Адипозогенітальна дистрофія - 16 березня 2017 р. - MedBlog - MedTorrents - Веб-сайт для
Адипозогенітальна дистрофія
Визначення. Гіпоталамічний синдром, що характеризується ожирінням та гіпогонадизмом.
етіологія: внутрішньоутробні інфекції, мозкова травма при народженні та дитинстві, пухлини, тромбози, емболії, мозкові крововиливи, гострі інфекції (вірусні, скарлатина та ін.) та хронічні (туберкульоз, люміноз). Визначити причину захворювання часто неможливо.
патогенез включає порушення гіпоталамічного, паравентрикулярного та вентромедіального ядер із підвищеним апетитом та масою тіла. Порушення середньої основи гіпоталамуса, а також ожиріння зменшують секрецію гонадотропіну, спричиняючи затримку статевого розвитку. Іноді виникає недостатність щитовидної залози та надниркових залоз.
Клінічна картина.
Диференціальна діагностика це робиться з іншими синдромами гіпоталамусу з ожирінням:
-Синдром Лоуренса-Муна-Барделя-Бідля, спричинений хромосомними абераціями і характеризується ожирінням, гіпогонадизмом, порушеннями росту та вродженими вадами розвитку: слабкість, пігментний ретиніт, а потім сліпота, синдактилія, полідактилія;
-конституційно-дієтичне ожиріння з рівномірним розподілом ліпідної тканини, гіпогонадизм відсутній або погано виражений, кращий терапевтичний ефект та сприятливіший прогноз;
- Синдром Барракера-Сіммондса частіше зустрічається у молодих жінок (але, як правило, рідко), характеризується ожирінням тазу та нижніх кінцівок з нормо- або гіпотрофією верхньої частини тіла. Можуть бути присутніми нейровегетативний, гіпертонічний, вестибулярний, нецукровий діабет, цукровий діабет, спонтанна гіпоглікемія, аменорея, синдром гіпергідропексу;
- Деркумний синдром - частіше зустрічається у жінок в клімактеричний період із ожирінням, характеризується генералізованим ліпоматозом - підшкірними ліпідними вузлами, болісними при свербінні, гіперемії. Іноді - невротичні розлади, астенія, гіпогонадизм. Рідко нормальна маса тіла; - Морганії - синдром Стіуарта - Морелі - частіше у жінок старше 40 років, волосся чоловічого типу, гіпертонія, дисменорея, потовщення лобової внутрішньої кісткової ламелі, іноді: черепний гіпергідроз, головний біль, задишка, діабет, аденоми щитовидної залози, паратиреоїд, наднирники
-Синдром Прадера-Віллі з ожирінням, гіпогонадизмом, гіперфагією, діабетом, вродженою інтелектуальною відсталістю;
- пубертатний або юнацький базофілізм, обумовлений гіперстимуляцією базофільною клітинною гіперплазією ЛГ, ФСГ, АКТГ та СТГ, після тонзилектомії, ревматизму. Зустрічається у 9-15 років та 16-20 років, частіше у дівчат із ожирінням жінки, часто дерматозами, мармуровою шкірою, рожевими смужками, прискореним ростом та статевим дозріванням, гіпертонією з ангіопатіями, головними болями, зниженням пам’яті.
Лікування
Цілі та методи досягнення усунення етіологічного фактора:
- у разі пухлини - хірургічна абляція, променева терапія.
- при менінгітах, енцефалітах та ін. - протизапальні ліки.
- дієта 8 із зниженою калорійністю, часте вживання дозволених страв;
- боротьба з почуттям голоду продуктами або похідними, багатими на целюлозу, анорексигени (фепранон, дезопімон з побічними ефектами: депресія або дратівливість, аритмії, гіпертонія, безсоння, залежність);
- зниження кишкової абсорбції нормопондеролом, сульфатом магнію, сорбітом, ксилітом;
- ослаблення збудливості підшлункової залози виключенням солодощів, зменшенням споживання вуглеводів, харчуванням за встановленим графіком;
-Помірне зневоднення діуретиками, спіронолактоном та його аналогами, рідше фуросемідом, гіпотиреоз із препаратами калію. зняття гіпогонадизму. Хоріонічний гонадотропін (профаза), 500-1500 а.е., в/м, кожні 2-3 дні, загалом 10-15 ін'єкцій, при необхідності повторювати протягом 3-6 місяців.
Пізніше, в період статевого дозрівання, постпубертальний - пропіонат тестостерону 1-5%, мл, в/м, протягом 2-3 днів, або метилтестостерон 5-10 мг, 2-3 рази на день, сублінгвально. Дівчатам та жінкам у віці 10-12 років вводять 15-20 днів естрогену (мікрофолін, фолікулін, синестрол) та 8-10 днів прогестин.
Замінник гормону включає: недостатність щитовидної залози
- L-тироксин, трийодтиронін, тирокомб, тиреотом; надниркова недостатність -преднізолон, дексаметазон, DOXA; дефіцит вазопресину (нецукровий діабет) - адіуретин, адіурекрин, пітуїтрин та ін.