Апластична анемія

Апластична анемія характеризується недостатньою продукцією стовбурових клітин кістковим мозком. Стовбурові клітини є джерелом трьох типів клітин крові: еритроцитів (еритроцитів), білих кров'яних клітин (лейкоцитів) і тромбоцитів (тромбоцитів). Апластична анемія може бути вродженою або набутою. Захворювання може виникнути в будь-якому віці і вражає як чоловіків, так і жінок (як правило, важче у чоловіків). (3)

Апластична анемія це рідкісне і важке захворювання, яке в минулому вважалося завжди смертельним через ускладнення. В даний час, проте, прогноз захворювання набагато сприятливіший завдяки досягненням у галузі медицини. Лікування апластичної анемії проводиться лікарським шляхом, а також переливання крові або трансплантація кісткового мозку для доповнення панцитопенії. Якщо лікування не розпочато рано, апластична анемія поступово погіршується, швидко та потенційно смертельно.

Епідеміологія

У період з 1980 по 2003 рік було виявлено приблизно 235 нових випадків апластичної анемії. Захворюваність становила близько 2,34 на мільйон жителів на рік, захворюваність зростала з віком. Більшість випадків діагностовано як важкі або дуже важкі. Тривалість виживання за 3 місяці становить 73%, а за 15 років - близько 51%. Трансплантація гемопоетичного кісткового мозку продовжує тривалість життя приблизно на 2 роки. Близько 20% пацієнтів зазнали впливу різних токсичних речовин. (6)

Ознаки та симптоми

Ознаки та симптоми апластичної анемії зумовлені низькою кількістю всіх трьох типів клітин крові (панцитопенія). Через колапс трьох ліній клітин крові симптоми можна розділити на три категорії, наступним чином:

анемія (дефіцит еритроцитів), який буде характеризуватися анемічним синдромом (тахікардія, втома, блідість шкіри, стенокардія, задишка у важких випадках)
геморагічний синдром вторинна щодо тромбоцитопенії (епістаксис, гінгіворагія, зовнішня шлунково-кишкова кровотеча у вигляді кровохаркання або мелени)
інфекційний синдром вторинний після колапсу лейкоцитарної лінії (схильність до інфекцій, лихоманка, порушення загального стану).

Причини та фактори ризику

У більшості випадків етіологію апластичної анемії виявити не вдається, оскільки вона є ідіопатичною. В інших випадках може бути виділено ряд факторів ризику, яким пацієнт піддавався і які класифікуються як групи ризику.
Фактори ризику та можливі ситуації, пов'язані з етіопатологією апластичної анемії: (2)

Класифікація

Класифікація апластичної анемії за критеріями Камітти ділить цю патологію за ступенем тяжкості: (Camitta et al, 1975; Bacigalupo et al, 1988)

Сильна апластична анемія:

Дуже важка апластична анемія: ті ж критерії, що і для важкої апластичної анемії, з поправкою, що нейтрофіли 9/л.

Несильна апластична анемія: апластична анемія, яка не відповідає вищезазначеним критеріям важкої або дуже важкої апластичної анемії.

Діагностичний

Підозра на апластичну анемію повинна виникати у будь-якого пацієнта, який має клінічні прояви, що свідчать про наявність панцитопенія. Серія клінічних та параклінічних досліджень може поставити як остаточний діагноз, так і диференціальний діагноз, що надзвичайно важливо, особливо з точки зору терапевтичного ставлення.

Аналізи крові

Апластичну анемію підозрюють, коли кількість трьох типів клітин крові становить низький (еритроцити, лейкоцити та тромбоцити або тромбоцити). Бувають рідкісні ситуації, коли відбувається розпад усіх клітинних ліній санвіна. Частіше трапляється одна уражена лінія, наприклад, при різних інших типах анемії, при яких кількість еритроцитів низька, або при деяких синдромах імунодефіциту, при яких головним чином уражається лінія білих кров'яних клітин. Також дуже важливо проводити диференціальний діагноз між реальним зменшенням кількості клітин крові та а явне зменшення, наприклад у випадку гемодилюції. Для діагностики необхідна ретикуляція ретикулоцитів. (4) Мазок із периферичної крові також може свідчити про апластичну анемію: макроцитоз, анізопоіхілоцитоз, токсичні зернисті нейтрофіли та виключення диспластичних нейтрофілів, аномальних тромбоцитів, бластів та інших аномальних клітин. (7)

Біопсія кісткового мозку

Для підтвердження діагнозу апластичної анемії проводиться біопсія кісткового мозку. У цій процедурі за допомогою спеціальної голки відбирають зразок кісткового мозку. Зразок досліджують під мікроскопом, щоб виключити інші захворювання крові. При апластичній анемії кістковий мозок містить низьку кількість клітин крові - нижче норми. (5) Гіпоцелюлярність кісткового мозку (менше 25%) повинна співвідноситися з іншими тестами, що виключають інші етіології, такі як злоякісна інфільтрація або фіброз. Однак існуючі клітини мають нормальний вигляд, на відміну від лейкемії або мієлодиспластичного синдрому, що характеризується проліферацією аномальних клітин. (2)

Анемія Фанконі є особливим об'єктом, пов'язаним з аплазією спинного мозку, яка зустрічається приблизно в 25% випадків, при передачі, пов'язаній з х. Це пов’язано з низкою пов’язаних вроджених аномалій: гіпостатуральність, гіперпігментація шкіри або плями кави-о-ле, аномалії кінцівок (вроджена дисплазія кульшового суглоба, відсутність великого пальця, клінодактилія, гіпоплазія тенорної височини), вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, персистенція передсердь), втрата слуху, погіршення зору, мікроцефалія, порушення функції нирок (одиночна, диспластична або позаматкова нирка), аномалії статевих залоз, азооспермія, пошкодження шлунково-кишкового тракту (атрезія стравоходу, дванадцятипалої кишки, голодування, анальні відхилення). Це пов'язано з підвищеним ризиком розвитку солідних пухлин або гострого мієлоїдного лейкозу. (1)

