Ангіоневротичний набряк (огляд) - Енциклопедія Альтмайєра - кафедра алергології

Гострий, підгострий або хронічний дерматит, спричинений контактом з алергенами місцевої дії (m.

набряк

Класифікація

Через різні патомеханізми набряк Квінке в основному поділяється на:

  • Опосередкований гістаміном (IgE або не-IgE медитується) Набряк Квінке
  • Кінін-опосередкований набряк Квінке
  • інші набряки Квінке (неалергічний набряк Квінке).

При ангіоневротичному набряку, опосередкованому кінінами (HAE, AAE та RAE), підвищений рівень брадикініну в плазмі вважається пусковим механізмом. У той час як HAE та AAE демонструють знижену підвищену швидкість утворення брадикініну, у пацієнтів з RAE спостерігається знижений розпад брадикініну.

Етіопатогенез

При набутому набряку Квінке часто виявляють реакції І типу або реакції непереносимості на їжу, харчові добавки, різні ліки (особливо протизапальні препарати, нестероїдні препарати) та адитивні фізичні подразники, що викликають фактори, що викликають. Однак часто етіологія залишається незрозумілою. Також обговорюються фокусні події та психовегетативні розлади.

В основному наступні патогенетичні механізми призводять до клінічної картини набряку Квінке:

  • Як і при кропив'янці, можливі причини будь-яких антигенів, які можуть спричинити імунну відповідь типу I або типу III з дегрануляцією тучних клітин. Клінічно можуть спостерігатися інші анафілактичні симптоми - від кропив’янки до шоку.
  • Спадковий або набутий дефект інгібітора естерази С1 (див. Нижче ангіоневротичний набряк, набутий/дефіцит інгібітора естерази С1 та ангіоневротичний набряк, спадковий).
  • Ще одна можливість, яка призводить до виникнення набряку Квінке, неодноразово описувалася під час прийому інгібіторів АПФ (наприклад, каптоприлу). Можливо, причиною цього є інгібування деградації брадикініну при блокаді АПФ, див. Набряк Квінке, придбаний, індукований інгібітором АПФ.

прояв

Алергічний набряк Квінке: Частота вираженої анафілаксії: 1–3: 10 000 жителів на рік, майже 50% з них з ангіоневротичним набряком

Кропив'янка, асоційована з ангіоневротичним набряком: Поширеність хронічної рецидивуючої кропив'янки: 1–5%, з них> 50% при ангіоневротичному набряку

Ідіопатичний набряк Квінке: Точних цифр немає

Індукований інгібітором АПФ ангіоневротичний набряк: Поширеність: 0,2–0,7% лікуваних пацієнтів. Люди з темним кольором шкіри мають в 3 рази вищий ризик Вік прояву: Зазвичай з 50 років

Спадковий набряк Квінке з дефіцитом C1-INH:

  • Захворюваність: приблизно 1,5: 100 000 жителів на рік
  • Поширеність: 1: 50 000 жителів
  • Вік на початку захворювання часто ≤10 років
  • Стать: ♂ = ♀

Спадковий набряк Квінке без дефіциту C1-INH: Дуже рідкісний. Майже завжди ♀ постраждали.