Аденокарцинома нирок у 2-річної дитини 12 діагностика, терапевтичне ведення та
Клінічний випадок
2-річна дитина без конкретної історії хвороби, представлена в серпні 1991 року з ізольованою макроскопічною гематурією, без лихоманки та інфекційного синдрому.
Клінічне обстеження було нормальним, поперекові ямки були вільні від пальпувальної маси та безболісні. нормальні зовнішні статеві органи.
Лабораторних відхилень не було, функція нирок була нормальною.
УЗД печінки було нормальним, нижня порожниста вена була вільною. була нижча, гіперехогенна, неправильна полярна ниркова маса з периферичною васкуляризацією (рисунок 1).
| Рисунок 1: Доплерівське ультразвукове дослідження: нижнє кругле полярне зображення. |
 |
На абдомінопельвічній комп’ютерній томографії було виявлено масу з нижнього полюса лівої нирки, яка інфільтрує вивідний тракт та ниркову пазуху. Ця маса вимірювала 1,8 х 1,5 см, була слабо гіподенсатною і приймала неоднорідний контраст (Рисунок 2).
| Рисунок 2: КТ черевної порожнини: неоднорідна маса та гіподенса лівої нирки. |
На внутрішньовенному урографічному зображенні після КТ була інтенсивна нефрографія без візуалізації лівого екскреторного шляху. Праворуч нирка та вивідна порожнина були в нормі.
Першою висунутою гіпотезою була гіпотеза про нефробластому, виявлену гематурією.
Ліву нефректомію зробили через 5 днів після гематуричного епізоду через відмову родини робити першу хіміотерапію.
До цієї нефректомії була проведена ліва ретроградна уретеропієлографія для візуалізації екскреторного шляху, вона показала перешкоду на пієло-сечовідному з’єднанні, яке перетинало зонд сечоводу, а пієлокаліциелеве помутніння виявляло неправильний зазор у малому тазу та нижній чашечці. (Малюнок 3).
| Рисунок 3: Ліва ретроградна уретеропієлографія: нижня калійна щілина. |
Дослідження черевної порожнини не виявило метастазів, і нефректомія виконана із збереженням лівої надниркової залози.
Лівий сечовід був розрізаний на 2 см над сечово-міхуровим з’єднанням.
Вище і нижче лівої ниркової ніжки був лімфовузковий пучок, розтин якого проводився повністю до роздвоєння аорти.
При гістологічному дослідженні виявлено, що аденокарцинома з прозорими клітинами розміром 1,8 х 1,5 х 1 см не перетинає капсулу, вдираючи нижню чашечкову групу, а також нижню полярну аферентну гілку ниркової вени. Хілум не вторгся.
Звання Сир'янена було II.
Лімфаденопатія не реагувала на метастатичні реакції.
Це була пухлина з класифікацією pT1 N0 M0.
Сканування кістки Tc 99 м, проведене після операції, було нормальним.
Ця дитина не мала іншого лікування.
Спостереження проводилося регулярно кожні 6 місяців першого року, потім щорічно: клінічне, біологічне (ЕКБ, ШОЕ, креатинін) та рентгенологічне спостереження (УЗД нирок та рентгенографія легенів).
Послідовні клінічні та параклінічні обстеження завжди були нормальними, а функція нирок ніколи не погіршувалась при застосуванні креатиніну в сироватці крові до 53 ммоль/л під час останньої консультації у квітні 2001 року, що відповідає спостереженню 10 років та 8 місяців.
Огляд літератури підтверджує, що аденокарцинома нирок є рідкісною пухлиною у дітей, відомою понад 30 років [26, 32], і не вимагає скринінгу [11]. Він становить 2,3-6% пухлин нирок у дітей, тоді як нефробластома становить 85%. Цілком можливо, що ці дві пухлини асоційовані, але цей випадок залишається рідкісним [2, 18], найчастіше основним контингентом є нефробластома. Пікова частота нефробластоми становить близько 3 років, і на другому десятилітті життя встановлюється баланс між цими двома типами пухлин. Інші типи пухлин набагато винятковіші в цій галузі [7, 10, 29].
Гістогенез виявляється іншим і складнішим, ніж той, який передбачається у дорослих, через дуже неоднорідну природу цих пухлин в імуногістохімії [24].
