Аменорея Гінекологічний путівник по хворобах

гінекологічний

аменорея представляють? відсутність менструації, діагноз у літньої жінки? репродуктивний? (родючий?).

Аменорея вважається фізіологічною в таких випадках: передпубертатна - до менархе (перша менструація), протягом усієї вагітності, лактації та після менопаузи. Відсоток підлітків має інтервали аменореї, які можуть тривати від 2 до 12 місяців, у перші 2 роки після настання менархе. Аменорею з патологічними наслідками можна запідозрити у 14-річних дівчат за відсутності менструації та вторинних статевих ознак або у 16-річних дівчат, незалежно від того, чи мають вони вторинні статеві ознаки, та у жінок репродуктивного віку, які мали менструацію до аменореї.

Первинна аменорея. Термін первинний використовується для визначення відсутності менструацій у жінки (у неї ніколи не було менструальних кровотеч). Первинна аменорея виникає за відсутності вродженої недостатності матки або яєчників. Також затримка пубертатного розвитку переростає в первинну аменорею. Діагноз первинної аменореї встановлюють лише особам старше 16 років, які мають або не мають вторинних статевих ознак.

Вторинна аменорея. Уявляє відсутність менструації протягом трьох послідовних менструальних циклів або протягом 9 місяців у жінок з олігоменореєю в анамнезі. Вторинна аменорея найчастіше викликана гормональним дисбалансом на рівні гіпоталамуса чи гіпофіза, а також наслідком передчасного настання менопаузи.

Ановуляторна аменорея (овуляція та менструація відсутні). Він є найпоширенішим і зазвичай виникає з функціональних, а не структурних причин. Гіпоталамо-гіпофізарна вісь інтактна, а яєчники функціональні, але гондадотропна секреція низька, з помірним естрогенним дефіцитом. Причини - гіпоталамічна, гіпофізарна, яєчникова, але можуть включати інші ендокринні дисфункції або генетичні порушення. Ендокринні причини включають дисбаланс гормонального зворотного зв’язку із змінами рівнів естрогену, вільного тестостерону та інших андрогенів через дефіцит SHBG (глобулін, що зв’язує статеві гормони) (цироз печінки), надмірний синтез позаклітинного естрогену (ожиріння), надлишок андрогенів яєчників та надниркових залоз, синдром полікістозу яєчників.

Овуляторна аменорея. Це рідко і виникає в результаті порушення анатомії статевих органів у жінок з нормальною гормональною функцією. Існує безліч вроджених анатомічних станів, які перешкоджають менструальному витоку, викликаючи аменорею. Гематокольпос (скупчення менструальної крові у піхві) та гематометр (скупчення крові в порожнині матки) інкримінують овуляторну аменорею. Оскільки функція яєчників нормальна, зовнішні статеві органи та вторинні статеві ознаки розвиваються нормально.

Менструальний цикл - це етапи вивільнення певних гормонів в організмі жінки з метою овуляції. Менструація настає, якщо ооцит, що виділився під час овуляції, не був запліднений. Менструальний цикл можна розділити на 3 фізіологічні фази: фолікулярна фаза, овуляторна фаза і лютеїнова фаза. Кожна фаза характеризується виділенням певного гормону. На менструальний цикл може впливати ряд факторів: зміна рівня гормонів, стрес, певні стани. Менструація залежить від: існування інтактного шляху (безперервність вагінального отвору, піхви та порожнини матки), реакції ендометрія на гормональну стимуляцію, цілісності гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникового тракту, здатності яєчника виділяти естроген.

Генералізована затримка пубертатного періоду

Затримка статевого дозрівання описується як відсутність розвитку грудей у ​​віці 13 років, відсутність волосся на лобку у віці 14 років та відсутність менархе у віці 16 років. Найпоширеніша причина затримки статевого дозрівання - конституційна. Іншими причинами затримки статевого дозрівання є гіпергондотропний або гіпогонадотропний гіпогонадизм.

