8 - Для отримання додаткової інформації
8. 1 - Патофізіологія гострої ниркової кольки (продовження) 9
Вироблення PGE2 є ключем до патофізіології ниркової кольки (див. Примітку: 9). В основному він виробляється мозковою речовиною нирки і спочатку спричиняє збільшення ниркового кровотоку та тиску клубочкової фільтрації, зменшуючи прегломерулярний опір, намагаючись урівноважити підвищення гідростатичного тиску, що переважає всередині внутрішньониркових труб.
Метою цього механізму є підтримка швидкості клубочкової фільтрації. Однак постійне утворення сечі збільшить внутрішньопієлічний тиск, що також збільшить продукцію PGE2. Крім того, вироблення простагландинів призведе до збільшення вироблення реніну та ангіотензину, що призведе до підвищення артеріального тиску (звичайна клінічна ознака при АНА). Нарешті, викид антидіуретичного гормону (АДГ), викликаний нудотою, блювотою та болем, також стимулюватиме вироблення простагландинів.
Тоді ми стикаємось із справжнім порочним колом, оскільки підтримання швидкості клубочкової фільтрації лише збільшує внутрішньопорожнинний тиск.
Підвищення внутрішньо-сечовідного та внутрішньопієлічного тиску спричинить розширення СРС, що стимулюватиме нервові закінчення власної пластинки. У відповідь на це розтягнення гладка мускулатура стінки сечоводу скорочується для просування каменю. Якщо камінь заблокований і не може прогресувати, незважаючи на скорочення сечоводу, у м’язових волокон виникає справжній спазм.
Тривале ізотонічне скорочення волокон гладких м’язів під час АНК призводить до збільшення вироблення молочної кислоти, яка подразнює як повільні нервові волокна типу А, так і швидкі волокна типу С. Проблема сприйняття та відчуття болю - це складний процес, який починається з певних рецепторів периферичні нервові закінчення. Потім ноцицептивні сигнали транспортуються до спинного мозку, а потім до центрального рівня (таламус і кора). Медулярні рівні передачі ноцицептивних сигналів від Т11 до L1 пояснюють, що больові відчуття також можуть сприйматися на рівні травного тракту або статевої системи.
8. 2 - цистинурія
Цистинурія є однією з основних причин спадкового ниркового літіазу.
Цистинурія - це спадковий розлад, успадкований аутосомною рецесивністю. Можуть бути задіяні два гени: або SLC3A1 у хромосомі 2 (цистинурія типу A), або SLC7A9 у хромосомі 19 (цистинурія типу B), обидва з яких кодують білки, що є транспортерами, що знаходяться в клітинах ниркових канальців, забезпечуючи транспорт цистину та 3 інші так звані двохосновні амінокислоти (лізин, аргінін та орнітин).
Оскільки цистин дуже погано розчиняється в сечі, його надмірне виведення призводить до утворення каменів, які є єдиним патологічним наслідком цього розладу (надмірне виведення інших амінокислот не викликає симптомів). Хвороба проявляється як повторний літіаз, відповідальний за ниркову кольку, дизурію, гематурію, гостру затримку сечі або інфекцію сечовивідних шляхів. Розрахунки дуже ехогенні на УЗД і помірно рентгеноконтрастні.
Діагноз ставлять за позитивною реакцією Бренда, хроматографією сечових амінокислот, що показує масивне виведення 4 двохосновних амінокислот та аналізом каменів.
Дієта повинна бути обмежена соллю та продуктами, багатими метіоніном, з великою кількістю напоїв (3 літри). Підлуговування сечі цитратом калію повинно підтримувати рН сечі від 7,5 до 8.
Лікувальне лікування включає D-пеніциламін, який, однак, має значні побічні ефекти (лихоманка, висип, протеїнурія, зниження смаку, лейкопенія, тромбоцитопенія).
Коли камені не розчиняються медикаментозним лікуванням, може бути показана екстракорпоральна літотрипсія, але камені важко подрібнити. Тоді необхідне хірургічне лікування (уретероскопія, NLPC, відкрита хірургія тощо), знаючи, що перевагу віддають найменш інвазивним методам.
