5 важливих фактів про гемофілію А - RatGeberZentrale
У Німеччині близько 4000 людей страждають гемофілією А, вродженою спадковою хворобою системи згортання крові. Розмовно гемофілію ще називають гемофілією. Це майже виключно стосується хлопчиків. Але які наслідки хвороби? А як щодо варіантів лікування? Ось 5 фактів, які ви повинні знати про гемофілію А:
1. Причини гемофілії A
Люди з гемофілією А не мають фактора згортання крові в крові. Причиною майже завжди є генетичні дефекти Х-хромосоми, однієї з двох статевих хромосом. Як правило, хворіють лише хлопчики, а саме коли вони успадковують від матері Х-хромосому з дефектним геном фактора VIII.
2. Типові симптоми гемофілії А
Люди з гемофілією А мають підвищену тенденцію до кровотеч у порівнянні зі здоровими людьми. При важкій гемофілії А кровотечу після травм важко зупинити. Крім того, уражені особливо легко отримують великі синці і страждають від болючих кровотеч у суглобах. Велика м’язова кровотеча може виникнути після удару або нещасного випадку.
3. Наслідки захворювання
За допомогою сучасних варіантів лікування можна в значній мірі запобігти ускладненням, що загрожують життю. Тим не менш, кровотеча виникає при важкій, іноді навіть помірній гемофілії А, яка пов'язана з болем, суглобовою кровотечею та пошкодженням суглобів і може спричинити труднощі при ходьбі. Тому важливо ранньо діагностувати гемофілію А та лікувати її послідовно.
4. Попереднє лікування гемофілії А.
Хвороба ще не виліковна. Найважливішими цілями лікування є уникнення сильної кровотечі та її наслідків, ефективна зупинка кровотечі та постійне поліпшення якості життя постраждалих. За допомогою сучасних сучасних методів лікування відсутній або дефектний фактор згортання крові замінюється з метою ефективної профілактики кровотечі. Концентрат фактора зазвичай вводиться у вену пацієнтом; у випадку з дітьми це зазвичай роблять батьки. Оскільки факторні препарати швидко розщеплюються організмом, ці ліки доводиться вводити у вену регулярно кілька разів на тиждень - іноді навіть щодня. Для цього потрібні дисципліна, час і хороший доступ до вени. Крім того, багато фізичні навантаження та заняття спортом неможливі або можливі лише обмежено через ризик отримання травм.
Отримуйте нові поради щодо здоров’я електронною поштою
Введіть тут свою електронну адресу, щоб негайно отримувати останні поради від консультативного центру.
Ви можете будь-коли скасувати підписку на цю послугу.
5. Нові терапевтичні варіанти
Зараз є нові, сучасні варіанти лікування, деякі з яких рідше і простіші у використанні. Завдяки послідовній сучасній терапії пацієнти з гемофілією А значно рідше кровоточать і можуть вести майже нормальне життя сьогодні. Це робить їх більш незалежними та гнучкими, завдяки чому вони можуть вільно організовувати своє повсякденне життя, а також займатися спортивною діяльністю. Лікуючий лікар Центру гемофілії проконсультує Вас щодо нових варіантів терапії.