Нормальне статеве дозрівання з естрогенними проявами та гіперандрогенією:

  • синдром полікістозу яєчників
  • пізній дефіцит 21-гідроксилази (некласична форма вродженої гіперплазії надниркових залоз)
  • незрілість гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової осі
  • Хвороба Кушинга
  • пухлини надниркових залоз, що секретують орроген яєчників
  • стромальна гіпертрофія яєчників

Нормальне статеве дозрівання без поточної естрогенної експресії, але з попередніми естрогенними ефектами:

  • Гіпергонадотропний гіпогонадизм (передчасна недостатність яєчників, хіміотерапія високими дозами алкілуючих речовин, опромінення тазу після статевого дозрівання, аутоімунний оофорит)
  • гіпогонадотропний гіпогонадизм: хронічні стани, що впливають на статеве дозрівання (голодування, інтенсивні фізичні навантаження, депресія, стрес, вживання марихуани, хвороба Крона, муковісцидоз, серповидно-клітинна хвороба, велика таласемія, ВІЛ-інфекція, хвороби нирок, діабет, нервова анорексія) повільно зростаючі пухлини ЦНС (аденома, краніофарингіома, менінгіома, мікроназви гіпофіза), набуті захворювання (інфільтративні захворювання - саркоїдоз, гістіоцитоз клітин Лангерганса, сифіліс, туберкульоз; ішемічні розлади, спричинені травмою, аневризмами, руйнуванням вторинного опромінення)

Часто аменорея при нормальному статевому дозріванні може бути пов’язана з гірсутизмом. Найпоширенішою причиною гірсутизму в цьому випадку є синдром полікістозу яєчників. Іншою причиною гірсутизму є пізній дефіцит 21-гідроксилази, який спричинений мутаціями гена 17-гідроксилази з підвищеним рівнем 17-гідроксипрогестерону. Інші причини гіперандрогенії включають: хворобу Кушинга, гіпертрофію стромальних яєчників та андрогенпродукуючі пухлини.

На додаток до пролактиномі, гіперпролактинемія може виникати в період лактації, а також в результаті лікування психоафективних розладів (галоперидол, фенотіазини, амітриптилін, бензодіазепіни), вживання кокаїну та марихуани та лікування метоклопрамідом.

Аменорея може також виникати в контексті розладів щитовидної залози (гіпертиреоз або гіпотиреоз). Синдром Шихана (пахіпопітуїтаризм після некрозу гіпофіза після пологів) проявляється вторинною аменореєю.

Синдром резистентності до андрогенів (фемінізуючий яєчко) присутній у 10% пацієнтів з аменореєю. Стійкість до тестостерону обумовлена ​​дефектом рецептора андрогену. Фенотип - жіночий, але циркулюючий гормональний характер - чоловічий. Синдром резистентності до тестостерону - це стан при передачі, пов'язаному з Х, при якому яєчка не опускаються в мошонку, а волосся на лобку рідкісне. Спонтанна регресія яєчок - рідкісний генетичний стан, який проявляється жіночим фенотипом та відсутністю матки. Деякі дефіцити ферментів впливають на вироблення андрогенів і проявляються як чоловічий псевдогермафродитизм. Усі стани, які мають жіночий фенотип, але XY-каріотип, вимагають хірургічного видалення статевих залоз (яєчок), оскільки вони становлять ризик ракової трансформації.

Аномалії статевих шляхів:

  • Агенезія Мюллера (синдром Майєра-Рокітанського-Кустера-Хаузера характеризується недостатністю злиття двох протоків Мюллера, вагінальним агенезісом, порушеннями функції нирок)
  • вроджені або анатомічні перешкоди (недосконалість дівочої пліви, поперечна вагінальна перегородка, синдром Ашермана - спайки та внутрішньоматкові синехії після кюретажу, що впливають на реакцію ендометрію на естрадіол; зміни ендометрію внаслідок інфекцій або операцій)
  • синдром резистентності до андрогенів або фемінізуючий яєчко (відсутність матки при нормальному розвитку грудей)

Медикаментозна аменорея

Ліками, пов’язаними з аменореєю, є: гормональні контрацептиви (Мікронор, Депо-Провера), похідні фенотіазину, резерпін, гангліоплегіки.

історія: ріст і розвиток у дитинстві, вік настання менархе та менархе, вік настання менархе у матері та сестер (якщо це можливо), тривалість та рясність менструацій, день та тривалість останньої менструації, дефіцит дієти, інтенсивні фізичні навантаження, стрес, зміни в лібідо. Хронічні захворювання, травми, хірургічні втручання в анамнезі також важливі.

