Аномалія мінералізації кісток поетапно в педіатрії
А. Лінгларт
Дерево діагностики - Коментарі
(1) Аномалія мінералізації кісток діагностується клінічно перед збільшенням частоти переломів за мінімальних травм або навіть відсутністю порівняно зі здоровою дитиною (12,0 до 36,1/1000 на рік). Його відрізняють від рахіту, що є дефектом мінералізації ростової пластинки, що призводить до деформацій кісток.
(2) Іншою обставиною відкриття може бути протокольне/систематичне дослідження в контексті хронічної патології, яка, як відомо, впливає на мінералізацію скелета; ми можемо навести поліандикап, тривалу терапію кортикостероїдами (> 3 місяці), юнацький хронічний артрит, нервову анорексію або сімейний контекст крихкості кісток, наприклад, дитина, яка народилася в сім’ї недосконалого остеогенезу.
(3) Виявлення може бути випадковим на рентгені, зробленому для чогось іншого; проте сьогодні ми повинні бути дуже обережними з інтерпретацією мінералізації кісток на цифрових рентгенограмах, яка завжди створює враження "демінералізації".
(4) Дефекти мінералізації кісток слід підтверджувати об’єктивним вимірюванням мінералізації кісток, навіть якщо у дітей кореляційна залежність між ризиком переломів та щільністю кісткової тканини остаточно не встановлена. Необхідна корекція значень, отриманих відповідно до розміру або кісткового віку дитини. Існують стандарти для дітей, залежно від віку та використовуваного пристрою.
(5) Вимірювання щільності кісткової тканини завжди має супроводжуватися оцінкою кісткового метаболізму. Здається важливим виявити дефіцит кальцію (кількісне вимірювання добового споживання, кальціурія), дефіцит вітаміну D (рівень вітаміну D і ПТГ) та шукати фактори ризику крихкості кісток (відсутність ходьби, дефіцит, прийом наркотиків, сімейний анамнез).
Діагноз крихкості кісток (сьогодні кращий за термін "остеопороз") базується не на показнику щільності кісткової тканини, а на поєднанні щільності кісткової тканини менше або дорівнює –2DS (z-бал) та d '' в анамнезі перелом (перелом нижньої кінцівки, або перелом хребця, або два переломи верхньої кінцівки) (ситуація (1) + (4) + (5)).
(6) Діагноз аномалії при мінералізації кісток в кінцевому підсумку повинен призвести до терапевтичних заходів. У всіх пацієнтів слід застосовувати профілактичні заходи для обмеження розвитку демінералізації. Слід перевірити, щоб споживання кальцію в їжі відповідало рекомендованому для віку. Немає жодних доказів того, що споживання кальцію, яке перевищує рекомендоване, забезпечує додаткову користь. Опитування допоможе виправити дефіцит споживання білка або дефіцит калорій. Добавки вітаміну D рекомендуються всім дітям, які мають підозру на ламкість кісток, або як щоденне лікування (принаймні 400 МО/день), або щоквартально (80 000 або 100 000 МО ампул). Рівень 25-OH D3 у сироватці крові можна перевіряти один або два рази на рік для адаптації цього добавки. Мета полягає в тому, щоб рівень сироватки крові становив від 20 до 40 нг/мл. Слід заохочувати фізичну активність відповідно до можливостей дитини. Слід лікувати такі патологічні стани, як гіпо- або гіпертиреоз, гіпогонадизм.
(7) Активне лікування крихкості кісток не є необхідним, коли загальний контекст (2) + (4) + (5) передбачає фізіологічне відновлення кісток: припинення терапії кортикостероїдами, поліпшення патології, розвиток пубертату та просочення естрогеном. Однак після корекції факторів ризику може бути запропоновано активне лікування остеопорозу при постановці діагнозу ламкості кісток або в певних ситуаціях хронічних патологій (поліхендикап, погіршення щільності кісток при кортикостероїдній терапії, переломи хребців під кортикостероїдами тощо). ). При цьому лікуванні найчастіше використовують бісфосфонати.
У всіх випадках важливо забезпечити, від внутрішньоутробного періоду до кінця статевого дозрівання, набуття правильної кісткової маси, забезпечуючи споживання кальцію, рекомендованого для віку (ANC: www.anses.fr/ fr/content/le-кальцій ), білок і вітамін D.
(8) У цій ситуації надзвичайно часто виявляється гіперщільність кісток, що призведе до проведення денситометрії кістки для підтвердження гіперстільності кістки. Потім необхідно буде обговорити з клініцистом серію діагнозів на основі клінічних ознак, що призвели до рентгенологічної оцінки: остеопетроз, пікнодизостоз або інтоксикація.
Інтересні посилання
Автор заявляє, що у неї немає посилань, що цікавлять цю статтю.