Часто прозороклітинна аденокарцинома виникає в певній ділянці туберкульозного склерозу Борневіля [1, 28], хвороби Фон Гіппеля Ліндау [29] або кістозної гіперплазії [21].
Початковим способом пред'явлення часто є макроскопічна гематурія із сприйняттям маси флангу, здається, більша частота гематурії у дітей [5, 18, 16]. Ці ознаки можуть супроводжуватися високим кров'яним тиском [6].
У нашому клінічному випадку маси не знайшли через малий розмір пухлини. Як і у дорослих, сприйняття маси не відразу підозрюється про метастатичну форму [22].
Спонтанний розрив також можливий, але винятковий [17].
Підозра на аденокарциному зростає з віком дитини, і пропонується обмеження в 7 років, після якого завжди слід підозрювати цей діагноз, оскільки при огляді 71 випадку середній вік на момент постановки діагнозу становив 8,4 року [ 19] та a fortiori у підлітків, оскільки після 14 років здається, що існує більше 40% аденокарциноми [31], що може спричинити затримку, яка іноді шкодить діагнозу. Крім того, здається, що серед чоловіків не переважають, як у дорослих [18], а деякі дослідження навіть показують, що переважають жінки [23].
Нефректомія залишається основою лікування цих дітей, і систематична лімфовузлова дисекація, хоча і суперечлива для деяких, здається, приносить користь, коли є лімфаденопатія, з точки зору виживання, оскільки в разі мікроскопічної лімфонодальної інвазії загальний характер резекції є визначальним фактором прогнозу [28, 33].
Природний анамнез та прогноз подібні до таких у дорослих [2, 18]. Однак існують відмінності в гістологічних характеристиках із більшою частотою папілярного типу, а також у каріотипі ракових клітин, що може припустити можливість існування унікального підтипу аденокарциноми у дітей [10, 29]. Крім того, прогноз по суті визначається стадією пухлини [20, 21] та повнотою хірургічного висічення, однак невелика кількість описаних випадків не дозволяє зробити суттєвого висновку [4, 14]. діагностика, здається, впливає з кращим прогнозом, коли пухлина виявляється до 11 років [28].
Лікування аденокарциноми нирок у дітей є хірургічним, коли діагноз встановлюється до операції [3, 8, 23], але важко відрізнити аденокарциному від нефробластоми звичайними візуалізаційними дослідженнями [9]. У нашому випадку передопераційні візуалізаційні дослідження не дозволили нам запідозрити гістологічну форму, відмінну від нефробластоми, що часто буває у цьому віці. Наявність кальцифікатів могло б стати важливим аргументом, у випадках аденокарциноми вони є у 25% випадків проти 5% до 13% для нефробластоми. Точно так само гіпер щільний характер певних внутрішньоопухолевих областей більше на користь аденокарциноми [5].
Проблема, яку становлять ці молоді пацієнти, полягає в передопераційному лікуванні, рекомендованому міжнародним товариством дитячої онкології у формі протоколу SIOP-9, розпочатого в 1987 р. На основі введення актиноміцину D та вінкристину +/- епірубіцину або адріаміцину. Це лікування, яке в даний час рекомендується в Європі на основі аргументу ймовірності на користь нефробластоми, але яке може накласти на дітей непотрібну хіміотерапію з потенційними ускладненнями хіміотерапії.
Англосаксонське і, зокрема, американське ставлення не робити цього передопераційного лікування за відсутності патологічного підтвердження, щоб не додавати до побічних ефектів хірургічного втручання хіміотерапії, яка у разі аденокарциноми стала б більш шкідливою чим корисний і може втратити час на лікування [33]. Це може статися майже у 5% випадків [8]. Однак, схоже, між цими двома установками не існує суттєвої різниці з точки зору виживання, але низька кількість випадків не дозволяє зробити висновок з цього питання [3, 33].
Іншим аргументом проти цієї першої хіміотерапії є відсутність гістологічного підтвердження діагнозу у разі некрозу пухлини, який він може спричинити.
У нашому випадку дитина змогла скористатися таким ставленням через відмову батьків від запропонованої хіміотерапії. Це спостереження є додатковим аргументом для англосаксонської позиції, але воно залишається ізольованим та не дозволяє змінити поточну практику.