Ознаки та симптоми:

  • анорексія - кахексія, брадикардія, гіпотонія, гіпотермія, каротинемія, ІМТ менше 18
  • пухлина гіпофіза - зміни огляду очного дна, зміни поля зору, ознаки здавлення нерва
  • синдром полікістозу яєчників (СПКЯ) - вугрі, acanthosis nigricans, гірсутизм, ІМТ більше 30
  • дисгенез яєчників - pterygium coli, відсутність розвитку грудей, невеликий зріст
  • зміни грудей: галакторея (вираження грудей), відсутність розвитку грудей
  • лобкове волосся - присутнє, пов’язане із надлишком волосся на обличчі при гіперандрогенії; відсутній або рідкісний при фемінізуючому синдромі яєчок
  • кліторомегалія, вірилізація, потовщення голосу, гірсутизм - андроген-секретуючі пухлини яєчників або надниркових залоз
  • зміни піхви та матки: вагінальний агенез (синдром Рокітнаскі), недосконалість дівочої пліви, відсутність матки
  • зміни на шийці матки: слиз прозорий, рясний на 20 день, передбачає ановуляцію; Суха слизова оболонка шийки матки свідчить про відсутність вироблення естрадіолу
  • повний місяць обличчя, ожиріння тулуба, розтяжки живота, тонкі кінцівки - синдром Кушинга
  • неоднозначні зовнішні статеві органи - вірилізація, справжній або хибний гермафродитизм

Лабораторні дослідження:

  • тест на вагітність
  • дозування ТТГ, пролактину, ФСГ, ЛГ, тестостерону, ДГЕАС (дегідроепіандростерону сульфату), андростендіону, 17-ОН прогестерону - для диференціальної діагностики між захворюваннями яєчників та гіпофіза
  • тест на стимуляцію прогестероном. Вводити 5-10 мг медроксипрогестерону РО/добу протягом 5 днів або 5-10 мг внутрішньовенного прогестерону один раз на добу протягом 5-10 днів. Якщо виникає кровотеча, виключається дефіцит естрогену, ураження ендометрія або перешкоди в матці, найчастішою причиною є хронічна ановуляція. Якщо кровотечі не відбувається, вимірюватимуть рівень ФСГ та естрадіолу, щоб диференціювати первинний та вторинний дефіцит естрогену. Якщо значення двох гормонів нормальні, буде введено естроген PO (оральний контрацептив). Якщо менструальна кровотеча не виникає навіть після введення естрогену, аменорея, найімовірніше, викликана порушеннями ендометрію (синдром Ашермана, туберкульоз ендометрія) або вродженими анатомічними перешкодами, що утрудняють менструальний потік.
  • Каріотипування
  • ШОЕ, тести функції печінки, осад сечі, креатинін, сечовина - підозра на хронічне захворювання
  • кістковий вік
  • МРТ - для візуалізації можливої ​​пухлини гіпофіза

Фармацевтичне лікування. Залежно від стану, що спричинив аменорею:

  • дофамінергічні агоністи (бромокриптин, перголід, каберголін) - гіперпролактинемія
  • гормонозамісна терапія синтетичними естрогенами та гестагенами - дефіцит естрогену через гіпофункцію яєчників
  • антиандрогенні препарати - синдром полікістозу яєчників
  • методи допоміжної репродукції та введення агоністів GnRH (лейпролід, гозерелін) - для жінок, які бажають завагітніти
  • ефлорнітин - гірсутизм
  • лікування дисфункції щитовидної залози (за необхідності)

Гіпоталамічна аменорея частіше зустрічається у пацієнтів, які інтенсивно займаються фізичними вправами, у тих, хто страждає на харчові розлади та у випадку психогенного стресу. Гіпоталамічну аменорею найкраще лікувати шляхом модифікації певної поведінки. Після виправлення певної поведінки, що спричиняє аменорею, у більшості жінок пульсуюча секреція GnRH відновлюється і настає менструація.

Хірургічне лікування. Він призначений для видалення пухлин гіпофіза або гіпоталамуса, а іноді може бути замінений променевою терапією. Внутрішньоматкові спайки також можуть бути видалені хірургічним шляхом. У разі аномалій статевих шляхів хірургічне втручання буде залежати від клінічного прояву захворювання.

Безпліддя є найважливішим ускладненням аменореї у жінок, які хочуть завагітніти. Остеопенія або остеопороз викликані низьким рівнем естрогену, який виникає при тривалій аменореї. Інші ускладнення аменореї безпосередньо пов'язані з її причинами.