7. Анемія Лп

Документи

АНЕМІЯ Механізми та шляхи встановлення діагнозу

анемія

ЕЛЕМЕНТИ ФІЗІОЛОГІЇ - анемія

Зовнішній вигляд еритроцитів: двояковогнута форма диска розміром 7,5 м ануклейовані клітини оголюють на поверхні велику кількість антигенів (антигенних систем)

Кількість: 4,5 - 5 млн./Мм3 у чоловіків 4 4,5 млн./Мм3 у жінок

Продукти на рівні гематогенного мозку/органів кровотворення (широкі кістки, епіфізи довгих кісток, печінка, селезінка) Тривалість життя приблизно 120 днів Внутрішньоциркуляторна і на рівні ретикуло-ендотеліальної тканини (виявляється на поверхні фактор відчуття еритроцитів, глікопептид із сигнальною роллю апоптозу, розпізнається макрофагами)

BFU-Eau має високий потенціал розповсюдження. Вони реагують на комбінацію цитокінів (EPO,

TPO, IL3 та IL6) та мають специфічну для поверхні Ag. Вони інгібуються: фактором некрозу пухлини-

(TNF-), фактор, що викликає некроз пухлини, ліганд, що індукує апоптоз (TRAIL), трансформуючий фактор росту - (TGF) та інтерферон-.

Вони мають потенціал саморегенерації CFU-E: мають обмежений потенціал проліферації, не саморегенеруються, мають різні поверхневі Ag надзвичайно чутливі до EPO та TGFb1

відносно чутливий до інсуліноподібного фактора росту.

ЗНИЩЕННЯ ІНТРАВАСКУЛЯРНИХ ЕРИТРОЦИТІВ: зменшена кількість фізіологічно, може стати

значення при гемолітичних анеміях або HPN - нічна пароксизмальна гемоглобінурія (при якій комплемент створює перетинчасті отвори Er), при гемолізі, викликаному контактом з механічно-серцевими клапанами, та у A. Hml.microangiopatica. Hb зв’язується з гаптоглобіном (1: 2) і транспортується до печінки, де

гем перетворюється на білівердин, який потім катаболізується до білірубіну. Позасудинні: Er з низькою деформативністю та властивостями

Змінені поверхні потрапляють у макрофаги. Патологічно зниження деформативності відбувається при спадковому сфероцитозі

і спадковий еліптоцитоз за рахунок зменшення співвідношення поверхні та об'єму.

Зміна мембрани відбувається при багатьох формах анемії, A.Hml. Аутоімунного, спадкового ксероцитозу (зміна мембрани призводить до втрати K)

Гемоглобіновий апарат для O2 та CO2, що складається з 4 ланцюгів глобіну та 4 ядер порфірину (посилання

Представляє 95% від загальної кількості білка в Er. Дорослий:

Hb A (a 2b2) становить 97% від загальної кількості Hb, що міститься в Er, Hb A2 (a 2d2) 2,5%, а HbF (a 2g2) 20 г/дл = підвищений ризик тромбозу (інфаркту), зменшення Hb вимагає призначення переливання:

У молодих людей, які можуть достатньо збільшити свій компенсаторний серцевий викид, якщо Hb