У разі запущеної форми післяопераційне лікування, як і у дорослих, базується на лікуванні шляхом імунотерапії інтерфероном або інтерлейкіном 2 із подібною частотою відповіді від 10 до 20%, і деякі опубліковані результати здаються багатообіцяючими, але стосуються ряду випадків. занадто низький [3, 5, 25]. Променева терапія не дає жодної вигоди з точки зору виживання незалежно від стадії [28].
Після більш ніж десяти років спостереження без рецидивів, ми вважаємо, що дитина вилікувана, але тривале спостереження має важливе значення, оскільки повторність рецидиву була відзначена до 11 років після операції із вільним інтервалом без відхилень [20], режим рецидиву також може бути нетиповим, наприклад, виникнення метастазів у молочну залозу [27] або ураження голови та шиї [15].
Нам здається розумним продовжувати моніторинг раз на рік принаймні п’ять років, а потім кожні два роки.
Висновок
Аденокарцинома є рідкісною формою пухлини нирок у дітей раннього віку; більша частота нефробластоми часто призводить до лікування першою хіміотерапією, однак невелика кількість дітей, які отримують лікування в різних центрах, не дозволяє точно оцінити прогноз цієї патології відповідно до різних установок і мультицентричне дослідження було б необхідним для оптимізації допомоги цим молодим пацієнтам.
Список літератури
1. Al-Saleem T., Wessner LL, Scheithauer BW, Patterson K., Roach ES, Dreyer SJ, Fujikawa K., Bjornsson J., Bernstein J., Henske EP: Злоякісні пухлини нирок, мозку та м'яких тканин у дітей та молодих людей із комплексом бульбового склерозу. Рак, 1998, 83: 2208-2216.
2. Anderson B.W., Halverstadt D.B., Culkin D.J., Johnson S.F., Parkhurst J.B., Kropp B.P.: Пухлина Вільмса із заростанням нирково-клітинної карциноми у 3-річної дитини. Урологія, 1998, 52: 128-130.
3. Androulakakis P., Polychronopoulou-Androulakaki S., Michael V., Stephanidis A., Yannakis C.: Рак ниркових клітин у дітей віком до 14 років: довготривале виживання. BJU Int., 1999, 83: 654-657.
4. Aronson D.C., Medary I., Finlay J.L., Herr H.W., Exelby P.R., La Quaglia M.P.: Рак ниркових клітин у дитячому та юнацькому віці: ретроспективне дослідження прогностичних факторів у 22 випадках. J. Педіатр. Сур., 1996, 31: 183-186.
5. Асанума Х., Накай Х., Такеда М., Шисідо С., Тадзіма Е., Кавамура Т., Хара Х., Морікава Ю., Кавамура Т.: Рак ниркових клітин у дітей: досвід роботи в одному закладі в Японія. J. Urol., 1999, 162: 1402-1405.
6. Bernard C., Hoeffel J.C., Schmitt M., Andre J.L., Brasse F., Freyd S.: Пухлина Гравіца з артеріальною гіпертензією у дітей. Про справу. J. Radiol., 1986, 67: 921-925.
7. Боман Ф., Шампіньйол Ж .: Рак ниркових клітин у дітей. Про два випадки. Арх. Анат. Цитол. Pathol., 1996, 44: 29-33.
8. Boujnah H., Abid I., Trabelsi N., Zmerli S.: Ясноклітинна аденокарцинома нирок дитини: повідомлення про випадок. Енн Урол. (Париж), 1988, 22: 113-116.
9. Брокер Б.: Нирково-клітинний рак у дітей. Урологія, 1991, 38: 54-56.
10. Carcao M.D., Taylor G.P., Greenberg M.L., Bernstein M.L., Champagne M., Hershon L., Baruchel S.: Нирково-клітинна карцинома у дітей: інше захворювання, ніж її дорослий аналог? Мед. Педіатр. Онкол., 1998, 31: 153-158.
11. Рак Комітету AFU: рідкісні пухлини нирок. Prog. Урол., 2000, 10, суп. 1, 7-14.
12. Chen Y.F., Li Y.W., Sheih C.P., Hsu C.Y.: Рак ниркових клітин: незвичні дитячі пухлини нирок. J. Formos Med. Доц., 1999, 98: 118-121.
