофія (гіпотрофія)
    - 1.2 - Гіпертрофія
    - 1.3 - Аплазія та гіпоплазія
    - 1.4 - Гіперплазія
    - 1,5 - Метаплазія
    - 1.6 - дистрофія
  - 2 - Відмирання клітин і тканин
    - 2.1 - Клітинна дегенерація
    - 2.2 - Клітинний некроз
      - 2. 2. 1 - Причини некрозу
      - 2. 2. 2 - Аспекти некрозу
      - 2. 2. 3 - Еволюція некрозу
      - 2. 2. 4 - Фізіопатологія, загальні біохімічні механізми
    - 2.3 - Апоптоз
      - 2. 3. 1 - Обставини появи
      - 2. 3. 2 - Аспекти апоптозу
      - 2. 3. 3 - Еволюція
  - 3 - Скупчення пігментів і речовин
    - 3.1 - Гепатоцитарний стеатоз
      - 3. 1. 1 - Причини
      - 3. 1. 2 - Макроскопія
      - 3. 1. 3 - Гістологія
      - 3. 1. 4 - Макроскопія
      - 3. 1. 5 - Гістологія
      - 3. 1. 6 - Причини
    - 3.2 - Холестаз
      - 3. 2. 1 - Макроскопія
      - 3. 2. 2 - Гістологія
      - 3. 2. 3 - причини
    - 3.3 - кальцифікати
    - 3.4 - Гемосидероз
      - 3. 4. 1 - Гістологічна характеристика
      - 3. 4. 2 - Генералізований гемосидероз
      - 3. 4. 3 - Вторинний генералізований гемосидероз
    - 3.5 - Хвороби лізосомного перевантаження
  - 4 - Патологія міжклітинних речовин
    - 4.1 - Амілоїдоз
      - 4. 1. 1 - Генералізований амілоїдоз
  - 5 - Ураження, пов’язані зі старінням
    - 5.1 - Клітинне старіння
    - 5.2 - Морфологічні аспекти старіння органів
- Основні моменти
- Версія для вчителів
- Версія PDF
Рейтинги
Додатки
Ваша думка
Ресурси для вчителів

Допомога
Автори
Контакти

3. 3 - кальцифікати

Аномальні внутрішньотканинні відкладення кальцію спостерігаються за двох обставин:

дистрофічні кальцифікати у пошкоджених некротизованих тканинах, тоді як кальцемія є нормальною;
так звані метастатичні кальцифікати у здорових тканинах через ненормальне підвищення рівня кальцію в сироватці крові.

Макроскопічні аспекти

Існування кальцифікатів відображається макроскопічно за допомогою індурації та непрозорого, кам'янисто-білого кольору (рисунок 2.18).

Залежно від кількості та розподілу опадів можна досягти різних аспектів:

«Суха кістка» при пахіплевриті;
«Оболонка» кальцифікованого перикардиту;
«Яєчна шкаралупа» при кальцифікованому атеросклерозі великих судин;
"Камені", при фіброміомах матки та кальцифікованих інволютивних аденомах щитовидної залози;
«Крейда» у разі часткового звапнення казеозного бульби;
"Пісок" у разі симптексий передміхурової залози та псамоматозних менінгіом.

Існування цих кальцифікацій часто чітко демонструється рентгенівськими променями.

Гістологічні аспекти

При фарбуванні HES відкладення кальцію виглядають щільними, аморфними або дрібнозернистими синьо-чорними або фіолетовими (рис. 2.19, 2.20). Вони найчастіше є позаклітинними, рідше внутрішньоклітинними, а потім новачками, особливо спостерігаються під електронною мікроскопією, зокрема в мітохондріях.

Вони можуть супроводжуватися реакцією макрофагів, наприклад реакцією на чужорідні тіла, або навіть справжнім метапластичним остеогенезом.

Їх можна виділити елементарними плямами, такими як азариновий червоний та реакція Фон Косса.

Їх велика кількість може вимагати попередньої декальцифікації тканини (хелатори кальцію, кислота) перед виконанням стандартних методик або використання спеціальних мікротомів для твердих предметів.

Дистрофічні кальцинати

Кальцифікати можуть відбуватися на некротизованій тканині, особливо при казеозному некрозі туберкульозу, стеатонекрозі, старих інфарктах (міокарді), атероматозній "суспензії" (рис. 2.19).

Їм також можуть сприяти зміни в сполучній матриксі, як при медіакалькозі, який спостерігається в середовищах артерій під час старіння, кальцифікації сухожиль, твердої мозкової оболонки, клапанів серця (малюнок 2.18) або тканини.

Калькосферити або псаммоми (кальцифікація в концентричних шарах) спостерігаються у деяких пухлин (менінгіоми, папілярні карциноми щитовидної залози або яєчника).

Продукти секреції білка, накопичені в протоках, можуть виступати в ролі матриці для відкладень солей кальцію та утворювати камені (підшлункова залоза, жовчні протоки).

Хондрокальциноз викликає гострий артрит шляхом осадження кристалів пірофосфату кальцію.

Метастатичні кальцифікати

Вони можуть спостерігатися під час гіпервітамінозу D, деструктивної остеопатії (кісткові метастази, мієлома), первинного або вторинного гіперпаратиреозу.

Вони знаходяться в нирках, в інтерстицію та трубчастих клітинах, у легенях, у міжальвеолярних перегородках та в судинах, печінці та міокарді.