8. 3 - вади розвитку сечовивідних шляхів
Існує багато анатомічних відхилень сечовивідних шляхів. Вони супроводжуються літіазом у різній частці випадків, що свідчить про участь інших факторів, метаболічних чи інфекційних, у розвитку літіазу. Загалом, щонайменше 10% усіх сечових каменів пов’язано з анатомічною патологією сечовивідних шляхів. Анатомічна аномалія, як правило, породжує застій і, отже, полегшує, уповільнюючи потік сечі, кристалізацію пересичених сполук, проліферацію літогенних бактерій або утримання кристалічних частинок, що утворюються вище в сечовивідних шляхах.
1) Підковова нирка (RFC)
Пороки розвитку верхніх сечових шляхів, найчастіше безсимптомні, що виникають внаслідок симфізу двох нирок, найчастіше їх нижнім полюсом. Це найпоширеніша патологія злиття нирок.
Захворюваність на RFC оцінюється в 0,25% загальної популяції. Існує чітке переважання чоловіків із співвідношенням статей 2.
Нирковий літіаз спостерігається у 20 - 80% випадків, і це пояснюється відсутністю дренажу сечі.
2) Дивертикул Каліцеля
Калікулярні дивертикули - це тонкостінні розширення, вистелені уротелієм, що зв'язуються з калієвими коштами вузьким каналом. Найчастіше ці дивертикули протікають безсимптомно, виявляються випадково під час рентгенологічних досліджень, проведених для зовсім іншої точки зору.
У разі симптоматичного літіазіального мозолястого дивертикулу показано хірургічне лікування.
3) Хвороба Каччі та Річчі
Хвороба Каччі та Річчі, яку також називають "губчасто-медулярна нирка", характеризується вродженими кістозними розширеннями (або ектазіями) збірних трубок, які можуть вражати один або кілька сосочків або навіть усі сосочки однієї або обох нирок.
4) Мега-сечовід
Примітивний мега-сечовід - це вроджене розширення сечоводу внаслідок закупорки його кінцевої частини.
Застій сечі, іноді пов’язаний з рефлюксом, який він генерує, також може бути причиною літіазу.
5) Везикоуретеричний рефлюкс
Міхурово-сечовідний рефлюкс рідко є причиною виникнення кораліформних каменів внаслідок розширення вивідних шляхів та повторних інфекцій, які він викликає.
8. 4 - Особливий випадок: літіаз верхніх сечовивідних шляхів та неврологічні патології
Літіаз верхніх сечовивідних шляхів є частим ускладненням у неврології. Раннє виявлення та агресивне лікування сечокам’яної хвороби може запобігти таким важливим ускладненням, як пієлонефрит та ниркова недостатність. Можна запропонувати всю сучасну терапевтичну зброю літіазу, але вона повинна бути адаптована до рельєфу. Завданнями лікування у конкретній популяції людей з обмеженими можливостями повинні бути поєднання фрагментації та елімінації настільки, наскільки це можливо, протягом одного терапевтичного сеансу.
Лікування літіазу верхніх сечовивідних шляхів зумовлене оцінкою нижнього апарату та його рівновагою (режим тиску, інфекція сечовивідних шляхів, постмікційний залишок), єдиними гарантіями зниження ризику рецидиву літіазу.
Сечовивідні шляхи неврологічних хворих найчастіше колонізуються мультирезистентними мікробами. Тому вкрай важливо провести ЕКБУ за 7 днів до будь-якої хірургічної процедури, щоб розпочати ефективну антибіотикопрофілактику протягом 48–72 годин до операції. Хорошою ідеєю буде провести новий ЕКБУ відразу після процедури, щоб знайти нові мікроби, які можуть вивільнитися внаслідок фрагментації літіазу.
Важливо оцінити деформацію та рухливість кінцівок та тулуба, щоб усвідомити можливості встановлення пацієнта на операційному столі.
LEC та NLPC - це 2 найбільш використовувані методи.
CEW вважається першою лінією лікування каменів розміром менше 1,5 см. Імовірність евакуації залишкових уламків, тим не менше, нижча, ніж загальна сукупність.
PCLN є найкращим методом лікування внутрішньониркових каменів розміром більше 1,5 см.