ALS та DIET - друзі Чарльза
ЗАХВОРЮВАННЯ: Бічний аміотрофічний склероз (SLA) дзвонив Хвороба Шарко.
ARSLA: Асоціація досліджень аміотрофічного бічного склерозу (ARSLA), визнана суспільно корисною в 1991 році, має намір об’єднати людей, які постраждали від цієї хвороби, їхні сім’ї та всіх фахівців, щоб продовжувати та розвивати прогрес, досягнутий у дослідженнях протягом майже 25 років, такі як ті, що реєструються з точки зору догляду, попередження державних органів влади та розповсюдження інформації серед пацієнтів, родичів та широкої громадськості.
ЩО ТАКЕ АМІОТРОФНИЙ ЛАТЕРАЛЬНИЙ СКЛЕРОЗ (ALS) АБО ХВОРОБА ШАРКОТА ?
ALS пов’язаний з дегенерацією рухових нейронів. ALS - це прогресуюче неврологічне захворювання, що вибірково вражає рухові системи. Втрата рухових навичок є результатом дегенерації, тобто загибелі клітин, рухових нейронів, нервових клітин (нейронів), які контролюють довільні м’язи. Напад стосується двох типів рухових нейронів, які розташовані на різних рівнях нервової системи: "центральних" рухових нейронів і "периферійних" рухових нейронів: • Центральні рухові нейрони розташовані в мозку на рівні спеціалізованої області у рухових навичках. називають руховою корою: вони отримують наказ виконати рух і передають його в стовбур мозку і спинний мозок. • Периферійні рухові нейрони розташовані в стовбурі мозку та спинному мозку: вони безпосередньо пов’язані з м’язами, яким вони передають наказ виконувати рух.
ЩО ОЗНАЧАЄ ТЕРМІН ТАКОЖ? ?
Назва SLA було обрано для опису відхилень, що спостерігаються на мікроскопічному рівні ("склероз" і "латеральний") або видимі неозброєним оком ("аміотрофічні"):
• СКЛЕРОЗ: дегенерація рухових нейронів поступається місце тканині, яка здається рубцевою та волокнистою
• ЛАТЕРАЛЬНИЙ: відбувається напад волокон, що надходять від центрального рухового нейрона і рухаються в бічній частині канатика
• АМІОТРОФНА: дегенерація рухового нейрону призводить до втрати м’язів. Термін "хвороба Шарко", названий на честь французького невролога з Ла-Піті-Сальпетрієра, який описав хворобу наприкінці XIX століття, вживається все рідше.
ПЕРВИННЕ ПОХОДЖЕННЯ АЛС НЕВІДОМЕ
Основна причина спорадичних форм БАС невідома. Хвороба, ймовірно, є багатофакторною, включаючи фактори навколишнього середовища та, можливо, також фактори генетичної сприйнятливості. Підозрюються деякі фактори навколишнього середовища, але жоден з них не підтверджений на сьогодні.
ЧАСТОТА ALS
Захворюваність на БАС становить 1,5 нових випадків на рік та на 100 000 жителів, що становить близько 1000 нових випадків на рік у Франції. Це вражає обидві статі з незначним переважанням чоловіків (співвідношення 1,5). Це трапляється в більшості випадків у віці від 40 до 70 років, середній вік становить 60 років, але може траплятися в будь-якому віці у дорослих. Це всюдисуща хвороба. Є три вогнища високої захворюваності на АЛС, які розташовані на західних тихоокеанських островах, для яких підозрюється роль токсину в харчуванні.
ЕВОЛЮЦІЯ ХВОРОБИ
Бічний аміотрофічний склероз є інвалідною хворобою, яка поступово прогресує. Ступінь прогресування захворювання можна оцінити за допомогою простих клінічних тестів та регулярних дихальних перевірок, щоб оцінити можливе пошкодження дихальних м’язів. Перебіг захворювання різний від пацієнта до пацієнта, а також у того самого пацієнта з часом. Хвороба може стабілізуватися спонтанно (близько 15% пацієнтів) на стадії різної інвалідності. Апріорі неможливо передбачити перебіг цієї хвороби у даного пацієнта.
ЛІКУВАННЯ
Неможливо вилікувати або навіть зупинити прогресування БАС. Препарат, рилузол, допомагає уповільнити прогресування захворювання, що було підтверджено численними дослідженнями. Він діє, зокрема, на метаболізм глутамату, який порушується під час БАС. Це пероральний препарат, який спричиняє мало побічних ефектів (на початку лікування іноді спостерігаються втома та тимчасові проблеми з кишечником). Однак лікування вимагає регулярного аналізу крові (можливе підвищення рівня печінкових ферментів). Вітамін Е може бути призначений через його антиоксидантні властивості, хоча дослідження на людях не показали значного впливу на перебіг захворювання. Нові методи лікування регулярно перевіряються при ALS. Їх оцінка повинна проводитися в строгих терапевтичних випробуваннях під пильним контролем щодо можливих побічних ефектів.
Джерело: Мережа SLA Іль-де-Франс - Редакція П'єр-Франсуа ПРАДАТ