Крім того, для того, щоб мати можливість встановити етіологію апластичної анемії та мати можливість провести диференціальний діагноз із низкою інших станів, які можуть мати подібну сугестивну клініку, необхідно провести більш широкий ряд обстежень, включаючи: дозування вітаміну В12, серологію вірусні (для вірусів гепатиту, ВІЛ, цитомегаловірусу, вірусу Епштейна Барра та ін.), трансамінази печінки, УЗД черевної порожнини, серцево-легенева рентгенографія та навіть генетична діагностика (каріотипування та часті тести FISH на хромосоми 5, 7, 8 та 13). (7)

Лікування (8)

Лікування варіюється залежно від тяжкості та тривалості апластичної анемії. Чим раніше поставлений діагноз і чим раніше розпочато лікування, тим кращим є довгостроковий прогноз.

Помірна апластична анемія

Пацієнт може спонтанно зцілитися, коли причину захворювання встановлено та усунуто вчасно, до виникнення ускладнень (наприклад, інфекційний мононуклеоз, слабке опромінення або вживання наркотиків).

При апластичній анемії, пов’язаній з вагітністю, приблизно в 33% випадків вона може повторитися. Рекомендується ретельний моніторинг, щоб підтримувати рівень тромбоцитів вище 20x/л та вводити циклоспорин, якщо це доречно. (7)

Якщо причиною є лікарський засіб або слабка радіація, слід припинити їх вплив. Придушення причини, як правило, призводить до нормалізації. Хоча загоєння відбувається спонтанно, деякі симптоми можна лікувати під час реконвалесценції:

лікування інфекцій, при необхідності, найчастіше антибіотиками
для жінок - використання оральних контрацептивів для зменшення крововтрати під час менструації
переливання еритроцитів або концентрату тромбоцитів для компенсації їх втрати кровотечею

Сильна або тривала апластична анемія

Переливання крові

Переливання крові часто використовують для підтримки прийнятного рівня клітин крові та забезпечення нормальної роботи організму. Вони не лікують анемію, але зменшують стійкі симптоми. При необхідності проводять переливання крові або лише еритроцитів (маса еритроцитів) або тромбоцитів (маса тромбоцитів). Навпаки, переливання лейкоцитів важко досягти.

Пересадка кісткового мозку

Трансплантація кісткового мозку від сумісного донора більш успішно лікує апластичну анемію у дітей, підлітків та молодих людей. із настанням віку ця процедура представляє все більше і більше ризиків. Тіло пацієнта може відкинути щеплений кістковий мозок. Чим більше генетично сумісний донор з реципієнтом, тим більше шансів на успішний трансплантат.

Імунодепресивні засоби

Якщо анемія викликана самознищенням клітин імунної системи, пацієнту можуть бути призначені імунодепресивні препарати. Вони зменшують або пригнічують активність імунної системи, дозволяючи атакованим клітинам відновлюватися. Британський комітет з гематологічних стандартів рекомендує лікувати будь-які асоційовані інфекції перед введенням імунодепресантів або гематогенних трансплантацій кісткового мозку, оскільки вони можуть погіршуватися під час стану імуносупресії.

Інші методи лікування

Стимулювання вироблення клітин крові - це недавнє лікування. Різні речовини можуть стимулювати вироблення клітин крові:

Еритропоетин (EPO) - Цей гормон, який зазвичай виробляється нирками та печінкою, стимулює вироблення еритроцитів у кістковому мозку. Ін’єкції синтетичного еритропоетину використовуються для зменшення анемічного синдрому та підвищення нормального гемоглобіну.
Фактори зростання - відіграє важливу роль у процесі виробництва, диференціації та дозрівання клітин крові. Різні типи (G-CSF, GM-CSF та ін.) Можуть поєднуватися між собою, або можуть поєднуватися з імунодепресантами, щоб зменшити симптоми апластичної анемії.
андрогени - пов'язані з циклоспорином, андрогени можуть стимулювати вироблення клітин крові.

Фактори росту, трансплантація кісткового мозку та андрогенні гормони використовуються для лікування анемії Фанконі.

Особливий догляд

Для пацієнтів з апластичною анемією в повсякденному житті потрібні деякі запобіжні заходи:

Захист від інфекцій - шляхом частого миття рук антисептичним милом та уникання контакту з іншими пацієнтами.
Уникайте лезів, ножів або інші ріжучі інструменти. Оскільки апластична анемія пов'язана з низьким рівнем тромбоцитів, порушення згортання крові є загальним явищем. Тому слід якомога більше уникати крововтрати. З цих же причин рекомендується вибирати зубну щітку з м’якою щетиною і уникати контактних видів спорту.
Уникайте надмірно вимогливих вправ. У разі тривалої анемії через поганий транспорт кисню серце перевантажується. Ось чому важливо бути обережним.

Неходжкінські лімфоми
лейкемія
Анемія при вагітності
Залізодефіцитна анемія
анемія
Залізодефіцитна анемія
лейкемія
Хронічний лімфолейкоз - ТОВ
Хронічний мієлоїдний лейкоз - ХМЛ
мієлодисплазія
Як врятувати життя - будьте донором стовбурових клітин!
Анемія у людей похилого віку
Дієта при анемії

Анемія - це захворювання крові, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів або порушенням функції.

Дослідники з Університету штату Канзас розробили пристрій із використанням тривимірних принтерів.

Дослідники розробили додаток, який точно вимірює рівень гемоглобіну за допомогою камери.