13. COULANGE C., RAMBEAUD J.J. Дорослий рак нирок: звіт конгресу AFU, 1997. Prog. Урол., 1997, 7.
14. Eckschlager T., Kodet R.: Рак ниркових клітин у дітей: досвід одного закладу. Мед. Педіатр. Онкол., 1994, 23: 36-39.
15. Fay J.T., Weir G.T.: Метастатичний рак ниркових клітин з первинної пухлини, видаленої 14 роками раніше. J. Усно-щелепний. Сургут., 1983, 41: 129-132.
16. Freedman A.L., Vates T.S., Stewart T., Padiyar N., Perlmutter A.D., Smith C.A.: Рак ниркових клітин у дітей: досвід у Детройті. J. Urol., 1996, 155: 1708-1710.
17. Futrell J.W., Filston H.C., Reid J.D.: Розрив нирково-клітинного раку у дитини: п'ятирічне виживання без пухлини та огляд літератури. Рак., 1978, 41: 1565-1570.
18. Геллер Е, Смергель Е.М., Лоурі П.А .: Новоутворення нирок дитинства. Радіол. Клін. Північна Ам., 1997, 35: 1391-1413.
19. Goto S, Ikeda K, Nakagawara A, Daimaru Y, Tsuneyoshi M, Enjoji M .: Рак ниркових клітин у японських дітей. J. Urol., 1986, 136: 1261-1263.
20. Grant R., Trevenen C., Hyndman W.C., Rubin S.Z., Coppes M.J.: Метастатичний рак ниркових клітин у дитини: 11-річна виживання без хвороби після операції. Мед. Педіатр. Онкол., 1997,28: 201-204.
21. Henske E.P., Thorner P., Patterson K., Zhuang Z., Bernstein J.: Рак ниркових клітин у дітей з дифузною кістозною гіперплазією нирок. Педіатр. Розробник Патол., 1999,2: 270-274.
22. Herschorn S., Hardy B.E., Churchill B.M. Рак ниркових клітин у дітей. Можна. J. Surg., 1979, 22: 412-418.
23. Відсутність E.E., Cassady J.R., Sallan S.E .: Рак ниркових клітин у дитячому та юнацькому віці: клінічне та патологічне дослідження 17 випадків. J. Urol., 1985, 133: 822-228.
24. Leuschner I., Harms D., Schmidt D.: Рак ниркових клітин у дітей: гістологія, імуногістохімія та спостереження за 10 випадками. Мед. Педіатр. Онкол., 1991, 19: 33-41.
25. McArthur C.A., Isaacs H. Jr., Miller J.H., Ozkaynak F.; Дитяча нирково-клітинна карцинома: повна відповідь на рекомбінантний інтерлейкін-2 у дитини з метастатичним захворюванням під час діагностики. Мед. Педіатр. Онкол., 1994, 23: 365-371.
26. Pochedly C., Suwansirikul S., Penzer P.: Нирково-клітинна карцинома з позанирковими проявами у 10-місячної дитини. Am. J. Dis. Дитина., 1971, 121: 528-530.
27. Pursner M., Petchprapa C., Haller J.O., Orentlicher R.J.: Рак нирок: двосторонні метастази молочної залози у дитини. Педіатр. Радіол., 1997, 27: 242-243.
28. Рейні Р.Б.-молодший, Палмер Н., Сутов В.В., Баум Е., Аяла А.: Рак ниркових клітин у дітей. Мед. Педіатр. Онкол., 1983, 11: 91-98.
29. Renshaw A.A., Granter S.R., Fletcher J.A., Kozakewich H.P., Corless C.L., Perez-Atayde A.R.: Карциноми ниркових клітин у дітей та молодих людей: збільшена частота папілярної архітектури та унікальних підтипів. Am. J. Surg. Pathol., 1999, 27: 795-802.
30. Робертсон Ф.М., Цендрон М., Клаубер Г.Т., Гарріс Б.Х.: Рак ниркових клітин у поєднанні з туберкульозним склерозом у дітей. J. Педіатр. Сур., 1996, 31: 729-730.
31. Сато Т., Івамура М., Охорі М., Егава С., Учіда Т., Кошиба К., Імай Дж.: Рак ниркових клітин у дитячому віці: звіт про випадок. Хіньокіка Кійо., 1996, 42: 439-441.