3. 4 - гемосидероз

Гемосидерин - це ендогенний жовтувато-коричневий пігмент, який отримують з гемоглобіну. Це форма зберігання заліза в клітинах. Гемосидерин може накопичуватися в організмі, місцево або дифузно. Перевантаження може бути локалізованим (наприклад, еволюція геморагічного ураження) або дифузним (наприклад, генетична аномалія метаболізму заліза).

Рідко також можна спостерігати перевантаження заліза екзогенного походження, оскільки різні тканини можуть просочуватися екзогенними частинками заліза, наприклад легенями дугових зварювальників та працівниками залізних шахт. Легеневий сидероз не має фізіопатологічних наслідків, але він часто пов'язаний з перевантаженням діоксиду кремнію (силікоз), також присутнього у вдихуваному повітрі.

3. 4. 1 - Гістологічна характеристика

При фарбуванні HES видно досить великі скупчення гемосидерину у вигляді злегка блискучих охристо-коричневих гранул (Рисунок 2.21).

Чутливі та специфічні реакції дають змогу охарактеризувати іонізоване залізо, найбільш широко використовуваним є реакція Перлса, яка забарвлює іонізоване залізо в синій (рис. 2.22).

Локалізований гемосидероз

Місцеві накопичення заліза можуть бути пов’язані з грубими кровотечами чи множинними мікроскопічними кровотечами.

Коли лізисуються еритроцити, лізосоми макрофагів перетворюють гемоглобін в гемосидерин, проходячи через різні стадії проміжних пігментів (білівердин, білірубін), що пояснює коливання кольору травмованої ділянки.
Приклади:

сидероз "серцевої легені";
«татуйовані» шрами від геморагічних інфарктів (легені);
перебіг тромбозу.

3. 4. 2 - Генералізований гемосидероз

Це відповідає збільшенню запасів заліза в організмі, що призводить до багаторазового перевантаження органів. Надлишок заліза накопичується в макрофагах і клітинах паренхіми. Перевантаження може бути видно макроскопічно, якщо це важливо, а потім призводить до коричневого забарвлення нутрощів або навіть відчуття твердості та скрипу при різанні (рисунок 2.23).

Генералізований гемосидероз може бути первинним або вторинним. Можливо декілька механізмів:

підвищена дуоденальна абсорбція харчового заліза;
ненормальне використання заліза;
рефрактерна анемія, гемоліз;
повторне переливання крові.

3. 4. 3 - Вторинний генералізований гемосидероз

Зазвичай це чистий гемосидероз, без склерозу. Залізо накопичується в одноядерних фагоцитах у печінці (клітини Кюпфера), селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах та в макрофагах, розсіяних в інших органах (шкіра, підшлункова залоза, нирки). Коли збільшується перевантаження, можуть уражатися клітини паренхіми (печінка, підшлункова залоза, серце, залози внутрішньої секреції). Розташування родовищ може різнитися залежно від механізму, що застосовується.

Первинний генералізований гемосидероз або гемохроматоз

Це спадкове захворювання з аутосомно-рецесивною передачею. Накопичення заліза в клітинах паренхіми призводить до їх руйнування та фіброзу, особливо печінки, підшлункової залози, серця та залоз внутрішньої секреції. Клінічні прояви в основному виникають внаслідок ураження цих органів. Вони з’являються для запасу заліза від 30 до 50 г (у 10 разів більший за звичайний запас).

Перевантаження залізом присутнє в гепатоцитах, клітинах Кюпфера, макрофагах портального простору і пов’язане з фіброзом, що призводить до часто гіпертрофічного мікронодулярного цирозу із кольором іржі (рис. 2.23). Розвиток гепатоцелюлярної карциноми є відносно поширеним явищем.

Сидероз вражає ацинули та острівці Лангерганса і пов’язаний із калічним фіброзом.

Залучення підшлункової залози частково пояснює початок розвитку інсулінозалежного діабету.

Сидероз вражає м’язові клітини. Це призводить до переважно субендокардіального фіброзу, який може бути причиною серцевої недостатності.

Залози внутрішньої секреції

До всіх можна дістатись. На практиці вони в основному проявляються гормональною недостатністю:

кори надниркових залоз, яка бере участь, зокрема, в меланодермії;
передньої частини гіпофіза, особливо за рахунок зниження гонадотропної дії. Це призводить до пошкодження яєчок у чоловіків. У жінок аменорея та рання менопауза є наслідком того самого механізму.

Шкіра та слизові оболонки

Вони представляють особливу гіперпігментацію злегка сланцевого кольору, дифузну або локалізовану, яка зумовлена двома пов'язаними факторами:

наявність гемосидерину в гістіоцитах дерми та в епітеліальних клітинах потових залоз;
епідермальний меланоз, без проліферації меланоцитів, пов’язаної зі стимуляцією гіпофіза після периферичної ендокринної недостатності.

3. 5 - Хвороби лізосомного перевантаження

Лізосомні накопичення індукуються будь-якими генетичними аномаліями, що стосуються білка, необхідного для нормальної лізосомної функції (відсутність ферменту, активатора ферменту, білка активатора субстрату). Потім метаболіт накопичується, і місце нормальної ферментативної активності пояснює місце перевантаження і, отже, клінічні прояви.

Цей метаболічний розлад може включати глікоген (глікогеноз), сфінголіпіди (гангліозидози GM1 та GM2), мукополісахариди (мукополісахаридози I та II) та муколіпіди.

Діагноз заснований на демонстрації перевантаження тканин, взятих шляхом біопсії (шкіри, м’язів, прямої кишки). Слід виконати відповідне фарбування, доповнити його ультраструктурним дослідженням та продемонструвати ферментативні відхилення за допомогою гісто-ензимологічних методів. Діагностика вимагає біохімічного підтвердження.